室管膜腫瘤是位于腦和脊髓的神經(jīng)上皮惡性腫瘤一和脊髓室管膜瘤是成人較常見的脊髓腫瘤，約占全部髓內(nèi)腫瘤的60%2。手術(shù)切除仍然是治療這種疾病的主要方法。由于腫瘤細胞的侵襲性生長，在沒有明顯腫瘤邊緣的情況下很難完全切除腫瘤，并且的手術(shù)切除伴隨著潛在的嚴重的感覺和運動功能障礙3,四。對于行次全切除術(shù)但未接受輔助放療的患者，腫瘤復(fù)發(fā)率高達50-70%。

　　脊髓室管膜瘤通常是源于脊髓中央管室管膜細胞的生長緩慢的腫瘤。一室管膜瘤占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3-6%,是成人中較常見的脊髓腫瘤，占全部髓內(nèi)腫瘤的60%。癥狀表現(xiàn)與腫瘤位置有關(guān)，可包括根性或局部疼痛、四肢運動無力、感覺減退、步態(tài)障礙和括約肌或性功能障礙。癥狀的非特異性可導(dǎo)致對癥狀的適應(yīng)和晚期診斷。由于皮質(zhì)脊髓束或脊柱受到影響，頸部腫瘤可出現(xiàn)上肢或下肢癥狀。癥狀持續(xù)時間取決于腫瘤位置和癥狀特征，背痛是較常見的癥狀。文獻中描述的平均癥狀持續(xù)時間約為2年。在少數(shù)情況下，腫瘤內(nèi)出血可引起癥狀的急性惡化。

　　國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的分級系統(tǒng)包括三種室管膜瘤亞型:世衛(wèi)組織I級:粘液乳頭狀室管膜瘤和室管膜下瘤；世衛(wèi)組織ⅱ級:“經(jīng)典”室管膜瘤，包括乳頭狀、透明細胞和網(wǎng)狀細胞亞型；世衛(wèi)組織ⅲ級:間變性室管膜瘤。

　　“經(jīng)典”室管膜瘤是脊髓中較常見的，發(fā)生率為55–75%。9,13良性室管膜瘤(世衛(wèi)組織I級)和半良性室管膜瘤(世衛(wèi)組織II級)具有明確的邊緣，允許顯微手術(shù)切除腫瘤而不損傷脊髓組織。相反，間變性室管膜瘤(世衛(wèi)組織III)是浸潤性的，只有次全切除是可能的。由于室管膜瘤及其腫瘤特征的異質(zhì)性，僅基于世衛(wèi)組織分級的預(yù)后是困難的。脊髓室管膜瘤的長期生存和無瘤生存的預(yù)后因素已經(jīng)被完全研究。

　　根據(jù)目前的金標準，手術(shù)切除仍然是脊髓室管膜瘤的優(yōu)選治療方法，是對有神經(jīng)功能障礙的患者。術(shù)后神經(jīng)惡化仍然是一個主要問題，隨著外科技術(shù)的不斷進步，這個問題可能會進一步減少。盡管眾所周知手術(shù)后神經(jīng)功能惡化，但由于樣本量小，專注于神經(jīng)功能預(yù)后評估因素的研究很少。

　　腫瘤累及頸髓、胸髓6個節(jié)段，病變廣泛能順利全切嗎？

　　頸部長期疼痛、45歲的大學(xué)教師A先生同樣出現(xiàn)了這種情況。除此之外，還出現(xiàn)了腰椎憋脹、雙手手指麻木、大小便功能障礙，這已經(jīng)嚴重影響到他的正常教育工作。為明確身體不適原因，就診于Krauss教授所在醫(yī)院，行MRI檢查。發(fā)現(xiàn)腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個節(jié)段，同時伴有顱骨和延髓尾側(cè)的空洞（圖A）。這樣病變范圍廣的病例，臨床中少見，手術(shù)也是難度較大手術(shù)風(fēng)險高。

　　Krauss教授及其團隊決定在術(shù)中磁共振以及體感、運動誘發(fā)電位在內(nèi)的神經(jīng)電生理監(jiān)測的輔助下進行顯微外科腫瘤切除術(shù)。同樣是采取后方入路，在整個過程中，術(shù)中監(jiān)測的身體感覺和運動誘發(fā)電位保持穩(wěn)定。較終完全切除腫瘤，無神經(jīng)功能損傷，病人術(shù)前的雙手麻木，進度疼痛好轉(zhuǎn)、憋脹感消失、行走正常。3個月后復(fù)查空洞也幾乎完全消失（圖B），這臺手術(shù)成功！

　　圖：（A）T2 MR顯示腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個節(jié)段，同時伴有顱骨和延髓尾側(cè)的空洞。（B）腫瘤完全切除后3個月的核MR顯示空洞幾乎完全消失。

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• 更新時間：2022-12-07 17:06:12

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