室管膜瘤占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的35%,約占5歲以下兒童腦腫瘤的50%。大約90%的兒童室管膜瘤發(fā)生在顱內(nèi)，大約70%發(fā)生在后顱窩。后顱窩(PF)室管膜瘤通常位于四腦室或小腦橋腦角池的中心，經(jīng)常延伸穿過Luschka孔和/或馬讓迪孔，并傾向于包住顱神經(jīng)和血管結構，使得難以實現(xiàn)總的手術切除，這是延長生存期的較重要的預后因素。

　　兒童腦腫瘤的分子特征和基因圖譜的發(fā)展導致了這些腫瘤的風險分層和相關治療方案的改進。例如，這些方法現(xiàn)在將髓母細胞瘤分為4個分子組和12個亞組，這可以用于評估結果和治療的分層。脫氧核糖核酸甲基化譜已被用于將PF室管膜瘤分為3個分子組，后顱窩A型/PF-室管膜瘤(EPN)-A(PFA)，后顱窩B型/PF-EPN-B(PFB)和后顱窩室管膜瘤/PF-室管膜瘤。

　　室管膜下腫瘤是少見的成人室管膜下腫瘤，大約90%的室管膜下腫瘤來自PFA組。PFA室管膜瘤主要發(fā)生在嬰兒和幼兒(發(fā)病年齡中位數(shù)為3歲)，PFB室管膜瘤主要見于青少年和年輕成人，發(fā)病年齡中位數(shù)為30歲。PFA組分為兩個子組，PFA-1和PFA-2。PFA-1腫瘤表達特異性同源盒家族基因，它們在CNS發(fā)育期間在尾側腦干和上脊髓中上調，而基因更多地位于發(fā)育中的中腦-后腦連接處的腦干的吻側(例如，EN2,CNPY1)在PFA-2室管膜瘤中表達。這些不同的基因表達譜表明PFA-1和PFA-2腫瘤來自不同的腦干部位。DNA甲基化譜也揭示了PFA室管膜瘤的9個亞型，6個在PFA-1亞組(1a至1f)，3個在PFA-2亞組(2a至2c)。PFA亞組和亞型與不同的遺傳和臨床變量相關，包括不同的預后和復發(fā)模式。

　　室管膜瘤長期存活的一個主要決定因素是手術切除的范圍，事實上，切除的范圍是不考慮亞組。因為A組室管膜瘤更常見于小腦橋腦角外側，我們質疑觀察到的結果差異是否繼發(fā)于總切除率的降低。然而，我們發(fā)現(xiàn)，B組腫瘤患者可接受全切除，其5年無進展生存率和總生存率分別為91%和全切，而全切除A組腫瘤患者的無進展生存率和總生存率分別為18%和52%。這些數(shù)據(jù)清楚地表明，PF室管膜瘤亞組之間的預后差異不僅僅是基于A組腫瘤患者總全切除率的降低。

　　室管膜瘤的治療

　　許多研究表明，完全手術切除可為室管膜瘤患者提供較大的治愈希望。因此，手術目標應為順利條件下的全切除。實際上，有30％-50％的概率可以完全切除后顱窩室管膜瘤。為了提高后顱窩室管膜瘤的手術順利性，神經(jīng)外科醫(yī)生可以利用術中神經(jīng)電生理監(jiān)測下顱神經(jīng)和腦干通路以及進行神經(jīng)導航。

　　顱后窩室管膜瘤的術中顯微照片。腫瘤下降到小腦扁桃體下方，并延伸到頸高椎管。室管膜瘤的目標是在可能的情況下進行手術全切。

　　顱內(nèi)室管膜瘤對放射線敏感。僅在放射學或病理學上可見脊柱轉移時，才使用顱骨脊髓軸場。在年幼的兒童（5歲以下）中，如果可能，通常避免提供放射治療。然而，由于這種疾病的嚴重性，即使是患有這些腫瘤的幼兒也通常需要化療和放射療法。

　　一些專家建議使用術后放療，而不管切除是全切除還是部分切除。傳統(tǒng)上，治療室管膜瘤的放射劑量范圍為4500 cGy至5600cGy。室管膜瘤可采取局部腫瘤控制，復發(fā)時使用125碘近距離放射治療。室管膜瘤患者也可以選擇放射外科治療。

　　與髓母細胞瘤甚至星形細胞瘤相比，室管膜瘤具有很高的化療耐藥性?；煵⑽词故议g隔瘤患者的生存率提高。已嘗試通過大劑量化療和自體骨髓移植進行化療。目前，這些數(shù)據(jù)不足以證明使用化療是合理的。室管膜瘤患者，但較年幼的兒童（替代或延遲放療）或手術和放療無法控制腫瘤生長的患者除外。

　　室管膜瘤的預后因素

　　除非可以完全切除腫瘤，否則室管膜瘤幾乎總是在進展著。一般而言，顱內(nèi)室間隔膜瘤患兒的5年生存率約為50％至60％，而10年生存率約為40％至50％。關于年齡，腫瘤位置和組織學的作用已顯示出有爭議的結果：放療和化療對無進展生存有的影響。在單因素和多因素分析中，腫瘤切除程度和患者預后密切相關，腫瘤切除率越高，患者生活質量、生存期越好。此外，更高的MIB-1標記指數(shù)和次全切除是腫瘤侵襲行為和不良預后的指標。

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• 更新時間：2023-01-04 17:11:39

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