室管膜瘤是相對少見的原發(fā)性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的2%至6%，通常來源于腦室的室管膜內(nèi)層、椎管的中央索和/或終絲中的終室細胞，發(fā)生在腦實質(zhì)的室管膜瘤是少見的，在鞍區(qū)更是少見。

　　據(jù)報道，鞍區(qū)室管膜瘤的平均起始年齡約為46.9歲(范圍:31-81歲)。相關(guān)研究表明男性室管膜瘤的發(fā)生率高于女性。至于臨床表現(xiàn)，鞍區(qū)室管膜瘤的癥狀通常類似于無功能性垂體腺瘤，一些研究報道癥狀的持續(xù)時間也取決于腫瘤的組織學等級。這里我們把病情分為兩個方面。一個方面與質(zhì)量效應有關(guān)，導致衰弱癥狀，包括頭痛、視力惡化、雙顳側(cè)偏盲和動眼神經(jīng)麻痹等。此外，腫瘤可能向上生長的情況會導致三腦室升高和受壓，這可能導致腦積水。二個方面與垂體功能減退有關(guān)，導致虛弱、情緒波動、潮熱、體重減輕、疲勞、食欲增加、性欲下降、勃起功能障礙和體毛脫落。此外，如果室管膜瘤累及垂體后葉。然而，尿崩癥僅在兩個患者中報告過。此外，催乳素水平可能略高于正常水平，這可能是由于所謂的“梗效應”，但溢乳只有一次報告，需要進一步研究。

　　外科手術(shù)

　　盡管在過去幾十年中許多其他類型的腫瘤取得了進展，但較順利的腫瘤切除術(shù)后輔以術(shù)后輔助放療仍然是室管膜瘤較可行的治療方式。目前，尚無針對SE患者的既定治療方案。手術(shù)切除仍然是GTR的主要治療選擇，因為切除范圍是復發(fā)和存活的較重要評估因素之一，手術(shù)方式包括經(jīng)蝶入路和開顱入路，其選擇取決于腫瘤的位置及其在鞍上的延伸。相關(guān)研究對13例臨床病例，13例手術(shù)均行手術(shù)切除，其中8例(8/13[61.54%])采用經(jīng)蝶入路，5例(5/13[38.46%])采用開顱入路，分別為。采用經(jīng)蝶入路時，3例(3/8[37.5%])接受了GTR，2例次全切除(2/8[25.0%])，1例部分切除(1/8[12.5%])。值得注意的是，其中兩例(2/8[25.0%])未報告切除范圍。采用開顱手術(shù)入路，1例患者接受了GTR(1/5[20.0%]),2例患者(2/8[40.0%])接受了次全切除術(shù)，2例患者(2/8[40.0%])的切除范圍未報告。我們的病人接受了經(jīng)額顳入路的腫瘤全切除術(shù)。與不完全切除相比，局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移種植明顯減少，GTR后5年和10年生存率延長，室管膜瘤的復發(fā)通常通過手術(shù)或再次放射治療來治療，迄今為止沒有化療藥物或靶向藥物顯示出的生存益處。

　　放射療法

　　使用放射療法治療室管膜瘤仍然存在爭議，是在兒童。Whipple等人報道，對于殘余腫瘤，放射治療是必要的;然而，目前沒有客觀數(shù)據(jù)支持這一理論。鞍區(qū)室管膜瘤中，4例(4/13[30.77%])接受術(shù)后放療，僅1例(1/13[7.69%])出現(xiàn)腫瘤復發(fā)。由于報道的患者數(shù)量有限，我們不知道術(shù)后放療對SE患者是否是可行和合適的治療方法。在一些報告中，根據(jù)術(shù)后MRI掃描分析，如果殘余腫瘤遠離光學裝置，則可以考慮術(shù)后局部放射治療，這可能是可行的。此處報告的患者沒有接受放療，因為術(shù)后CT和隨訪MRI顯示腫瘤完全切除且無腫瘤復發(fā)跡象。

　　室管膜瘤預后怎么樣？

　　室管膜瘤的預后與發(fā)病年齡、腫瘤部位、初次手術(shù)切除范圍和組織學腫瘤分級。護理提供者能夠影響的因素是腫瘤切除的范圍；因此，較大限度地切除腫瘤應該是較終的手術(shù)目標。另一個值得注意的考慮是，室管膜瘤的復發(fā)通常相對較晚。Belcher等人報道了一例SE患者，該患者出現(xiàn)兩次復發(fā)，一開始和二次復發(fā)分別發(fā)生在初次手術(shù)后18年和27年。此外，遠處和腦脊髓轉(zhuǎn)移似乎與不完全初始切除和高級腫瘤組織學有關(guān)?？傊?，對于鞍區(qū)室管膜瘤，較大限度的腫瘤切除聯(lián)合放療和使用MRI分析的密切隨訪是受鼓勵的。

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• 更新時間：2022-11-24 17:05:43

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