室管膜瘤是三常見的小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤，占全部診斷的8-10%。較常見于后顱窩，其次是幕上區(qū)，較少見于脊髓。不幸的是，室管膜瘤的結(jié)果并不理想，五年無進展生存率和總生存率分別為23-45%和50-64%。室管膜瘤目前的治療標(biāo)準是較大限度的手術(shù)切除，然后對原發(fā)部位進行放射治療。管理、結(jié)果和腫瘤生物學(xué)與成人腫瘤不同，通常具有更快和更普遍的復(fù)發(fā)，雖然預(yù)示著不良結(jié)果，但可能會延遲。

　　由于腫瘤位置對神經(jīng)外科治療的影響以及決定這些腫瘤生物侵襲性的位置相關(guān)分子驅(qū)動因素，腫瘤位置可能在患者預(yù)后中起重要作用。由于手術(shù)完全切除的困難，發(fā)生在四腦室底部和外側(cè)的室管膜瘤比發(fā)生在頂部的室管膜瘤預(yù)后更差。幕上室管膜瘤通常見于年輕患者(0-12歲),隨著年齡的增長越來越少見。但是隨著實現(xiàn)全切除的能力增加，以及不同的生物學(xué)驅(qū)動因素，它們與好轉(zhuǎn)的預(yù)后相關(guān)。由于切除范圍對預(yù)后的強烈影響，應(yīng)強烈考慮二次手術(shù)或細胞減滅化療以實現(xiàn)完全緩解，特別是在手術(shù)后，它們似乎不會增加死亡率或長期發(fā)病率，并提供了一種減小腫瘤體積的途徑。手術(shù)切除室管膜瘤后，通常對患者進行放療，可能的輔助化療，盡管一些完全切除的更惰性的實體，如幕上室管膜瘤或后顱窩B型腫瘤，可能能夠通過單獨觀察來處理。

　　在過去的十年中，分子特征揭示了驅(qū)動生物學(xué)和表觀遺傳學(xué)特征的實質(zhì)性差異，導(dǎo)致腫瘤分層和新的潛在靶點識別的修訂。雖然在已經(jīng)發(fā)表的文章中對當(dāng)前的景觀進行多方位的回顧是較好的方法。目前在兒科至少存在六種不同的顱內(nèi)亞型，包括后顱窩室管膜瘤A組(PFA或PF-EPN-A)，或B組(PFB或PF-EPN-B)，幕上室管膜瘤YAP1(ST-EP-YAP1)，幕上室管膜瘤熱拉(ST-EP-熱拉現(xiàn)在稱為ZFTA)，以及后顱窩或幕上室管膜下瘤。一些亞型在結(jié)果或生物學(xué)上特別獨特。例如，在后顱窩，獨特的細胞遺傳學(xué)模式與預(yù)后結(jié)果相關(guān)。具有染色體1q增加和其他部分結(jié)構(gòu)染色體改變的腫瘤預(yù)后較差，而那些顯示無改變的平衡分布的腫瘤預(yù)后稍好。例如，這些發(fā)現(xiàn)為不同的治療策略提供了可能性，這些策略可以提高療效并降低與室管膜瘤治療相關(guān)的發(fā)病率。

　　目前尚無兒童復(fù)發(fā)性室管膜瘤的護理標(biāo)準。接受腫瘤不完全切除的兒童比接受全切的兒童有更高的復(fù)發(fā)風(fēng)險。復(fù)發(fā)性室管膜瘤兒童的治療策略包括可行時再次切除和再次放療?；熗ǔ]有顯示出對復(fù)發(fā)腫瘤患者的益處。已經(jīng)記錄了對節(jié)奏性抗血管生成療法的長期反應(yīng)，但是這些治療通常不被認為是更好的。隨著對小兒室管膜瘤的分子和生物學(xué)特征理解的提高，復(fù)發(fā)室管膜瘤的靶向治療可以通過早期臨床試驗來確定和研究。

參考資料：doi: 10.1016/j.neo.2023.100895
 

• 所屬欄目：室管膜瘤
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• 更新時間：2023-05-09 16:33:29

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