兒童和成人的脊髓原發(fā)性室管膜瘤的臨床癥狀不同，在兒童中，較常見(jiàn)的癥狀是下肢麻木和共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。然而，在成年患者中，根性和局部疼痛是較常見(jiàn)的癥狀。Al-Halabi等人報(bào)道稱，較常見(jiàn)的臨床癥狀是腰痛，據(jù)報(bào)道，全切的患者出現(xiàn)腰痛，其次是排尿癥狀(7名患者中有3名出現(xiàn)排尿癥狀)和下肢無(wú)力(2名患者出現(xiàn)排尿癥狀)。兒童的平均前驅(qū)癥狀期比成人短(分別為9.1±10.5和25.0±43個(gè)月)[P=0.006]。在我們的系列研究中，良好的手術(shù)切除結(jié)果似乎與兒科患者的短前驅(qū)癥狀有關(guān)。從邏輯上講，兒童的癥狀出現(xiàn)得早，因?yàn)槁雅菽さ目臻g有限。

　　兒童脊髓室管膜瘤能夠全切嗎？

　　較大限度地切除病變以保留GTR的神經(jīng)功能是全部脊柱腫瘤如神經(jīng)鞘瘤和室管膜瘤的較佳治療方法。兒童神經(jīng)外科醫(yī)生的共識(shí)是，不管腫瘤的位置、年齡和世衛(wèi)組織分級(jí)，SPEs的GTR都是治療的選擇。切除的范圍取決于神經(jīng)功能的保留；因此，特別是在兒科人群中，IONM將引導(dǎo)神經(jīng)外科醫(yī)生到達(dá)GTR的較大邊界。如今，放療和化療的副作用是眾所周知的。

　　為了避免這種不良反應(yīng)，一般認(rèn)為，無(wú)論切除范圍如何，世衛(wèi)組織ⅱ級(jí)脊髓室管膜瘤患兒應(yīng)避免早期放療，但在間變性(世衛(wèi)組織ⅲ級(jí))脊髓室管膜瘤行STR、NTR或GTR后，應(yīng)進(jìn)行早期放療。硬膜內(nèi)髓內(nèi)室管膜瘤的GTR(即切除腫瘤直至到達(dá)神經(jīng)結(jié)構(gòu)，在術(shù)后早期成像中沒(méi)有任何殘余腫瘤)是困難的，特別是對(duì)于合并有空洞的腫瘤。在這些情況下，我們建議進(jìn)行次全切除(STR)或NTR(即，對(duì)腫瘤附近的神經(jīng)結(jié)構(gòu)進(jìn)行減壓，并切除腫瘤塊中超過(guò)75%的STR或95%的NTR，保留部分腫瘤附著于神經(jīng)組織或其神經(jīng)血管結(jié)構(gòu))。

　　費(fèi)爾德曼等人的系統(tǒng)綜述表明兒童STR合并RT可能比成人STR合并RT預(yù)后更好。在目前的系列研究中，3例獲得了GTR(包括播種轉(zhuǎn)移病例)，而1例患有脊髓空洞癥并伴有胸椎室管膜瘤的女性患者獲得了NTR。

　　盡管幾乎全部的SPE都是組織病理學(xué)上的良性腫瘤，但世衛(wèi)組織I級(jí)和II級(jí)的原發(fā)性脊髓室管膜瘤具有較高的局部復(fù)發(fā)率和神經(jīng)軸播散率，是MPEs，即使它們是世衛(wèi)組織I級(jí)的良性腫瘤。因此，在SPE的治療中，使用RT，其對(duì)這些腫瘤的進(jìn)展具有明確的影響，正如在更大的系列研究中所證明的，還是有爭(zhēng)議的。Al-Halabi等人提出，GTR單獨(dú)治療MPE可提供次優(yōu)的疾病控制，而RT可控制殘留、轉(zhuǎn)移和/或復(fù)發(fā)的兒科MPE。

　　Akyurek等人提出，年齡小于35歲的MPE患者比年齡大于35歲的患者具有更高的局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。兩項(xiàng)研究得出結(jié)論，對(duì)控制局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的切除范圍沒(méi)有影響。然而，兩項(xiàng)研究都報(bào)道了嚴(yán)重的術(shù)后放療并發(fā)癥。在我們的患者中，沒(méi)有接受輔助治療。在一開(kāi)始手術(shù)后的6.3年，1例患者出現(xiàn)落種轉(zhuǎn)移。因此，45個(gè)月和51個(gè)月的無(wú)進(jìn)展生存率分別為全切和75%，而4年生存率為全切。沒(méi)有復(fù)發(fā)、發(fā)病率或死亡率的記錄。

　　兒童脊髓室管膜瘤手術(shù)并發(fā)癥有哪些？

　　手術(shù)并發(fā)癥是SPEs的一個(gè)嚴(yán)重并發(fā)癥。大多數(shù)相關(guān)研究報(bào)告了手術(shù)發(fā)病率；相關(guān)研究表明脊柱畸形是脊髓腫瘤手術(shù)治療中常見(jiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥。雖然我們的研究規(guī)模相對(duì)較小，不能一概而論，但我們的兒科患者并沒(méi)有出現(xiàn)任何嚴(yán)重的并發(fā)癥。一些研究表明年齡、組織學(xué)、既往手術(shù)、腫瘤大小、位置、腫瘤一致性和切除范圍與手術(shù)發(fā)病率無(wú)關(guān)，而切除2個(gè)或2個(gè)以上椎板會(huì)導(dǎo)致脊柱畸形，是在兒童中。

　　室管膜瘤是一種少見(jiàn)的膠質(zhì)腫瘤，發(fā)生在成人髓內(nèi)或脊髓或終絲。在疾病的早期階段、當(dāng)神經(jīng)癥狀輕微時(shí)進(jìn)行手術(shù)對(duì)于患者的恢復(fù)較好。目前對(duì)于脊髓腫瘤患者采取的手術(shù)治療仍為較佳選擇。一臺(tái)無(wú)損的腦瘤開(kāi)顱手術(shù)與主刀醫(yī)生的技術(shù)和相關(guān)團(tuán)隊(duì)及器械的配合密不可分。建議脊髓腫瘤病人就醫(yī)時(shí)，較主要看重主刀醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)水平，主刀的專攻領(lǐng)域及同樣病例的手術(shù)成功例數(shù)。另外，對(duì)治療醫(yī)院的設(shè)備有所了解如是否有神經(jīng)電生理檢測(cè)、術(shù)中磁共振協(xié)助完成，是對(duì)于一些復(fù)雜腫瘤。必要時(shí)可選擇到中國(guó)以外的國(guó)際前沿神經(jīng)外科研究中心手術(shù)治療。

　　作為江蘇省衛(wèi)生支撐計(jì)劃中德國(guó)際合作交流項(xiàng)目，INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy（赫爾穆特·巴特朗菲）教授受邀再次來(lái)華學(xué)術(shù)交流及疑難手術(shù)示范。

　　期間為高難度、,或者追求較好手術(shù)質(zhì)量的神經(jīng)外科患者親自主刀手術(shù),現(xiàn)開(kāi)始全國(guó)范圍內(nèi)征集神經(jīng)外科疾病患者！

　　因疫情管控,這次的行程安排較其困難,教授計(jì)劃來(lái)華總時(shí)長(zhǎng)為一個(gè)多月，但需要依據(jù)我們國(guó)家的管控規(guī)定，隔離10天。所以，計(jì)劃醫(yī)學(xué)交流和患者手術(shù)治療時(shí)間僅為3周！屆時(shí)，教授將根據(jù)患者的實(shí)際病情提供國(guó)際前沿的咨詢策略和科學(xué)系統(tǒng)的手術(shù)方案。

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