顱咽管瘤(craniopharyngioma)常被患者稱為“可怕的腦瘤”“棘手的腦瘤”，盡管其病理上被歸為良性或低度惡性腫瘤(WHO I級)，但其解剖位置特殊、生物學(xué)特性及治療挑戰(zhàn)使其在臨床實踐中具有顯著的“可怕”特征。

　　1. 位置特殊，影響關(guān)鍵腦功能

　　位于鞍區(qū)：顱咽管瘤通常生長在鞍區(qū)及鞍上，緊鄰：

　　視交叉：腫瘤增大會壓迫視神經(jīng)，導(dǎo)致視力下降甚至失明。

　　下丘腦：腫瘤侵及下丘腦會引發(fā)嚴(yán)重的內(nèi)分泌紊亂(如尿崩癥、肥胖、代謝綜合征等)。

　　垂體：壓迫或破壞垂體組織，導(dǎo)致生長激素、促性腺激素等激素分泌不足。

　　腦干和大血管：腫瘤可能侵入腦干或包繞顱內(nèi)動脈，威脅生命。

　　這些解剖學(xué)特性使得即使是“良性”腫瘤也會對患者的生命和生活質(zhì)量造成嚴(yán)重影響。

　　2. 病程隱匿，早期難以發(fā)現(xiàn)

　　顱咽管瘤生長緩慢，患者早期可能僅有非特異性癥狀(如頭痛、惡心)，容易被忽視或誤診。病情進(jìn)展后，患者可能因視力喪失、內(nèi)分泌紊亂或顱內(nèi)高壓而確診，此時腫瘤已較大或病情復(fù)雜。

　　3. 治療難度大

　　3.1 手術(shù)難以完全切除

　　解剖復(fù)雜：顱咽管瘤常與視神經(jīng)、下丘腦、垂體柄和大腦重要血管密切接觸或包繞。

　　切除風(fēng)險高：完全切除可能損傷視神經(jīng)或下丘腦，導(dǎo)致嚴(yán)重的永久性神經(jīng)功能障礙;不完全切除又容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。

　　3.2 放療效果有限

　　放療對控制殘余病灶有一定作用，但對囊性成分的效果較差。

　　放療可能引發(fā)長期并發(fā)癥(如認(rèn)知功能下降、放射性腦損傷)。

　　4. 高復(fù)發(fā)率

　　顱咽管瘤具有較高的復(fù)發(fā)率，尤其是造釉型顱咽管瘤(ACP)。復(fù)發(fā)后病情更為復(fù)雜，治療難度增加。多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在術(shù)后1~5年，但也有患者在數(shù)十年后復(fù)發(fā)，需長期隨訪。

　　5. 內(nèi)分泌和代謝紊亂的長期影響

　　下丘腦和垂體功能的損傷是顱咽管瘤及其治療的常見后遺癥：

　　內(nèi)分泌功能障礙：術(shù)后或病情進(jìn)展可能導(dǎo)致多種激素缺乏，如生長激素缺乏、甲狀腺功能減退等。

　　嚴(yán)重肥胖：下丘腦功能損傷可能導(dǎo)致難以控制的肥胖(下丘腦性肥胖)，增加心血管疾病風(fēng)險。

　　尿崩癥：垂體后葉受損可能導(dǎo)致術(shù)后尿崩癥，需長期藥物治療。

　　這些問題不僅影響患者生活質(zhì)量，還會增加死亡風(fēng)險。

　　6. 兒童患者特殊的挑戰(zhàn)

　　顱咽管瘤常見于兒童和青少年，這一群體的下丘腦-垂體軸尚未完全發(fā)育，易受到腫瘤和治療的嚴(yán)重影響：

　　發(fā)育遲緩：生長激素缺乏會影響身高和體格發(fā)育。

　　認(rèn)知障礙：下丘腦損傷可能導(dǎo)致學(xué)習(xí)困難和記憶力減退。

　　社會適應(yīng)問題：肥胖和視力問題對兒童心理健康和社會適應(yīng)能力產(chǎn)生不利影響。

　　7. 心理和社會負(fù)擔(dān)沉重

　　患者及其家屬不僅面臨復(fù)雜的醫(yī)療問題，還需應(yīng)對長期的心理和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)：

　　反復(fù)的治療和隨訪。

　　對內(nèi)分泌問題和生活質(zhì)量的持續(xù)關(guān)注。

　　兒童患者尤其需要更多心理支持和社會資源。

　　8. 死亡風(fēng)險不可忽視

　　盡管顱咽管瘤本身是良性腫瘤，但其引起的并發(fā)癥可能危及生命：

　　急性并發(fā)癥：如術(shù)后腦水腫、腦出血。

　　慢性并發(fā)癥：如嚴(yán)重肥胖、感染風(fēng)險增加、心血管并發(fā)癥。

　　顱咽管瘤治療三大要點

　　01. 基本原則：

　　通過全切除腫瘤，徹底治愈患者。腫瘤切除可以獲得病理組織、減輕癥狀、緩解腦積水以及減輕對垂體、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉的壓迫。顱咽管瘤毗鄰關(guān)系復(fù)雜，完全切除手術(shù)難度大、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，但是手術(shù)仍是顱咽管瘤最主要的治療手段，在充分保護(hù)垂體-下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的前提下積極追求全切除，是保證患者長期生存的基礎(chǔ)。

　　初次手術(shù)全切除是治愈顱咽管瘤的最佳方案，顱咽管瘤可以通過手術(shù)治療得到徹底的根治。次全切除或部分切除的手術(shù)方法可能使患者在短期內(nèi)肥胖和尿崩癥的發(fā)生率較低。顱咽管瘤對放療不敏感，放療(普通放療、三維適形分割放療和立體定向放射外科和囊內(nèi)P32內(nèi)照射)，囊液引流并局部化療(32P/131I;博來霉素等)等可延緩腫瘤復(fù)發(fā)，但是不能治愈腫瘤，遠(yuǎn)期療效不佳。次全切除+放療的策略，術(shù)后短期的無復(fù)發(fā)生存率與全切除治療的患者差異無統(tǒng)計學(xué)意義，雖然短期內(nèi)能控制腫瘤進(jìn)展，但是遠(yuǎn)期預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率會隨著隨訪時間延長而明顯升高。

　　對于復(fù)發(fā)的伴有BRAF-V600E突變患者，可進(jìn)行分子靶向治療。對ACP患者的分子靶向治療仍需更多的臨床證據(jù)。因顱咽管瘤手術(shù)相對困難，圍手術(shù)期治療復(fù)雜，應(yīng)該把顱咽管瘤患者集中在經(jīng)驗豐富的醫(yī)療中心進(jìn)行治療，以確保治療水平。顱咽管瘤的治療應(yīng)該在有豐富經(jīng)驗的中心進(jìn)行外科治療的基礎(chǔ)上，多學(xué)科共同參與。經(jīng)驗豐富的多學(xué)科團(tuán)隊合作(神經(jīng)外科、放療科、腫瘤科、內(nèi)分泌科、眼科、影像中心和病理科)對于顱咽管瘤患者獲得最佳治療至關(guān)重要。

　　02. 分型與手術(shù)：

　　國內(nèi)外學(xué)者根據(jù)影像學(xué)的解剖位置、與視交叉關(guān)系、對三腦室底推擠的程度等對顱咽管瘤進(jìn)行分型，有助于理解腫瘤的位置以及生長模式，能為手術(shù)入路的選取提供幫助，并且可以對手術(shù)難度和預(yù)后進(jìn)行預(yù)判。

　　顱咽管瘤手術(shù)入路如何選擇?

　　顱咽管瘤的手術(shù)入路主要分三類：顱外入路(經(jīng)蝶入路);腦外入路(額下、翼點、前縱裂入路等);腦實質(zhì)入路(經(jīng)側(cè)腦室、經(jīng)胼胝體等入路)。腦實質(zhì)入路不符合顱外腫瘤應(yīng)使用顱外入路的原則，相對于其他入路而言，會給神經(jīng)系統(tǒng)帶來更多的損傷。選擇手術(shù)入路應(yīng)該采取個體化原則，手術(shù)入路的主要參考因素包括：外科分型、生長方式、神經(jīng)功能障礙情況和主刀醫(yī)生的習(xí)慣和經(jīng)驗。根據(jù)腫瘤不同分型，使用個體化手術(shù)治療策略是實現(xiàn)最佳手術(shù)效果的必要條件。如QST分型中的Q型顱咽管瘤和S型顱咽管瘤，可以選擇腦外入路和顱外入路切除。T型腫瘤建議選擇腦外入路。其中，前縱裂入路能更好地保護(hù)T型顱咽管瘤下丘腦后部核團(tuán)的完整性。對于高度未超過中間塊的腫瘤，也可以選擇經(jīng)蝶入路。復(fù)發(fā)T型腫瘤和接受過放療的腫瘤，建議選擇經(jīng)顱入路。

　　顱咽管瘤手術(shù)重點

　　顱咽管瘤切除術(shù)的關(guān)鍵是明確與辨識腫瘤與垂體、垂體柄及下丘腦組織之間的關(guān)系。術(shù)中應(yīng)該盡量避免或減輕下丘腦后部的損傷，損傷下丘腦可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如下丘腦性肥胖和神經(jīng)心理疾病。腫瘤與顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間存在蛛網(wǎng)膜、軟腦膜以及膠質(zhì)反應(yīng)層作為手術(shù)界面。利用這些界面分離腫瘤不容易損傷正常神經(jīng)組織及Willis環(huán)重要的細(xì)小分支血管。鈣化位置需要經(jīng)過仔細(xì)的銳性分離，多數(shù)情況下要在直視下銳性分離才能安全地全切除。

　　避免下丘腦損傷是降低顱咽管瘤術(shù)后死亡率和致殘率，提高全切除率的關(guān)鍵。QST分型可明確腫瘤周邊膜性結(jié)構(gòu)的關(guān)系，有助于術(shù)中對三腦室底及下丘腦等重要結(jié)構(gòu)進(jìn)行保護(hù)。術(shù)中應(yīng)盡量識別出并保留垂體柄，垂體柄的保留程度直接影響到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度，術(shù)中垂體柄的辨認(rèn)與保護(hù)可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)，應(yīng)積極尋找和保護(hù)。部分腫瘤與垂體柄之間邊界不清，為了避免腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)優(yōu)先保證全切除腫瘤。

　　內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)蝶入路在視交叉-垂體柄間隙操作，對于Q型腫瘤，該入路可早期探查腫瘤起源，并對腫瘤直視下分離。腫瘤起源位置予銳性分離，非起源處，主要予鈍性分離。術(shù)中應(yīng)避免過度牽拉腫瘤而帶來的下丘腦損傷，且吸引器建議選擇直徑4 mm以下，以減少吸引器帶來的損傷。T型和S型腫瘤可采取內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)蝶入路。但是對于多個分葉的S型腫瘤和高度超過中間塊的腫瘤不建議選擇內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)蝶入路。

　　03. 顱咽管瘤治療總結(jié)

　　推薦意見1：建議顱咽管瘤患者在經(jīng)驗豐富的醫(yī)療中心進(jìn)行治療。

　　推薦意見2：治療方式首選全切除腫瘤的方式治療顱咽管瘤。

　　推薦意見3：建議術(shù)前對顱咽管瘤進(jìn)行外科學(xué)分型，根據(jù)腫瘤不同分型，使用個體化手術(shù)治療策略。

　　推薦意見4：復(fù)發(fā)T型腫瘤和接受過放療的腫瘤，建議選擇經(jīng)顱入路。

　　61歲男性——顱咽管瘤意識障礙，INC國際施羅德教授成功手術(shù)切除

　　術(shù)者：INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)

　　術(shù)前情況：鞍上增強(qiáng)MRI顯示，腫瘤延伸至第三腦室，有實性成分(a)。視神經(jīng)交叉向前移位(箭頭)。垂體和蝶鞍似乎正常。由于T2病灶周圍水腫和反轉(zhuǎn)恢復(fù)圖像液體衰減并右側(cè)基底神經(jīng)節(jié)外側(cè)延伸，懷疑下丘腦侵犯(B)。

　　治療：施羅德教授在內(nèi)鏡下行全切術(shù)，包括已被腫瘤浸潤破壞的部分垂體柄。

　　術(shù)后情況：術(shù)后2年MRI未見腫瘤復(fù)發(fā)(C, D)。水腫完全消退(C)。圖像(D)也顯示鼻中隔皮瓣重建顱底。

　　Henry W.S. Schroeder教授

　　世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席

　　歐洲神經(jīng)內(nèi)鏡學(xué)會前主席

　　德國神經(jīng)內(nèi)鏡和神經(jīng)導(dǎo)航協(xié)會前主席

　　德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(Greifswald University)神經(jīng)外科教授兼主席

　　德國顱底外科學(xué)會科學(xué)委員會成員

　　Henry W.S. Schroeder教授，擔(dān)任德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(國際最古老的大學(xué)之一，擁有三位諾貝爾獎得主作為校友)神經(jīng)外科的教授及主席。他同時也是德國神經(jīng)外科協(xié)會、神經(jīng)外科醫(yī)師大會、美國神經(jīng)外科協(xié)會的成員。其主要研究領(lǐng)域包括垂體瘤、腦膜瘤以及其他顱內(nèi)腫瘤的治療，尤其是神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)、顯微神經(jīng)外科手術(shù)和顯微顱底手術(shù)。

　　施羅德教授在國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)領(lǐng)域享有盛譽。他的專長涵蓋內(nèi)鏡神經(jīng)外科(治療腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變等)、內(nèi)鏡顱底手術(shù)(治療腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫等)、鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(治療垂體瘤)、微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦內(nèi)手術(shù)、以及周圍神經(jīng)手術(shù)和癲癇手術(shù)。他尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的垂體瘤、腦膜瘤病例切除率均較高，且復(fù)發(fā)率相對較低。

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• 更新時間：2025-01-15 15:44:41

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