脊髓室管膜瘤嚴重嗎？脊髓室管膜瘤能治好嗎？

發(fā)布時間：2022-04-25 17:54:52 | 閱讀：次| 關鍵詞：脊髓室管膜瘤嚴重嗎

室管膜瘤是什么？室管膜瘤是成人較常見的髓內腫瘤，但較常見的是在中年。男性和女性受到同樣的影響。約65%有相關囊腫，特別是宮頸部位受累時NF2與髓內室管膜瘤有關，和大多數散發(fā)性室管

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　　室管膜瘤是什么？室管膜瘤是成人較常見的髓內腫瘤，但較常見的是在中年。男性和女性受到同樣的影響。約65%有相關囊腫，特別是宮頸部位受累時NF2與髓內室管膜瘤有關，和大多數散發(fā)性室管膜瘤也表現為NF2基因突變可能會遇到多種組織學亞型。細胞性室管膜瘤是較常見的類型，但也可發(fā)生上皮性、伸長性(纖維性)、室管膜下性、粘液乳頭狀或混合性的例子。在組織學上幾乎都是良性的。這些膠質源性腫瘤雖然無包膜，但通常局限良好，不浸潤鄰近的脊髓組織。

　　雖然室管膜瘤是成人較常見的髓內腫瘤，但在兒童中是少數，僅占10%-15%。根據國際衛(wèi)生組織的分級，1級(黏液性乳頭狀室管膜瘤)和2級(室管膜瘤)組織學上是良性的，而3級(間變性室管膜瘤)不是。這些年級的生物學之間沒有確定的差異。髓內室管膜瘤的特點是位于中心位置，與膠質瘤不同的是，它們與腦膠質瘤有明顯的界限

　　脊髓室管膜瘤嚴重嗎？脊髓室管膜腫瘤在成人中比在兒童中更常見。它們包括WHOⅠ室管膜瘤和MPE(黏液乳頭型室管膜瘤)，以及WHOⅡ級和Ⅲ級(間變性)室管膜瘤。脊髓室管膜瘤的預后比脊髓星形細胞瘤好，但除GTR外，影響預后的因素尚未確定。

　　脊髓室管膜瘤能治好嗎？怎么治療？

　　腫瘤周圍的軟組織傾向于在它們和周圍的脊髓之間建立一個平面。這一特征在外科手術中具有重要意義。良性髓內室管膜瘤的全切除比次全切除和放射治療更能長期穩(wěn)定地治愈或控制腫瘤。然而，這些腫瘤是脆弱的，經常粘附在脊髓，所以想要全部切除有難度。這些特征可能排除了全部顯微切除。長期隨訪定期臨床評估和釓增強MRI是強制性的，因為腫瘤復發(fā)的持續(xù)風險。

　　由INC國際神經外科顧問團成員、國際神經外科聯(lián)合會（WFNS）立體定向與功能神經外科委員會主席德國Joachim K.Krauss教授曾主導研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年間49名患者的治療結果，其中72%的患者獲得了全切除，指出全切除是治療脊髓室管膜瘤的優(yōu)選方法，在疾病早期、神經癥狀較輕時進行手術時預后較好。以下兩則案例均由Krauss教授為其手術，且都實現了全切（圖3和圖4）。

　　圖3：（A）35歲女性，術前T1MR顯示頸3-5占位。（B）T2MRI顯示延髓廣泛水腫。（C）術后12天T1MRI顯示，腫瘤全部切除。（D）術后T2MRI顯示水腫幾乎完全消失。

　　圖4：（A）T2MR顯示腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個節(jié)段，同時伴有顱骨和延髓尾側的空洞。（B）腫瘤完全切除后3個月的核MR顯示空洞幾乎完全消失。

　　脊髓室管膜瘤能治好嗎？

　　顯微外科技術的進步使得GTR整體優(yōu)于部分次全切除，成為脊髓室管膜瘤的標準治療方法。在大多數情況下，GTR可以執(zhí)行良好的功能結果。由于良好的功能結果與手術時腫瘤較小和良好的神經狀態(tài)有關，因此在疾病的早期考慮切除。當GTR因脊髓或神經根浸潤而不可行時，一般采用術后局部放療。較近對348例WHOⅡ級和Ⅲ級脊髓室管膜瘤患者的文獻進行了回顧，這些患者接受了已知切除范圍（GTR或STR）的手術，術后有或沒有放療。多因素分析后，手術切除程度和腫瘤分級是影響OS和PFS的獨自預后因素，放療延長了STR患者的PFS：單純STR治療的患者PFS中位數為48個月，STR加放療的患者中位PFS為96個月。

　　表4：兒童及成人脊髓WHOⅡ-Ⅲ級室管膜瘤的治療建議

　　脊髓室管膜瘤是一種具有挑戰(zhàn)性的腫瘤，手術切除仍是治療的主要手段。在中樞神經系統(tǒng)中只有少數其他腫瘤實體，技術高超及成功經驗豐富的神經外科醫(yī)生的技能對提高生存率和生活質量有重要作用。因此，它仍然被廣泛認為是一種“外科疾病”。輔助治療僅限于放療，然而，放療在這些腫瘤的治療中起著不可避免的作用。目前，化療在治療本病方面還沒有取得相當大的成功。然而，分子生物學研究的進展正在好轉我們對這些腫瘤生物學特性的理解，并可能在不久的將來為尋找特定的室管膜瘤靶點和治療方法提供機會。