室管膜瘤是三常見的兒科腦瘤，僅次于髓母細胞瘤和星形細胞瘤。兒童神經(jīng)外科醫(yī)生在治療兒童室管膜瘤中起著中心和重要的作用，因為那些接受完全切除的兒童有很高的治愈的可能性。目前對兒童室管膜瘤的護理標準包括大體全切除和隨后的局部放療。目前，化療通常不是治療方案的一部分。約10%的兒童腦瘤被歸類為室管膜瘤，確診時的平均年齡為4-6歲。約5%的室管膜瘤患者在診斷時表現(xiàn)出薄層膜播散的證據(jù)，這是通過磁共振成像(MRI)、對比增強和腦脊液(CSF)采樣相結合確定的。6個5年生存率的歷史估計值從50%到64%不等;無進展生存期估計較低，為23%-45%。腫瘤通常在原發(fā)部位復發(fā)，但在大約20%的病例中有孤立的轉(zhuǎn)移性復發(fā)。復發(fā)的中位時間是13到25個月，大多數(shù)5歲時無病的兒童被治愈(盡管有晚期復發(fā)的描述)。兒童室管膜瘤會遺傳嗎？預后如何？

　　兒童室管膜瘤會遺傳嗎？

　　有大量的文獻報道了成人和兒童室管膜瘤的核型改變。g顯帶核型研究的室管膜瘤在22q、6q、9q、17p、11q染色體上的遺傳物質(zhì)丟失較多，1q染色體上遺傳物質(zhì)增多。22q染色體雜合性缺失在成人室管膜瘤和髓內(nèi)脊髓室管膜瘤中較常見，在兒童室管膜瘤中較少見。有證據(jù)表明，1q染色體遺傳物質(zhì)的增加可能是室管膜瘤發(fā)生的早期事件。

　　室管膜瘤預后因素

　　室管膜瘤的兩個較重要的預后因素是診斷時疾病的程度和手術切除腫瘤的數(shù)量。其他被認為與預后相關的臨床變量包括腫瘤位置、腫瘤分級和患者診斷時的年齡。除了確定是否存在軟腦膜傳播外，沒有正式認可的室管膜瘤分期系統(tǒng)。

　　室管膜瘤切除的程度

　　兒童室管膜瘤的一個較重要的決定因素是手術切除的范圍，強調(diào)了兒童神經(jīng)外科醫(yī)生的作用。行全切除的兒童5年生存率為67%~80%，5年無進展生存率為51%~75%。與此形成鮮明對比的是，接受次全切除的兒童5年生存率為22%~47%，5年無進展生存率為0%~26%。許多作者主張在術后影像中發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤時應重復切除。

　　建議在切除后72小時內(nèi)進行MRI造影，以避免混淆術后偽影。室管膜瘤的切除分為總切除、近全切除、次全切除和活檢。大體全切除定義為術后MRI上無腫瘤，即使仍有顯微鏡下可見的疾病存在。近全切除指的是術后影像學上腫瘤殘留小于1.5 cm3(與髓母細胞瘤相似)或腫瘤床增強后殘余厚度小于0.5 cm。次全切除被定義為外科醫(yī)生在手術中或術后神經(jīng)影像學上可見的殘余腫瘤。因為微小的殘留疾病可以通過放射治療治愈，所以沒有必要進行大范圍的、激進的切除手術，因為這種手術會使病人處于危險之中。

　　組織學分級

　　組織學分級在決定室管膜瘤患者預后中的價值存在爭議。與經(jīng)典室管膜瘤相比，間變性室管膜瘤表現(xiàn)出晚期間變性的組織學證據(jù)，包括核異型性、明顯的有絲分裂活性、高細胞性、微血管增生或壞死。對來自圣猶達兒童研究醫(yī)院的50例當代室管膜瘤患者的分析表明，腫瘤分級與放療后無進展生存期相關(P<.001)。在這組患者中，2年無事件生存評估中，間變性室管膜瘤患兒為32%±14%，而經(jīng)典室管膜瘤患兒為84%±7%。在對小于3歲的年齡、化療和切除范圍進行調(diào)整后，這種相關性仍然。值得注意的是，幕上室管膜瘤比后窩室管膜瘤更容易出現(xiàn)間變性組織學。

　　室管膜瘤的治療

　　許多研究表明，完全手術切除可為室管膜瘤患者提供較大的治愈希望。因此，手術目標應為順利條件下的全切除。實際上，有30％-50％的概率可以完全切除后顱窩室管膜瘤。為了提高后顱窩室管膜瘤的手術順利性，神經(jīng)外科醫(yī)生可以利用術中神經(jīng)電生理監(jiān)測下顱神經(jīng)和腦干通路以及進行神經(jīng)導航。室管膜瘤的目標是在可能的情況下進行手術全切。

　　顱內(nèi)室管膜瘤對放射線敏感。僅在放射學或病理學上可見脊柱轉(zhuǎn)移時，才使用顱骨脊髓軸場。在年幼的兒童（5歲以下）中，如果可能，通常避免提供放射治療。然而，由于這種疾病的嚴重性，即使是患有這些腫瘤的幼兒也通常需要化學療法和放射療法。

　　一些專家建議使用術后放療，而不管切除是全切除還是部分切除。傳統(tǒng)上，治療室管膜瘤的放射劑量范圍為4500 cGy至5600cGy。室管膜瘤可采取局部腫瘤控制，復發(fā)時使用125碘近距離放射治療。室管膜瘤患者也可以選擇放射外科治療。

　　與髓母細胞瘤甚至星形細胞瘤相比，室管膜瘤具有很高的化學耐藥性?；瘜W療法并未使室間隔瘤患者的生存率提高。已嘗試通過大劑量化學療法和自體骨髓移植進行化療。目前，這些數(shù)據(jù)不足以證明使用化學療法是合理的。室管膜瘤患者，但較年幼的兒童（替代或延遲放療）或手術和放療無法控制腫瘤生長的患者除外。

　　德國漢諾威國際神經(jīng)外科研究所(INI)腦室管膜瘤專家巴特朗菲教授

　　巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授是德國漢諾威國際神經(jīng)科學研究所的神經(jīng)外科專家和血管神經(jīng)外科主任。德國漢諾威國際神經(jīng)科學研究所(INI)是一家專門從事腦部、脊髓和神經(jīng)疾病的治療和診斷的醫(yī)療中心。在INI工作的神經(jīng)外科專家都按照國際公認的較高科學標準工作。在以往的國際醫(yī)院比較中，INI一直以低復發(fā)率和高成功率方面占據(jù)優(yōu)勢。

　　巴特朗菲教授是神經(jīng)外科享譽國際盛名的專家，自加入INI以來，被邀請到國際各地的會議中作為客座發(fā)言人或客座教授，并在顱底手術、大腦和脊髓血管病變顯微手術方面做出了貢獻。同時教授接受了來自40個國家的醫(yī)療項目，是在我國，巴特朗菲教授的治療水平受到國內(nèi)患者的一直好評和高度認可。他在大腦和脊髓的疾病治療方面有多年的經(jīng)驗，即使是像室管膜瘤這種向大腦和脊髓擴散的復雜腫瘤，教授都能表現(xiàn)出高超的治療水平，使用顯微內(nèi)鏡減小創(chuàng)傷面積，降低并發(fā)癥和感染率，使手術的切除率和預后效果均高于平均水平。

　　巴特朗菲教授作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)中的成員之一，曾受INC邀請來我國參與神經(jīng)外科學術交流論壇，與神經(jīng)外科的國內(nèi)外專家進行國際前沿方法和技術的探討，促進神經(jīng)外科領域更快的發(fā)展。如需國內(nèi)外咨詢幫助服務，請與INC進行聯(lián)系。

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• 更新時間：2021-11-24 15:49:26

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