兒童室管膜瘤有哪些類型？不同類型室管膜瘤預(yù)后有何差別？

發(fā)布時間：2022-07-22 18:53:25 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：兒童室管膜瘤有哪些類型

室管膜瘤是三大較常見的顱內(nèi)的瘤兒童。兒科的室管膜瘤可以發(fā)生在明晚服用的全部部位，較常見的部位是后顱窩，其次是幕上部位，而脊柱腫瘤則相當少見。大約30%的室管膜瘤影響兒童和青少年病人。由于兒科的和成人室管膜

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　　室管膜瘤是三大較常見的顱內(nèi)的瘤兒童。兒科的室管膜瘤可以發(fā)生在明晚服用的全部部位，較常見的部位是后顱窩，其次是幕上部位，而脊柱腫瘤則相當少見。

　　大約30%的室管膜瘤影響兒童和青少年病人。由于兒科的和成人室管膜瘤之間存在一些差異，因此有必要采取一種分化型的方法。在臨床參數(shù)方面，顱內(nèi)的位置在兒童中較常見，而脊柱腫瘤與成年人相比較為少見，這個位置是較常見的表現(xiàn)部位。在組織學分類方面，還原形成術(shù)的室管膜瘤在兒科的病人中較為常見，而粘液乳頭狀室管膜瘤多見于成年人群，室管膜下瘤在兒童時期較為少見。

　　關(guān)于室管膜瘤的治療，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團顧問團成員、國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編、加拿大多倫多大學兒童醫(yī)院Sickkids大外科主任及腦瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》論文中，綜述了其關(guān)于兒童室管膜瘤的分級、診斷與治療方法。除非可以完全切除腫瘤，否則室管膜瘤幾乎總是在進展著。一般而言，顱內(nèi)室間隔膜瘤患兒的5年生存率約為50％至60％，而10年生存率約為40％至50％。關(guān)于年齡，腫瘤位置和組織學的作用已顯示出有爭議的結(jié)果：放療和化療對無進展生存有的影響。在單因素和多因素分析中，腫瘤切除程度和患者預(yù)后密切相關(guān)，腫瘤切除率越高，患者生活質(zhì)量、生存期越好。此外，更高的MIB-1標記指數(shù)和次全切除是腫瘤侵襲行為和不良預(yù)后的指標。

兒童室管膜瘤

　　幕上室管膜瘤

　　幕上室管膜瘤在年輕病人中更常被診斷出來，并且隨著年齡的增長發(fā)病率逐漸下降。

　　在MRI上幕上室管膜瘤表現(xiàn)為大的、不均勻的造影增強腫瘤，常見膀胱的和鈣化，更少見出血和壞死[21]。兒童幕上室管膜瘤被認為比預(yù)后后顱窩更好，可能是因為前者更容易實現(xiàn)全切除。幕上室管膜的腫瘤可以分為三個分裂的組:ST-EPN-RELA，ST-EPN-yAP和ST-SE，幕上外遺傳的腫瘤與亞室管膜瘤兒科的無關(guān)[11]。此外，有證據(jù)顯示幕上室管膜的腫瘤不同于ST-EPN-RELA或ST-EPN-YAP。

　　后顱窩室管膜瘤

　　兒科的室管膜瘤通常位于后顱窩。除了組織學分級區(qū)分典型(世衛(wèi)組織II級)和還原形成術(shù)的室管膜瘤(世衛(wèi)組織III級)之外，中線和外側(cè)腫塊局域化和預(yù)后之間也有聯(lián)系。

　　在MRI上，后顱窩室管膜瘤可能表現(xiàn)為同系的和分界清晰的腫瘤，伴有出血，可能的鈣化斑點由于壞死和囊腫形成而顯示出不同的對比度增強。腫瘤可能位于四腦室內(nèi)，可能通過Luschka的孔或Magendie的孔進行側(cè)向擴張。

　　脊髓室管膜瘤

　　與成年人相比，脊髓室管膜瘤在兒童中較為少見。此外，在這個位置患有室管膜瘤的兒科的病人似乎比幕上或幕下腫瘤的患者年齡更大。脊髓室管膜瘤在組織學上可分為國際衛(wèi)生組織I級粘液乳頭狀室管膜瘤，以及經(jīng)典型(國際衛(wèi)生組織II級)和較少發(fā)生的還原形成術(shù)的室管膜瘤(國際衛(wèi)生組織III級)。此外，一種少見的侵襲性遺傳變異與MYCN擴增已被描述。

　　乳頭狀黏液室管膜瘤

　　這個名稱來源于它們的組織病理學特征，包括粘液樣血管周圍的的“袖狀”、微囊和血管周圍的基質(zhì)瘤細胞的放射狀(假乳頭狀)排列。與經(jīng)典和還原形成術(shù)的腫瘤相比，粘液乳頭狀室管膜瘤大多發(fā)生在硬膜內(nèi)但髓外的圓錐-尾區(qū)域，在兒科的病人中相對少見。已經(jīng)描述了多焦點生長以及除圓錐尾區(qū)以外的部位[52,53]和骶尾軟組織的額外脊柱表現(xiàn)。此外，由于軟腦膜有擴散的傾向，顱脊柱的磁共振成像是必要的。

　　如果有典型的組織學特征，粘液乳頭狀室管膜瘤的診斷是直接的。然而，即使這些都不存在，它們獨特的甲基化特征也將確立診斷，因為它們與典型/還原形成術(shù)的室管膜瘤有所不同。值得注意的是，少見的還原形成術(shù)的變異伴有增加的分裂指數(shù)以及血管增生和壞死已被描述，盡管這些特征似乎并不影響存活。粘液乳頭狀室管膜瘤的總體存活率在10年時有利于>90%的患者。無進展生存率較低，常見的持續(xù)性和復(fù)發(fā)性疾病以及有時在診斷時已經(jīng)存在的播散。在未完全切除的病例中，輔藥放射治療可好轉(zhuǎn)預(yù)后。

　　兒童室管膜瘤怎么治療？

　　兒科的室管膜瘤包括生物學上不同的瘤實體，具有不同的(表)遺傳學、年齡分布和定位，以及不同的預(yù)后。然而，在這些生物學定義的實體內(nèi)的組織學分類仍然與風險分層相關(guān)。此外，分子分類也越來越重要，國際衛(wèi)生組織即將對明晚服用腫瘤進行分類。

　　到目前為止，主要的治療手段仍然是較大的順利的手術(shù)(較理想的是GTR)，通過術(shù)中監(jiān)測和神經(jīng)導(dǎo)航實現(xiàn)，如果必要的話還可以進行二次手術(shù)?？紤]到對周圍輔藥的潛在危害，建議對大多數(shù)腫瘤盡快進行放射療法治療，然而，有大量證據(jù)表明，在確定的亞實體中可以避免神經(jīng)組織，而化學療法的作用仍有待確定。