室管膜瘤是三大常見(jiàn)的兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，占全部診斷的8-10%。較常見(jiàn)于后顱窩，其次是幕上區(qū)，較少見(jiàn)于脊髓。不幸的是，室管膜瘤的結(jié)果并不理想，五年無(wú)進(jìn)展生存率和總生存率分別為23-45%和50-64%。室管膜瘤目前的治療標(biāo)準(zhǔn)是較大限度手術(shù)切除，然后對(duì)原發(fā)部位進(jìn)行放療。

　　腫瘤位置可能在患者預(yù)后中發(fā)揮重要作用，因?yàn)樗绊懮窠?jīng)外科治療以及決定這些腫瘤生物侵襲性的位置相關(guān)分子驅(qū)動(dòng)因素。由于難以完全手術(shù)切除，發(fā)生于四腦室底部和外側(cè)的室管膜瘤預(yù)后比發(fā)生于頂部的室管膜瘤差。幕上室管膜瘤通常見(jiàn)于年輕患者（0-12歲），隨著年齡的增長(zhǎng)越來(lái)越少見(jiàn)但隨著實(shí)現(xiàn)全切的能力增加以及不同的生物學(xué)驅(qū)動(dòng)因素，它們與預(yù)后好轉(zhuǎn)相關(guān)。由于切除范圍對(duì)預(yù)后的強(qiáng)烈影響，應(yīng)強(qiáng)烈考慮二次手術(shù)或細(xì)胞減滅化療以實(shí)現(xiàn)完全緩解。它們似乎不會(huì)增加死亡率或長(zhǎng)期性發(fā)病率，并提供了一種縮小腫瘤體積的途徑。在手術(shù)切除室管膜瘤后，患者通常接受放療和可能的輔助化療，盡管一些完全切除的更惰性的實(shí)體（如幕上室管膜瘤或后顱窩B型腫瘤）患者可能能夠單獨(dú)觀察。

　　INC國(guó)際教授兒童室管膜瘤案例交流

　　INCINC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）的專家成員、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院前主席、國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編James T.Rutka教授曾在論文《Ependymoma:a heterogeneous tumor of uncertain origin and limited therapeutic options》中表示：室管膜瘤是一種具有挑戰(zhàn)性的腫瘤，手術(shù)切除仍然是主要的治療方法，輔助治療僅限于放療，但放療也有其局限性。目前，化療在治療這種疾病方面還沒(méi)有取得相當(dāng)大的成功。

　　患者是一名10歲男童，癥狀表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)遲緩及間歇性嘔吐3周。(A)顱腦CT顯示一較大的實(shí)性囊性鈣化腫瘤，造成的腫塊效應(yīng)和腦積水。(B)腫瘤不均勻，瘤壁邊緣強(qiáng)化增強(qiáng)。(C)磁共振FLAIR)像顯示廣泛的室周和瘤周水腫。(D)眼底檢查圖像顯示明顯的乳頭水腫。(E)T1序列顯示切除腔底部向側(cè)腦室方向殘留腫瘤;組織病理示間變性室管膜瘤。(F)二次切除術(shù)，完成大面積的腫瘤切除，然后然后開(kāi)始進(jìn)行局灶性放射治療，然后一次MRI隨訪無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

　　12歲男孩，因出現(xiàn)近3周的頭痛和急性惡化而入院治療。(A)顱腦CT顯示一個(gè)大的腦室內(nèi)腫塊伴鈣化和瘤內(nèi)出血并伴有腦積水。(B,C)磁共振成像(MRI)顯示一個(gè)可能起源于透明隔的異質(zhì)性強(qiáng)化腫瘤，填充在側(cè)腦室和三腦室的大部分區(qū)域。(D)嘗試左額半球間經(jīng)胼胝體切除術(shù)后的CT掃描顯示腦室內(nèi)和腔內(nèi)內(nèi)出血。(E)二次手術(shù)，經(jīng)右頂葉經(jīng)皮質(zhì)入路行次全切除術(shù)，術(shù)后T1增強(qiáng)MRI為WHO 2級(jí)室管膜瘤，病人進(jìn)行局部放療。(F)術(shù)后增強(qiáng)MRI顯示腫瘤再次生長(zhǎng)，因此在部分切除后再次放療。(G)隨訪圖像顯示6年后病情穩(wěn)定。

　　Rutka教授還表示：手術(shù)切除的范圍已被確定為影響預(yù)后的較一致的因素，并且有證據(jù)表明，大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在原發(fā)腫瘤的部位，并且在未完全切除腫瘤患者的中復(fù)發(fā)率較高。例如，Pollack等人發(fā)現(xiàn)殘留疾病患者的5年無(wú)進(jìn)展生存率和總生存率分別為8.9%和22%，而接受GTR的患者則分別為68%和80%。同樣，Rousseau等人報(bào)道手術(shù)全切的患者的5年無(wú)事件生存率和總生存率分別為75和51%，而次全切的患者則為23和26%。這說(shuō)明，的、順利的手術(shù)可以為患者爭(zhēng)取到更好的生存期和預(yù)后，放療則多被用于術(shù)后輔助治療。

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