室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性腫瘤，由室管膜細(xì)胞組成。這些細(xì)胞排列在充滿液體的大腦腔中：兩個(gè)側(cè)腦室、三腦室、導(dǎo)水管、四腦室——以及脊髓的中央管。

　　什么是室管膜瘤？室管膜瘤是一種境界清楚的膠質(zhì)瘤，在纖維基質(zhì)中背景下由一致的小細(xì)胞組成，核圓形，其特征是血管周圍無核區(qū)（假菊形團(tuán)）和室管膜菊形團(tuán)（約1/4病例）。典型的室管膜瘤通常細(xì)胞密度低和核分裂象低。它很少侵入鄰近的中樞神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)。超微結(jié)構(gòu)檢查可見纖毛和微絨毛。典型的室管膜瘤主要位于顱內(nèi)；它們確實(shí)發(fā)生在脊髓，但黏液乳頭狀型在該部位更常見。典型的室管膜瘤發(fā)生在成人和兒童，盡管大多數(shù)后顱窩腫瘤發(fā)生在兒童期。室管膜瘤有不同的臨床結(jié)果，這主要取決于手術(shù)切除的范圍、作為輔助治療的放射治療的使用以及分子分組。三種不同的組織病理學(xué)表型被歸類為室管膜瘤變異型（盡管沒有特別的臨床病理學(xué)意義），可以是典型和間變性室管膜瘤的重要組成部分：乳頭狀室管膜瘤、透明細(xì)胞型室管膜瘤和伸長細(xì)胞型室管膜瘤。

　　室管膜瘤多發(fā)于什么部位？總的來說，60%的腫瘤發(fā)生在后顱窩，30%發(fā)生在幕上室，10%發(fā)生在椎管內(nèi)。在成人患者中，幕下和脊髓室管膜瘤的發(fā)生頻率幾乎相同，而幕下室管膜瘤主要發(fā)生在兒童。在3歲以下的兒童中，80%的室管膜瘤位于后顱窩。后顱窩室管膜瘤位于四腦室，有時(shí)累及橋小腦角；在四腦室，60%、30%和10%的腫瘤分別起源于底部、側(cè)面和頂部。幕上室管膜瘤起源于側(cè)腦室或三腦室（60%的病例）或大腦半球，與腦室無明顯聯(lián)系（40%的病例）。在脊髓中，典型的室管膜瘤中常位于頸或頸胸段。相反，黏液乳頭狀變異型主要發(fā)生于圓錐和馬尾。少見的中樞外室管膜瘤見于卵巢、闊韌帶、盆腔和腹腔、縱隔和肺。黏液乳頭型室管膜瘤發(fā)生在骶尾部的皮下組織。

　　室管膜瘤是什么原因造成的？

　　室管膜瘤是一種神經(jīng)上皮腫瘤，來源于覆蓋腦室和脊髓中央管的已分化的室管膜細(xì)胞。導(dǎo)致室管膜細(xì)胞異常增生，形成腫瘤的原因尚不完全明確。就目前研究歸納起來分為環(huán)境因素和患者因素兩類。環(huán)境因素，包括射線，亞硝酸化合物殺蟲劑以及致瘤的病毒感染等。高劑量的離子射線照射是較毫無爭議的環(huán)境因素。患者本人因素主要是是否有家族的遺傳性腫瘤史，有遺傳性腫瘤家族史者，得腫瘤的機(jī)會較正常人高。

　　一般根據(jù)位置的不同，室管膜瘤會導(dǎo)致部分視野喪失、說話困難、記憶力問題、身體另一側(cè)虛弱，當(dāng)然還有顱內(nèi)壓升高引起的頭痛。腦積水（心室系統(tǒng)受阻）可導(dǎo)致頭痛、復(fù)視、嗜睡、行走困難，較終昏迷和死亡。

　　手術(shù)和放療是治療兒童室管膜瘤的主要方法。切除程度是較重要的預(yù)后因素，但病變部位（如累及橋小腦區(qū)的后顱窩腫瘤）可因累及下顱神經(jīng)和腦干而限制手術(shù)；因此，不完全切除在這些患者中很常見。在GTR的情況下，5年的OS約為70%，但不完全切除的OS要低得多。當(dāng)一開始切除不全時(shí)，二次手術(shù)機(jī)率很大。

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