腫瘤全切并保留神經(jīng)功能是顱咽管瘤治療的最終目標，是獲得更高的無復發(fā)生存率和保留的生活質(zhì)量。INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席Henry W.S. Schroeder(施羅德)教授認為，經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴張入路的引入是顱咽管瘤治療的重要進展，可以提供更佳的手術視野，從而提高手術切除率。特別是在交叉后病變推動交叉前(前置交叉)，鼻內(nèi)入路提供了一個更好的進入病變和減少視覺儀器操作程度的選擇。內(nèi)鏡提供的全景視圖和角度光學使術者可以切除延伸到第三腦室的病變，同時避免顯微外科中如經(jīng)終板或經(jīng)胼胝體入路的“開顱之苦”。

　　施羅德教授手術案例

　　這位61歲的男性患者有6個月的進行性智力退化史，包括短期記憶減退。入院前10天，患者出現(xiàn)意識障礙、定向障礙及膀胱功能障礙。內(nèi)分泌學檢查顯示為尿失禁和尿崩癥，有患典型的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥Addison病的風險，施羅德教授為其行內(nèi)鏡下顱咽管瘤切除手術。

　　鞍上增強MRI顯示，腫瘤延伸至第三腦室，有實性成分(a)。視神經(jīng)交叉向前移位(箭頭)。垂體和蝶鞍似乎正常。由于T2病灶周圍水腫和反轉(zhuǎn)恢復圖像液體衰減并右側(cè)基底神經(jīng)節(jié)外側(cè)延伸，懷疑下丘腦侵犯(B)。施羅德教授在內(nèi)鏡下行全切術，包括已被腫瘤浸潤破壞的部分垂體柄。術后2年MRI未見腫瘤復發(fā)(C, D)。水腫完全消退(C)。圖像(D)也顯示鼻中隔皮瓣重建顱底。

　　暴露蝶骨的階段。(A)蝶鞍底(SF)和蝶面(P)在蝶腔內(nèi)的蛋殼樣鉆孔磨除骨質(zhì)。(B)去除薄骨層。(C)暴露硬腦膜，并識別視神經(jīng)(ON)、頸動脈(CA)和海綿竇內(nèi)上方(SIS[星號])的位置。(D)鞍上間隙硬腦膜開口。(E)海綿竇內(nèi)上方電凝處理。(F)暴露海綿竇內(nèi)上方。

　　硬膜內(nèi)手術操作階段。(A)銳性分離蛛網(wǎng)膜。(B)暴露鞍膈上區(qū)?？梢姶贵w柄(PS)、后交通動脈(PCoA)、垂體上動脈(SHA)、視神經(jīng)(OT)和腫瘤(T)。(C)切除腫瘤，膜外頓性剝離。垂體柄受壓向左側(cè)偏。(E)切換使用30°內(nèi)鏡，觀察視交叉后腫瘤情況 (視交叉[OC])(F)，從第三腦室移至蝶骨腔將一大塊腫瘤切除。(G)完全切除腫瘤后，最后檢查第三腦室背側(cè)部分(脈絡膜叢[CP]，韁連合[HC]，后連合[PC])，避免腫瘤殘留。(H)使用45°內(nèi)鏡檢查第三腦室前部(脈絡叢(CP),穹窿[F],門室孔(FM)和丘腦間粘合(MI)。

　　術后這名患者經(jīng)歷了短暫的神志不清，但神志及認知功能恢復很快，而且體重保持穩(wěn)定。需要激素替代。術后兩年顱咽管瘤未復發(fā)，水腫完全消退。

　　術前注意事項

　　在進行任何顱咽管瘤手術之前，應根據(jù)下丘腦和漏斗腫瘤受累程度，制定次全切除與全切除的方案。醫(yī)源性下丘腦損傷通常是由于過于激進地切除附著在下丘腦上的腫瘤引起的。下丘腦的損傷會導致暴飲暴食，隨后導致病態(tài)肥胖以及認知障礙，這在兒童中尤其值得關注。一個安全的次全切除術優(yōu)于伴有下丘腦損傷的全切除術。術前應與患者和家屬詳細討論術中可能出現(xiàn)的情況，尤其是涉及到犧牲垂體柄以促進腫瘤全切除術這將引起全垂體功能減退。內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路適合于沒有頸動脈分叉處、血管包裹或多個夾層位置的外側(cè)延伸的鞍區(qū)和鞍上顱咽管瘤。

　　病人體位

　　全身麻醉誘導后，常規(guī)腰椎腦脊液引流，然后在手術期間夾緊引流管。如果需要，引流管可用于鞘內(nèi)注射熒光素。患者的頭部可以放置在環(huán)形支架上，或用硬針固定，頸部略微伸展，頭部略高于心臟水平。采用術前CT和MRI記錄無框架立體定向神經(jīng)導航。需準備一個筋膜供區(qū)用于顱底重建。常規(guī)鼻粘膜準備;術前使用抗生素和應激劑量的甲基強的松龍。

　　手術入路-鼻通道的暴露

　　手術的初始階段包括雙側(cè)中、下鼻甲的側(cè)移，確定蝶竇口，進行后中隔切除術，擴大蝶竇切開術，切除蝶竇黏膜，進行部分后篩竇切除術，在蝶竇內(nèi)鉆取骨分隔。中鼻甲可以從一側(cè)切除，以容納內(nèi)鏡，以防止其干擾儀器操作，但一般可以保留中鼻甲。在隨后的暴露和隨后的切除步驟中，最好使用30°角的內(nèi)鏡，這樣內(nèi)鏡的尖端可以在手術器械的工作區(qū)域之外不占用術野同時保持足夠的可視性。完整切除蝶竇粘膜可防止術后粘液囊腫的形成，同時為后續(xù)手術步驟提供了重要的骨性標志，也為帶蒂鼻中隔皮瓣的粘連提供必要的骨基質(zhì)。

　　沿碟后壁的骨標志物暴露。骨從側(cè)面移到視頸動脈內(nèi)凹處水平，下至鞍前壁的一半左右以保護垂體，上方至蝶骨平面后部水平。

　　手術技巧-暴露及切開硬膜

　　沿蝶骨平面的骨性開口不需要擴大，因為大部分的解剖是在交叉下進行的。然而，如果腫瘤明顯延伸至交叉之上，需要經(jīng)終板入路，則可能需要沿平面進行額外的骨切除。導航證實充分的骨切除后，凝固上海綿竇，硬腦膜以十字交叉的方式打開(圖3)。硬腦膜邊緣電凝回縮，以增加視野。也可以切除硬腦膜邊緣以擴大手術通道。在開放硬腦膜之前，常規(guī)使用微多普勒超聲探測血管以避免損傷頸內(nèi)動脈，尤其是當其近端床突部分向內(nèi)側(cè)走行時。

　　更傾向于從頸動脈外側(cè)切除骨，以便通過輕輕地移動這些血管結構，更便于操作角度。硬腦膜以十字交叉的方式打開鞍區(qū)。超聲引導下硬腦膜切口可避免損傷ICAs。

　　手術技巧-腫瘤切除

　　腫瘤切除中盡可能早、盡可能長時間地保留動脈，直到確定完全切除將需要犧牲垂體功能為止。然后切開包膜，囊性腫瘤可引流或使用環(huán)形刮匙清除實體瘤的內(nèi)部。

　　當打開硬腦膜時，唯一可見的結構可能是蛛網(wǎng)膜和腫瘤包膜。術者應保持耐心并為腫瘤減壓，因為這樣操作可以減少腫瘤空間并識別周圍的腦血管結構。過度的去骨可能會增加術后的風險。

　　腫瘤被切除后，外科醫(yī)生可以從視神經(jīng)交叉的下側(cè)將其囊壁切開，同時小心地保留供應交叉的穿支。這種穿孔器的損傷是顱咽管瘤手術后視力下降的主要原因。隨后將包膜打開得更大，進一步切除腫瘤。

　　切除腫瘤后，將包膜從視交叉的下表面剝離，注意防止對該區(qū)域的血管造成傷害。

　　一旦腫瘤部分脫離視神經(jīng)交叉，就將包膜打開得更大，進一步進行腫瘤內(nèi)部減容。環(huán)狀刮匙用于切除腫瘤的實性鈣化部分并排出相關囊腫。

　　然后利用足夠的牽引力將包膜移動并向內(nèi)側(cè)切開，以拉伸蛛網(wǎng)膜粘連而不撕裂小血管。這些蛛網(wǎng)膜粘連被銳利的切開，進入頸動脈池，然后精確的跟蹤ICA，同時小心地保護上垂體動脈和其他小的穿支血管。以這種方式，沿著腫瘤兩側(cè)進行解剖。

　　當腫瘤向內(nèi)側(cè)移動時，進入頸動脈池。蛛網(wǎng)膜粘連被拉長，然后明顯分開。沿著腫瘤兩側(cè)的ICA進行解剖。腫瘤和交叉的垂體上動脈的分支被識別出來，后者被保留。

　　繼續(xù)進行周向解剖，并從視神經(jīng)交叉的下側(cè)面被進一步解剖腫瘤(圖8)。隨著解剖的進行，腫瘤從第三腦室底部脫離。這種手術要非常小心，特別是在腫瘤嚴重侵犯第三腦室的情況下。在許多情況下，第三腦室底部不完整，剝離物被帶進腦室，腫瘤從側(cè)壁和上壁切除。必要時，可留下部分腫瘤，以防止下丘腦核的牽引損傷。我們可以在切除其他部分的腫瘤后再切除第三腦室部分的腫瘤。在從下丘腦壁切除腫瘤的過程中，這種方法提供了更廣泛的視野。

　　繼續(xù)圍繞著腫瘤包膜進行銳性分離，腫瘤包膜從視神經(jīng)交叉的下方被剝離出來。

　　從第三腦室壁切除腫瘤。要非常小心避免對腫瘤的過度牽引，因為這可能會對下丘腦造成傷害。傾斜的內(nèi)窺鏡可以仔細檢查腦室壁和下丘腦。

　　一旦腫瘤從側(cè)腦室中剝離出來后，術者的注意力需轉(zhuǎn)移到腫瘤下方，將其從鞍膈和腦下垂體分離。如果腫瘤向下延伸到鞍區(qū)，鞍膈必須切斷。然后評估垂體柄，垂體柄的處理需要術中詳細檢查評估對其保存還是犧牲，進行明智的選擇。理想情況下，所有的努力都是為了保留垂體柄，然而，如果術中有全切的可行性，建議橫切垂體柄以達到完全切除。

　　腫瘤從蝶鞍鞍膈處切除，并對垂體柄進行評估

　　處理完垂體柄后，腫瘤仍常系于乳頭體或基底動脈及其分支的后方，在這個階段，切勿牽拉腫瘤。迅速、耐心地將腫瘤從乳頭體、視神經(jīng)束、Liliequist膜、大腦后動脈、后交通動脈和丘腦穿支動脈中剝離，最后從垂體柄上剝離，最后從垂體柄中切除。然后用30°、45°、70°內(nèi)鏡對瘤腔內(nèi)進行徹底探查，評估出血情況，檢查第三腦室是否有殘余腫瘤。

　　切除乳頭體中的腫瘤，切除時避免任意牽引腫瘤。腫瘤從視神經(jīng)束和基底動脈的分支中輕柔地剝離。

　　用彎角顯微剪將腫瘤從垂體柄分離開腫瘤。

　　瘤腔中腫瘤清除完后，檢查第三腦室的出血情況和是否有殘留腫瘤，注意基底動脈尖端和大腦后動脈。

　　使用45°內(nèi)鏡分離暴露腫瘤的外側(cè)擴展區(qū)。帶角度的內(nèi)鏡和解剖器械的使用從根本上擴大了內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術和相關手術路徑的范圍，以切除大型顱咽管瘤，以前這一方法并不被認可。在顱咽管瘤切除術后，建議用水大量沖洗，因為腫瘤殘留物會破壞正常的神經(jīng)結構和引發(fā)化學性腦膜炎。

　　并發(fā)癥

　　1. 鼻內(nèi)鏡下顱咽管瘤切除手術的并發(fā)癥包括：

　　直接神經(jīng)組織損傷或血管損傷導致的神經(jīng)功能缺損

　　垂體柄或下丘腦損傷會導致垂體激素功能障礙

　　額葉/顳葉或下丘腦受傷則會導致認知和心理異常。

　　2.腦脊液漏和鼻出血是最常見入路特異性并發(fā)癥。腦脊液漏自從內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴大入路引入以來一直是一個嚴重的問題，但是隨著顱底重建技術的改進(特別是鼻中隔皮瓣重建的廣泛采用)，腦脊液漏率已經(jīng)下降。

　　3.術后常見的并發(fā)癥是尿崩癥。42%-64%的尿崩癥患者術前常有尿崩癥，術后病情惡化，但部分患者術后尿崩癥常有隨著時間得到改善。

　　4.垂體前葉激素調(diào)節(jié)失調(diào)也很常見，28%-46%的患者術后出現(xiàn)垂體軸功能障礙，大約2%-7%的患者出現(xiàn)術后視力惡化。

　　5. 由下丘腦損傷引起的飲食過度可能導致患者病態(tài)肥胖，這是顱咽管瘤切除術后的一個常見的并發(fā)癥，尤其是在兒童之中。

　　后記

　　內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路切除顱咽管瘤相較于開顱手術有著獨特的優(yōu)勢，在切除范圍和視力改善方面也可能優(yōu)于經(jīng)顱入路，且不會引起腦牽拉引起的組織損傷。而且由于該入路特有的并發(fā)癥(如腦脊液漏和鼻腔并發(fā)癥)發(fā)生率持續(xù)下降，因此使用該入路可以使部分顱咽管瘤患者更大獲益，但其要求內(nèi)鏡手術的主刀醫(yī)生擁有高超的操作技巧和豐富的臨床經(jīng)驗，以便在術中靈活應變，及時調(diào)整手術策略，在保證安全的前提下提高顱咽管瘤的切除率，以期降低術后復發(fā)率。

　　INC國際神外大咖 Henry W.S. Schroeder

　　世界神經(jīng)外科學會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席

　　歐洲神經(jīng)內(nèi)鏡學會前主席

　　德國神經(jīng)內(nèi)鏡和神經(jīng)導航協(xié)會前主席

　　德國格賴夫斯瓦爾德大學(Greifswald University)神經(jīng)外科教授兼主席

　　德國顱底外科學會科學委員會成員

　　Henry W.S. Schroeder教授，擔任德國格賴夫斯瓦爾德大學(國際最古老的大學之一，擁有三位諾貝爾獎得主作為校友)神經(jīng)外科的教授及主席。他同時也是德國神經(jīng)外科協(xié)會、神經(jīng)外科醫(yī)師大會、美國神經(jīng)外科協(xié)會的成員。其主要研究領域包括垂體瘤、腦膜瘤以及其他顱內(nèi)腫瘤的治療，尤其是神經(jīng)內(nèi)鏡手術、顯微神經(jīng)外科手術和顯微顱底手術。

　　Schroeder教授擁有超過20年的神經(jīng)外科疾病咨詢和治療的豐富經(jīng)驗，在國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術領域享有盛譽。他的專長涵蓋內(nèi)鏡神經(jīng)外科(治療腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變等)、內(nèi)鏡顱底手術(治療腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫等)、鼻內(nèi)鏡顱底手術(治療垂體瘤)、微創(chuàng)神經(jīng)導航腦內(nèi)手術、以及周圍神經(jīng)手術和癲癇手術。他尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術治療的垂體瘤、腦膜瘤病例切除率均較高，且復發(fā)率相對較低。

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• 更新時間：2024-12-23 15:08:00

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