在成人中，75 %發(fā)生在椎管內(nèi)，占脊髓髓內(nèi)腫瘤的25 %，占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的2%?；颊咄ǔ?0-40歲，男性和女性受影響程度相同。脊髓室管膜瘤(SCE)患者通常在診斷前幾年出現(xiàn)非特異性癥狀，盡管少見(jiàn)的瘤內(nèi)出血可引起急性惡化。常見(jiàn)癥狀包括背痛、下肢痙攣、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、感覺(jué)喪失和感覺(jué)異常。如果頸部腫瘤分別影響皮質(zhì)脊髓束或背柱，則可能出現(xiàn)上肢或下肢癥狀。如果腫瘤在更晚期的疾病中引起的質(zhì)量效應(yīng)，腰椎腫瘤可能導(dǎo)致失禁、神經(jīng)根性背部和腿部疼痛，甚至不對(duì)稱的無(wú)力。

　　脊髓室管膜瘤外科切除術(shù)

　　對(duì)于大多數(shù)其他腫瘤，手術(shù)的目的是保留健康組織的全切除（GTR）。SCE的切除范圍取決于腫瘤的位置、大小、組織學(xué)和是否有包膜或空洞（提供切除平面）。SCE的GTR率很高（84-93%的病例），可能是因?yàn)樗鼈兒苌俳?rùn)脊髓。

　　多個(gè)回顧性研究表明脊髓室管膜瘤患者的切除程度與無(wú)進(jìn)展生存率（PFS）之間存在關(guān)聯(lián)。然而，由于SCE的少見(jiàn)性，缺乏與PFS或總體生存率（OS）有明確關(guān)系的證據(jù)。事實(shí)上，并非全部患者都能從更完全的切除術(shù)中獲益。研究評(píng)估了43項(xiàng)研究中175例成人SCE患者的臨床結(jié)果與組織學(xué)分級(jí)之間的關(guān)系。對(duì)于整個(gè)隊(duì)列，GTR與更好的PFS和OS相關(guān)，即使在控制了輔助放療之后。對(duì)于II級(jí)室管膜瘤患者，GTR患者的復(fù)發(fā)率明顯低于次全切除（STR）。相比之下，對(duì)于I級(jí)粘液乳頭狀室管膜瘤，GTR患者的復(fù)發(fā)率與STR無(wú)差異（分別為4/33例（12.1%）和6/23例（26.1%），p=0.705。對(duì)于Ⅲ級(jí)室管膜瘤，達(dá)到GTR的患者的復(fù)發(fā)率低于STR組（0/3例vs.6/8例），STR組有5例死亡；然而，患者人數(shù)太少，沒(méi)有明顯差異。哦等等。同時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤組織學(xué)與切除程度有相關(guān)性，二級(jí)病變的SCE患者GTR發(fā)生率（78.8%）高于I級(jí)粘液乳頭狀室管膜瘤（58.9%），高于III級(jí)室管膜瘤的GTR率（27.3%）。

　　盡管努力保存正常組織，但不幸的是術(shù)后神經(jīng)功能缺損是常見(jiàn)的，其風(fēng)險(xiǎn)較好由患者的神經(jīng)功能基線評(píng)估。與基線檢查時(shí)有缺陷的患者相比，術(shù)前神經(jīng)功能良好的患者術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)癥狀的可能性較小，出現(xiàn)癥狀時(shí)癥狀好轉(zhuǎn)的可能性更大。胸段腫瘤患者在切除后往往有更多的功能缺損，這可能與該區(qū)域相對(duì)有限的血液供應(yīng)和狹窄的椎管有關(guān)。腫瘤包膜越明顯，術(shù)后神經(jīng)功能缺損越少，可能是因?yàn)樗鼈兏菀讖恼＝M織中分離出來(lái)。有趣的是，切除的程度還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)與術(shù)后神經(jīng)功能相關(guān)。黏液乳頭狀腫瘤，由于其典型的位置靠近脊髓圓錐，術(shù)后膀胱和腸道癥狀發(fā)生率較高。在MPE的病例中，重要的是要考慮較大限度的切除是否值得潛在的損傷風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)槟壳斑€缺乏GTR對(duì)這些腫瘤有益的證據(jù)。一些研究者認(rèn)為保護(hù)囊膜完整性對(duì)防止MPE復(fù)發(fā)可能很重要，但是目前缺乏確切的證據(jù)。需要進(jìn)一步的研究來(lái)確定較佳的手術(shù)技術(shù)，以保存神經(jīng)功能和防止以后復(fù)發(fā)。

　　一些外科醫(yī)生試圖通過(guò)在手術(shù)中引入神經(jīng)生理學(xué)監(jiān)測(cè)來(lái)降低術(shù)后發(fā)病率。監(jiān)測(cè)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位可以檢測(cè)運(yùn)動(dòng)通路的損傷，理論上可以防止術(shù)中進(jìn)一步的損傷。體感誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)還不能評(píng)估功能結(jié)果。由于缺乏大型隨機(jī)試驗(yàn)和機(jī)構(gòu)間的使用差異，很難確定術(shù)中監(jiān)測(cè)是否有益于切除術(shù)后的患者，但這些工具肯定值得進(jìn)一步研究。

　　脊髓室管膜瘤案例一則

　　40歲男性，C4-5病變，矢狀位頸椎T1后對(duì)比MR圖像。術(shù)前圖像（左）顯示臍帶擴(kuò)張和高強(qiáng)度腫瘤，有出血、壞死或鈣化跡象。術(shù)后2年隨訪圖像（右）證實(shí)完全切除

　　關(guān)于脊髓腫瘤的治療和預(yù)后，INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員巴特朗菲教授經(jīng)驗(yàn)十足，巴特朗菲教授的擅長(zhǎng)領(lǐng)域包括：大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，他提出的半椎板切除術(shù)被國(guó)際神外醫(yī)生廣為應(yīng)用，教授為無(wú)數(shù)患者帶去生命的希望，在國(guó)內(nèi)患者中聲望較高，接觸過(guò)他的患者都親切地稱其為“巴教授”。國(guó)內(nèi)脊髓腫瘤患者如果對(duì)是否接受手術(shù)無(wú)法決斷或被告知無(wú)手術(shù)機(jī)會(huì)，均可撥打400-029-0925與INC取得聯(lián)系。

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