兒童室管膜瘤一次治療很重要，做不好會造成多次開顱！

發(fā)布時間：2020-08-19 17:14:55 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

室管膜瘤是一種相對少見的腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，治療的主要手段仍然是手術(shù)切除加放療或不加放療，有四分之三的兒童室管膜瘤長在腦部靠近后腦勺的部位（小腦附近的四腦室里），距離

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　　引文：年僅6歲的楠楠從出生的那一刻起就是家里的寶貝，給全家人帶來了較大的歡樂。然而一場突如其來的疾病卻將這個可愛的孩子帶離了人間。2018年3月27日，楠楠因惡心嘔吐不止，入住當(dāng)?shù)貎和t(yī)院，經(jīng)醫(yī)院診斷為梗阻性腦積水，入院當(dāng)晚醫(yī)院在全麻下行腦室腹腔分流術(shù)，后行腦干腫瘤切除術(shù)。然而，術(shù)后，患兒心跳驟停，死亡。死亡原因為室管膜瘤部分切除術(shù)后并發(fā)出血引起中樞性呼吸循環(huán)功能衰竭而死亡。一條鮮活的生命就這樣溘然離世，室管膜瘤兇險至此嗎？對于初次診斷為室管膜瘤的患兒家長又該如何為孩子尋求更好的治療？

　　室管膜瘤是一種相對少見的腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，在成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占4%，在兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占10%。成人室管膜瘤多發(fā)生在椎管內(nèi)，而非顱內(nèi)（幕上和后顱窩）。兒童更常被診斷為幕下腦室內(nèi)腫瘤。雖然室管膜瘤比較少見，但卻是兒童三常見的后顱窩腫瘤，也是兒童腫瘤發(fā)病率和死亡率的主要原因。室管膜瘤范圍從國際衛(wèi)生組織(WHO)I級到III級(室管膜下瘤I級、粘液乳頭狀室管膜瘤I級、室管膜瘤II級、間變性室管膜瘤III級)。治療的主要手段仍然是手術(shù)切除加放療或不加放療，有四分之三的兒童室管膜瘤長在腦部靠近后腦勺的部位（用解剖學(xué)的行話說，就是小腦附近的四腦室里），距離人體的生命中樞——腦干近，如不及時發(fā)現(xiàn)治療有可能危及生命。

　　2020年NCCN室管膜瘤治療方案：

　　臨床醫(yī)師認(rèn)可和遵循的NCCN腫瘤治療指南2020年版中，要求根據(jù)室管膜瘤的不同發(fā)生部位及不同級別提出個體化的治療方案。對影像學(xué)提示的原發(fā)性室管膜瘤,建議患者條件允許下較大水平切除腫瘤依然為優(yōu)選治療方案，而對于可能無法耐受手術(shù)的患者,同樣建議活檢或部分切除腫瘤以取得病理診斷。對不同發(fā)病部位有不同的輔助后續(xù)治療。

2020.V2+NCCN臨床實踐指南：中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤部分截圖

　　室管膜瘤一次全切的重要性：你愿意讓孩子一次手術(shù)全切還是多次開顱？

　　案例1：18個月大的安安，有3個月的食欲不振和嘔吐史，前往醫(yī)院做了計算機斷層掃描和磁共振成像（MRI）檢查。發(fā)現(xiàn)四腦室室管膜瘤，隨即進行顯微外科切除。手術(shù)結(jié)果：室管膜瘤全切，無神經(jīng)功能缺損，術(shù)后三年沒有復(fù)發(fā)，生活如常。

術(shù)前術(shù)后及隨訪影像資料對比：

　?。ˋ）矢狀位T1加權(quán)增強

　?。˙）T2加權(quán)MRI顯示四腦室腫瘤，增強不均勻，似乎起源于四腦室底，以連續(xù)性腦積水取代蚓部和小腦扁桃體。

　?。–）軸位T2加權(quán)像顯示，從枕骨大孔延伸到椎管。

　?。―）矢狀位T1加權(quán)增強MRI證實腫瘤完全切除；組織病理學(xué)顯示間變性室管膜瘤。

　?。‥）局灶性放射治療開始，較后一次隨訪3年后MRI顯示沒有復(fù)發(fā)。

術(shù)中圖片：顯示四腦室腫瘤典型手術(shù)入路的術(shù)中照片。枕下開顱和C1椎板切除術(shù)顯示室管膜瘤從四腦室突出，將蚓部和小腦扁桃體向上和向外側(cè)移位，并延伸至枕骨大孔以外進入椎管。

　　安安的主刀醫(yī)生James T.Rutka教授是國際公認(rèn)的小兒神經(jīng)外科教授，他曾任國際神經(jīng)外科學(xué)院前主席、美國神經(jīng)外科學(xué)會、目前在擔(dān)任國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，現(xiàn)在同時也是INC國際神經(jīng)外科顧問團的教授。Rutka教授所在的加拿大多倫多兒童醫(yī)院(SickKids)建院于1875年，具有140多年歷史，是兒童醫(yī)院，也是加拿大六大自立兒童醫(yī)院之一。SickKids的Arthur與Sonia Labatt腦瘤研究中心是加拿大規(guī)模較大的顱腦疾病研究基地，Rutka教授目前是該腦瘤研究中心的帶頭人。來自國際各地不計其數(shù)的腦瘤及癲癇兒童曾在這里獲得了更佳的救治。的兒童腦瘤治療專家及兒童醫(yī)院保障了安安手術(shù)的高質(zhì)量和好效果。

　　一次手術(shù)全切對治療效果至關(guān)重要：一次選擇高質(zhì)量、順利性有保障的完整切除手術(shù)，不僅大大避免了多次手術(shù)的情況；也為患者爭取了術(shù)后更長時間的不復(fù)發(fā)、更好的生活質(zhì)量（少或無神經(jīng)功能損傷）乃至更長的生存周期。

　　然而并不是全部的患兒都和安安一樣幸運，一開始手術(shù)便能夠得到國際神經(jīng)外科教授手術(shù)，達到完全切除，且不損傷神經(jīng)功能。如果一開始手術(shù)切不干凈，再次手術(shù)的機率較高，以下就是真實的案例。

　　案例2：7歲男孩軒軒，3年前出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，惡心嘔吐。于北京行頭顱MR檢查，發(fā)現(xiàn)腦干腫瘤。當(dāng)時即在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行開顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)后癥狀無好轉(zhuǎn)，術(shù)后開始行質(zhì)子刀放射治療。病情無明顯好轉(zhuǎn)，繼續(xù)惡化，治療后一年出現(xiàn)明顯吞咽無力、容易嗆咳。復(fù)查MR見腫瘤增大且明顯壓迫腦干。

　　對于二次手術(shù)，軒軒父母謹(jǐn)慎，多方打聽尋求到INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、德國INI的巴特朗菲教授為其手術(shù)。術(shù)中患者俯臥位，枕下后正中入路，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測下，腦干（延髓段）腫瘤肉眼下全切，歷時約4小時，手術(shù)順利。

室管膜瘤案例

　　術(shù)后情況：術(shù)后住兒童ICU 5天，術(shù)后一天患者清醒，咽反射差，肢體功能正常。術(shù)后一天拔除氣管插管后，患者因聲門水腫，再次插管，至術(shù)后三再拔除氣管插管，術(shù)后2周遷至普通病房，開始康復(fù)鍛煉，術(shù)后22天出院，出院時神志、吞咽明顯好轉(zhuǎn)，肌力好轉(zhuǎn)。

　　軒軒的室管膜瘤由于位于腦干，屬于“手術(shù)禁區(qū)”，手術(shù)風(fēng)險較高，難度較大，這對于手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)水平提出了更高的要求。雖然巴特朗菲教授為其成功全切，但軒軒卻錯過了一次手術(shù)全切的珍貴機會，經(jīng)歷一系列波折才得到二次手術(shù)的順利全切。

　　軒軒的主刀醫(yī)生巴特朗菲教授有著而豐富的腦干病變手術(shù)成功經(jīng)驗，來自國際各地的超過40個國家的病人不遠萬里慕名求診于他，其中很多病人是復(fù)雜位置高難度的。其他常見的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù)，多例成功的手術(shù)案例成就了巴特朗菲教授在腦干位置的手術(shù)地位。

　　室管膜瘤手術(shù)全切的重要性及難點

　　目前室管膜瘤的治療標(biāo)準(zhǔn)為手術(shù)切除及術(shù)后的放療。手術(shù)切除是室管膜瘤的優(yōu)選治療方法，其預(yù)后與手術(shù)切除程度密切相關(guān)。據(jù)相關(guān)報道，腫瘤全切患兒的生存率可達到66-80%，而次全切除的患兒的生存率有0-47%，所以手術(shù)全切顯得尤為重要。室管膜下瘤通常預(yù)后很好。這些腫瘤，無論是顱內(nèi)還是脊柱，都可以用全切術(shù)（GTR）治愈。

　　對于顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ、Ⅲ級，有一致的證據(jù)表明，大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在原發(fā)腫瘤的部位，并且在腫瘤切除不完全的患者中，軟腦膜播散率較高。例如，Pollack等人（1995）發(fā)現(xiàn)5年期PFS和OS在殘留疾病患者中分別為8.9%和22%，而接受GTR的患者為68%和80%。同樣，盧梭等人（1994）報道了GTR患者的5年無事件生存率和OS率分別為75%和51%，而次全切除（STR）患者為23%和26%。

數(shù)據(jù)來源：Dorfer, C., Tonn, J., & Rutka, J. T. (2016). Ependymoma. Gliomas, 417–431. doi:10.1016/b978-0-12-802997-8.00025-6

　　雖然手術(shù)全切預(yù)后更好，但是根據(jù)腫瘤生長的部位、方式、大小以及術(shù)者經(jīng)驗等因素，目前全切率并不高，約在42-66%之間。如該病例中的患兒，其腫瘤較大，生長方式除占據(jù)四腦室外，通過側(cè)孔包繞腦干生長，與重要的神經(jīng)血管（后組顱神經(jīng)及椎動脈血管及其分支）粘連緊密，全切通顯得較為困難，這要求手術(shù)者有較高的顯微操作技術(shù)及術(shù)中耐心的分離與技巧，盡量確定把外科手術(shù)對小兒患者的影響降到較低。

　　如果在一開始手術(shù)中，由于侵犯腦干、胼胝體等復(fù)雜位置而導(dǎo)致的腫瘤切除過程中可能造成無法接受的神經(jīng)功能缺損，迫使神經(jīng)外科醫(yī)生放棄腫瘤切除，那么決定進行二次手術(shù)的嘗試就需要謹(jǐn)慎。這種情況下，選擇技術(shù)高超的神經(jīng)外科醫(yī)生就至關(guān)重要了。是兒童，追求手術(shù)全切的同時也應(yīng)以保持良好的生活質(zhì)量為目標(biāo)。

　　室管膜瘤的輔助治療：應(yīng)對兒童室管膜瘤常規(guī)放療的毒性，質(zhì)子治療越來越普遍

　　早在20世紀(jì)70年代就有報道指出，顱內(nèi)室管膜瘤輔助放射治療可提高生存率。在過去的幾年里，大量的研究已經(jīng)證明高劑量的輻射與的認(rèn)知障礙、耳毒性、內(nèi)分泌異常和二惡性腫瘤相關(guān)。對5歲以下的兒童進行顱內(nèi)放療，會導(dǎo)致兒童智商下降。而質(zhì)子治療對抗兒童腦瘤的優(yōu)勢愈來愈，質(zhì)子治療的主要優(yōu)勢在于：相對普通放療，準(zhǔn)確度更高，治療毒性、副作用更小，在部分腫瘤患者中可能提升腫瘤控制。因此，對于低齡兒童來說，質(zhì)子治療更是意義。

傳統(tǒng)X光射線與質(zhì)子治療的輻射區(qū)別，質(zhì)子治療更為準(zhǔn)確，對正常組織損害小很多。

　　給患兒家長的就醫(yī)建議：

　　室管膜瘤是一種具有挑戰(zhàn)性的腫瘤，手術(shù)切除仍是治療的主要手段。經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生對提高生存率和生活質(zhì)量有重要作用。手術(shù)是室管膜瘤治療較重要的一步，做不好會造成多次開顱，務(wù)必慎重選擇神經(jīng)外科醫(yī)生團隊和醫(yī)院。此外，由于室管膜瘤的孩子年齡偏小，建議有條件的家長術(shù)后輔助質(zhì)子治療，順利性更高。

　　患兒家長又該如何選擇合適的手術(shù)團隊及醫(yī)院呢？手術(shù)專家的選擇要看專家在該領(lǐng)域的擅長情況、切除率、相關(guān)成功案例、術(shù)中是否保留正常神經(jīng)功能、患者術(shù)后生活質(zhì)量、病友圈的口碑等。神經(jīng)外科起源歐美，發(fā)展早于國內(nèi)多年，國際上也有很多神經(jīng)外科教授較為擅長復(fù)雜位置腦瘤手術(shù)切除，對于有條件的患兒家長必要時可把國內(nèi)外的專家都納入考慮范圍，多多對比抉擇。手術(shù)醫(yī)院的選擇要看醫(yī)院的相關(guān)治療經(jīng)驗、設(shè)備條件、資質(zhì)等，為較大水平保障手術(shù)順利性、規(guī)避術(shù)后并發(fā)癥，還需要看醫(yī)院有無必要的術(shù)中磁共振（iMRI）、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)等手術(shù)設(shè)備保障手術(shù)的準(zhǔn)確順利。質(zhì)子治療醫(yī)院的選擇更是要在兒童質(zhì)子治療方面具備豐富科研實力及成功案例的質(zhì)子中心。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團（WANG)是由國際各發(fā)達國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團，其成員教授大多為國際神經(jīng)外科各的奠基者、開拓者，他們在各自領(lǐng)域?qū)H神經(jīng)外科做出過較大貢獻，且其手術(shù)技術(shù)和能力在神經(jīng)外科界有著難以替代的地位。INC成立兩年來，以自身國際優(yōu)質(zhì)神經(jīng)外科專家資源為利器，專注國內(nèi)外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)技術(shù)交流，也致力為國內(nèi)追求高質(zhì)量手術(shù)效果的腦腫瘤病患解決病魔困擾。