室管膜瘤是什么？如何治療？

發(fā)布時間：2022-10-10 17:34:25 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：室管膜瘤

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　　室管膜細(xì)胞是中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)中發(fā)現(xiàn)的四種神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞之一。其主要功能是分泌、循環(huán)和維持充滿中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦室的腦脊液(CSF)的穩(wěn)態(tài)。腦脊液在保護(hù)大腦免受休克、支持營養(yǎng)輸送和廢物清除方面發(fā)揮著許多重要作用。室管膜細(xì)胞利用細(xì)胞表面稱為纖毛的能動的毛發(fā)狀突起使腦脊液循環(huán)通過腦室。室管膜細(xì)胞中的水通道蛋白負(fù)責(zé)在血液和腦室之間雙向運輸水。

　　這些功能對于CSF的形成和維持CSF穩(wěn)態(tài)是必不可少的。當(dāng)室管膜瘤發(fā)展時，它會阻礙腦脊液的流動并增加顱內(nèi)壓。因此，室管膜瘤的主要癥狀是頭痛、惡心、嘔吐或嬰兒頭部突然增大。室管膜瘤是一種少見的腫瘤，通常發(fā)生在顱腦室系統(tǒng)或脊髓。它占全部顱內(nèi)腫瘤的2-9%,占兒童腦腫瘤的12%。這是一種具有轉(zhuǎn)移潛力的局部侵襲性腫瘤，導(dǎo)致毀滅性和可怕的兒科疾病8].它涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的三個主要解剖部分(幕上腦、后顱窩和脊髓)，影響成人和兒童，在兒童中發(fā)病率較高。

　　這些腫瘤可能在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦室系統(tǒng)和脊髓的任何地方形成。然而，這些腫瘤可能因患者的年齡、性別和發(fā)病的組織學(xué)部位而異。根據(jù)室管膜瘤的位置，大約60%的室管膜瘤位于幕下，而40%位于幕上。約94%的幕上室管膜腫瘤大于4 cm，而大多數(shù)幕下室管膜腫瘤小于幕上室管膜瘤。室管膜瘤在男性比女性更常見，比例為1.77:1。

　　根據(jù)世衛(wèi)組織的指南，室管膜瘤有三個亞型，分別表示為I級、II級和III級。I級更容易發(fā)現(xiàn)和治療，是在成人中。二級和三級是常規(guī)型，三級比那些更有攻擊性。它顯示了廣泛的組織壞死以及轉(zhuǎn)移。放射狀膠質(zhì)細(xì)胞(RGC)突變被認(rèn)為是室管膜瘤的較初來源。染色體異常在室管膜瘤的發(fā)展中也起著重要作用。室管膜瘤的播散，占11.4%，影響神經(jīng)外器官，如肺、肝和腎。

　　磁共振成像(MRI)和計算機(jī)斷層掃描(CT)都用于診斷室管膜瘤。MRI通常被用作主要的診斷程序，以獲得更好的對比度和圖像質(zhì)量?？偟膩碚f，化療、放療和手術(shù)是室管膜瘤較常見的治療方法。手術(shù)和放療被認(rèn)為是主要的治療方法，而化療有一些局限性?；加惺夜苣ち龅膬嚎苹颊呔哂休^高的發(fā)病率；因此，室管膜瘤的治療是一個的挑戰(zhàn)。在過去的幾十年里，室管膜瘤的治療取得了的進(jìn)展。雖然手術(shù)和放射治療是主要手段，但治療方案因國家而異。分子生物標(biāo)志物可能揭示一種新的方法，根據(jù)分級系統(tǒng)區(qū)分各種癥狀。此外，遺傳和轉(zhuǎn)錄組學(xué)研究發(fā)現(xiàn)了新的信息。因此，臨床管理仍然是困難的。

　　外科手術(shù)

　　室管膜瘤較重要的初步治療是手術(shù)。手術(shù)治療確立了診斷，改變了腦積水，恢復(fù)了腦脊液流動。在全切除術(shù)(GTR)中，60-89%的患者存活5年，70%的患者存活10年。相反，對于不完全切除，21–46%的患者存活5年，11%的患者存活10年。在一個案例研究中，報道了GTR后10年局部控制率為56%,GTR后10年局部控制率為92%。次全切除術(shù)(STR)的10年LC率為0%,而STR后接受放療的患者的10年LC率為65%。其他研究表明，在患有脊髓粘液乳頭狀室管膜瘤的患者中，GTR后，平均5年總生存率為94.99±3.87%，10年總生存率為92.31±5.73%。室管膜瘤復(fù)雜的位置是不完全切除的主要原因。

　　與血管系統(tǒng)、心室表面或腦神經(jīng)結(jié)合的腫瘤以及固有腦干腫瘤難以完全切除。需要進(jìn)行后續(xù)手術(shù)以獲得完全切除，因為這增加了存活的機(jī)會。與不完全切除相關(guān)的并發(fā)癥包括腦脊液播散和復(fù)發(fā)性室管膜瘤。由于II級和III級室管膜瘤患者有腦脊液播散的風(fēng)險，疾病分期需要全神經(jīng)軸的MRI和腦脊液分析。如果不是在手術(shù)開始時采集，通過腰椎穿刺進(jìn)行的腦脊液分析需推遲到手術(shù)后至少兩周，以防止與術(shù)后變化相關(guān)的混雜結(jié)果。

　　對于某些粘液乳頭狀室管膜瘤患者或幕上室管膜瘤患者的亞組，單獨手術(shù)切除是可以補(bǔ)救的。當(dāng)不能獲得GTR時，術(shù)后放療對世衛(wèi)組織ⅰ型和ⅱ型室管膜瘤至關(guān)重要，對世衛(wèi)組織ⅲ型間變性室管膜瘤也很重要。CT掃描和MRI以及神經(jīng)麻醉的進(jìn)步推動了立體定向神經(jīng)外科手術(shù)方法，術(shù)后加強(qiáng)護(hù)理有助于醫(yī)生提供更好的手術(shù)治療。

　　局限性、未來展望和結(jié)論

　　室管膜瘤的處理是主要問題，手術(shù)切除和放療是較終的治療方法。這些方法有助于室管膜瘤的合適治療?；加蠭II級室管膜瘤的患者接受術(shù)后放療，由于室管膜瘤級別低而不能進(jìn)行完全切除的患者也接受術(shù)后放療?；瘜W(xué)療法已被用作一種治療方法，盡管化學(xué)療法在室管膜瘤治療中的作用到目前為止還沒有完全確定。因此，化療的療效仍不確定。化療已被用于年幼兒童，而不是放療，但化療在成人患者中的作用尚未進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕仡櫺匝芯俊?br />
　　盡管室管膜瘤的生物學(xué)信息和分子分類已被研究，室管膜瘤的管理系統(tǒng)仍然是較具挑戰(zhàn)性的問題。同時，由于該病少見，很難獲得足夠的數(shù)據(jù)來進(jìn)行大規(guī)?；螂S機(jī)的臨床試驗。已經(jīng)對腫瘤的各個方面進(jìn)行了多年的研究，但是還不了解該疾病的完整分子機(jī)制。因此，解開功能性相互作用的秘密仍然是一項艱巨的任務(wù)。三種不同類型的室管膜瘤(世衛(wèi)組織I、II和III級)可由三種不同的腫瘤預(yù)后因素引起。

　　每一級別的室管膜瘤都有明確的生理和病理特征。已經(jīng)進(jìn)行了大量研究來確定該疾病的預(yù)后。然而，疾病的嚴(yán)重程度可能取決于受影響個體的年齡和組織學(xué)等因素。這些多重因素使這種疾病成為一個更難解決的問題。由于預(yù)后不良，使用RT進(jìn)行腫瘤切除可能是一種解決方案。質(zhì)子治療是室管膜瘤治療的另一種輔助手段。這表明光子療法是治療小兒室管膜瘤的優(yōu)越方法。這種療法也有利于年輕患者，因此，這種治療可以在未來跟進(jìn)。

　　由于上述原因，這種療法具有光明的前景。識別獨特的分子特征和基因組特征可以為開發(fā)臨床試驗提供新的知識。除了治療，癥狀管理和治療對于將患者從這種神經(jīng)問題中解救出來同樣重要。繼續(xù)研究室管膜瘤對進(jìn)一步揭示其組織病理學(xué)特征、診斷、預(yù)后和可能的合適治療措施具有重要意義。值得注意的是，本文關(guān)注的是室管膜瘤的總體特征，而不是特別關(guān)注年齡組或組織病理學(xué)特征、治療、較新進(jìn)展和管理。

　　然而，一些正在進(jìn)行的克服困難的試驗可能會為醫(yī)學(xué)治療的新視野鋪平道路。在過去的20年中，系統(tǒng)性術(shù)后放療的實施延長了患者的生存期，同時控制了疾病并取得了的效果8].較近鑒定的多重獨自基因組圖譜使得根據(jù)臨床和分子屬性鑒定室管膜瘤的不同亞群變得更加容易。在理解室管膜瘤的生物學(xué)和腫瘤發(fā)生方面已經(jīng)取得了的進(jìn)展。手術(shù)和放療仍然是治療的基礎(chǔ)。

　　盡管較近取得了一些進(jìn)展，室管膜瘤的管理和治療仍然具有挑戰(zhàn)性。建立生物標(biāo)志物來提供不同的亞組一直受到質(zhì)疑。應(yīng)進(jìn)行大量研究以進(jìn)一步了解靶向治療的潛在生物學(xué)，從而建立治療方案。此外，由于這種腦部疾病在兒童中占優(yōu)勢，在進(jìn)一步的研究中應(yīng)更多地強(qiáng)調(diào)年齡。