腦腫瘤是僅次于血液系統(tǒng)疾病的兒童惡性腫瘤的二大常見原因。室管膜瘤是相對少見的神經(jīng)上皮腫瘤，占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3-7%。室管膜瘤的發(fā)病率在兒童中更為常見，50%發(fā)生在小于5歲的兒童中。幕下室管膜瘤在嬰兒和兒童中更常見，而幕上室管膜瘤在成人中更常見。室管膜腫瘤與心室系統(tǒng)和中央管密切相關(guān)。它們可以在硬膜外的骶骨區(qū)域和大腦半球的蛛網(wǎng)膜下腔觀察到。幕下室管膜瘤常見的位置在四腦室內(nèi)。

　　顱內(nèi)室管膜瘤的臨床癥狀和體征取決于腫瘤的位置、大小和患者的年齡。室管膜瘤在出現(xiàn)時可能很大，因為它們生長緩慢。后顱窩室管膜瘤的癥狀與四腦室梗阻引起的腦積水引起的顱內(nèi)壓升高有關(guān)。惡心、頭痛和嘔吐是癥狀。共濟(jì)失調(diào)、頭暈、偏癱和視覺障礙可能會增加臨床癥狀。

　　下文分析一則二級室管膜瘤惡性轉(zhuǎn)化的案例。

　　案例報告：

　　一名1歲男孩出現(xiàn)視覺障礙。他的意識正常，對疼痛的刺激他會哭。他有方向感，跟著五顏六色的物體走。他的眼睛是自發(fā)地睜開的；然而，他的左眼注視的是內(nèi)側(cè)和外側(cè)，左眼的注視范圍僅限于上、外側(cè)。他沒有運動障礙。頭部和頸部活動正常。磁共振造影發(fā)現(xiàn)一個位于正中及右小腦區(qū)的幕下腦瘤。腫瘤通過枕下開顱手術(shù)完全切除。手術(shù)后，出現(xiàn)腦積水，并插入腦室腹腔分流術(shù)。病理診斷為Ⅱ級室管膜瘤。在接下來的幾個月里，復(fù)查MRI沒有復(fù)發(fā)（圖1）。

　　圖1 軸向初始磁共振成像顯示后顱窩腫塊填充在四腦室（A）和不均勻的輕微對比增強(qiáng)（B）。嚴(yán)重的腦積水可以看到顳角充盈繼發(fā)于四腦室阻塞。術(shù)后軸位（C）和冠狀位對比圖像（D）顯示腫塊完全切除，四腦室開放，顳角松弛。在軸位圖像上可以看到皮下分流閥。

　　12個月后，患者在兒科急診室出現(xiàn)嘔吐和視覺障礙。他沒有神經(jīng)缺陷。一個新的對比磁共振成像顯示腫瘤復(fù)發(fā)在同一位置。病人被送往神經(jīng)外科，并進(jìn)行再次手術(shù)。在二次手術(shù)中，腫瘤很難用Cavitron超聲外科吸引器進(jìn)行抽吸，然而部分腫瘤附著在腦干和下顱神經(jīng)上。只能實現(xiàn)次全切除(圖2)。然而，手術(shù)標(biāo)本顯示惡性腫瘤升級。復(fù)發(fā)腫瘤表現(xiàn)為間變性特征，如核多形性和壞死伴假陽性(圖3)。

圖2，對比后軸位(甲)和冠狀位(乙)圖像顯示腫塊病變再生，并有強(qiáng)對比攝取?？梢钥吹剿哪X室和腦干受壓并附著在小腦幕上。

圖3 一次手術(shù)后對病例的病理檢查。(A)中度細(xì)胞瘤，由單形細(xì)胞組成，核圓形到卵圓形，內(nèi)含“鹽和胡椒”型染色質(zhì)。放射狀排列的室管膜細(xì)胞突向血管壁方向變薄，在血管周圍形成一個脫細(xì)胞區(qū)，稱為“血管周圍假紅細(xì)胞”，這是室管膜瘤的重要組織學(xué)特征(蘇木精和伊紅蛋白[H&E] * 100)。二次手術(shù)后(B)大量內(nèi)皮細(xì)胞增生、微血管增生、細(xì)胞核嗜鉻過多的細(xì)胞增生、多形性、大量核分裂和假髓樣壞死，病變各處可見間變性室管膜瘤(H&E * 200)。此外(C)壞死區(qū)周圍可見凝固性壞死灶、核偽壁化，腫瘤細(xì)胞向活區(qū)靠近，強(qiáng)調(diào)間變性(H&E x 200)。Ki-67免疫標(biāo)記指數(shù)是顱內(nèi)室管膜瘤患者預(yù)后的獨自預(yù)后因子和準(zhǔn)確評估因子(D)。該指數(shù)在一開始手術(shù)中為10%，在本例中增加到35% (Ki-67×200)。

　　案例討論：室管膜瘤預(yù)后影響因素有哪些？

　　Bailey和Cushing在1926年一開始腦瘤分類中承認(rèn)室管膜瘤是一個獨自的實體。變體隨后被建立。國際衛(wèi)生組織（WHO）較近的分類鑒定了室管膜腫瘤的四種變體，以及三種級別的腫瘤惡性腫瘤。這些四種變異體為粘液乳頭狀室管膜瘤、室管膜下瘤、單核細(xì)胞室管膜瘤和透明細(xì)胞室管膜瘤。

　　粘液性乳頭狀室管膜瘤和室管膜瘤是生長緩慢的腫瘤，分類為一級。兩種病變都是容易識別的病變；因此，評分是沒有爭議的。根據(jù)國際衛(wèi)生組織的較新分類，三級室管膜瘤“細(xì)胞增多，有絲分裂活躍，常伴有微血管增生和假性壞死。”二級與缺乏這些惡性特征的室管膜瘤有關(guān)。組織學(xué)分級是兒童室管膜瘤重要的預(yù)后因素。高級別變異既有局部侵襲性，也可能顯示蛛網(wǎng)膜下腔播散。Merchant等人總結(jié)了50例患者的組織學(xué)特征和結(jié)果。他們的結(jié)果顯示，臨床結(jié)果差與組織病理學(xué)分級平行。

　　顱內(nèi)室管膜瘤患兒預(yù)后如何？

　　顱內(nèi)室管膜瘤患兒的預(yù)后在過去幾年中有了好轉(zhuǎn)。否則，他們的預(yù)后并不比其他小兒腦腫瘤好。在嬰兒中，他們的結(jié)果通常較差。較近的報告顯示，顱內(nèi)室管膜瘤患兒的5年總生存率不超過40%至65%。兒童腫瘤學(xué)小組的研究結(jié)果表明，經(jīng)常報告的嬰兒存活率低很可能與幕下腫瘤發(fā)生率高、完全切除率低和放射治療延遲有關(guān)。

　　手術(shù)切除程度是兒童室管膜瘤預(yù)后重要因素

　　手術(shù)切除的范圍似乎是影響顱內(nèi)室管膜瘤患兒預(yù)后的另一個重要因素。完全切除的患者，5年生存率為67-80%；5年無進(jìn)展生存率為51-75%。

　　幕下室管膜瘤常見的位置在四腦室。根據(jù)腫瘤在頸部的范圍，所選擇的手術(shù)入路可以是枕下開顱術(shù)，伴或不伴C1椎板切除術(shù)。手術(shù)切除似乎是較重要的預(yù)后因素；因此，應(yīng)盡較大努力進(jìn)行全切除或近全切除。然而，當(dāng)室管膜瘤位于腦干時，大大增加了手術(shù)切除的難度。上述2歲兒童二次手術(shù)時因部分腫瘤附著腦干而無法進(jìn)行全切。但是對于一些神經(jīng)外科國際教授而言，腦干位置早已不是手術(shù)禁區(qū)。腦干手術(shù)領(lǐng)域的國際專家巴特朗菲教授在腦干手術(shù)領(lǐng)域擁有很多成功的經(jīng)典案例，每年像這樣的高難度手術(shù)，他一年可成功完成400臺以上。以下就是一則巴特朗菲教授腦干手術(shù)案例。

圖示：腦干（延髓段）腫瘤肉眼下全切，歷時約4小時，手術(shù)順利。術(shù)后住兒童ICU 5天，術(shù)后一天患者清醒，咽反射差，肢體功能正常。術(shù)后一天拔除氣管插管后，患者因聲門水腫，再次插管，至術(shù)后三再拔除氣管插管，術(shù)后2周遷至普通病房，開始康復(fù)鍛煉，術(shù)后22天出院，出院時神志、吞咽明顯好轉(zhuǎn)，肌力好轉(zhuǎn)。

　　研究表明，接受放射治療的室管膜瘤患者比未接受放射治療的患者有更好的預(yù)后。然而，對于患有顱內(nèi)室管膜瘤的兒童，目前尚無較佳治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。具有可接受的神經(jīng)病學(xué)結(jié)果的全/近全手術(shù)切除結(jié)合術(shù)后放射治療是目前的治療方式。在治療3歲以下的兒童時，立即進(jìn)行術(shù)后放療并不被廣泛接受。較佳輻射劑量仍有爭議。較近的報告局部場放射療法。立體定向放射外科已經(jīng)在一些機(jī)構(gòu)中用于治療復(fù)發(fā)或殘留的顱內(nèi)腫瘤。一些報道稱輔助化療不影響間變性室管膜瘤患者的生存。

　　總之，兒童的室管膜瘤很難控制，手術(shù)切除仍然是主要的治療方法。盡管進(jìn)行了多方位切除，腫瘤可能會再次生長，二次手術(shù)可能是必要的。二級室管膜瘤也可能轉(zhuǎn)變?yōu)槿夐g變性室管膜瘤。對于間變性變異體，顱內(nèi)室管膜瘤的正確分級可能是困難的，因為間變性的共同標(biāo)準(zhǔn)并不完全可靠。嬰幼兒室管膜瘤的預(yù)后比大齡兒童差。還需要開發(fā)新的放射治療技術(shù)和化療藥物。3歲以下兒童的二級級室管膜瘤不建議進(jìn)行術(shù)后放療。一開始手術(shù)應(yīng)嘗試全腫瘤切除。

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• 更新時間：2020-08-13 13:35:03

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