垂體腺瘤是顱內(nèi)常見腫瘤，多數(shù)病人預(yù)后良好，但有一部分腫瘤常常侵襲到周圍結(jié)構(gòu)，如硬膜、骨質(zhì)(鞍底和斜坡)、海綿竇、鞍上、鞍旁、包繞頸內(nèi)動脈等;生長迅速，對常規(guī)治療產(chǎn)生抵抗性，手術(shù)不易全切，并多次復(fù)發(fā)，這部分腫瘤在臨床上稱之為侵襲性垂體腺瘤(IPA)，占垂體腺瘤的6%~24%。在非常罕見的情況下，它們會轉(zhuǎn)移并被稱為垂體癌。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)擁有超過20年的神經(jīng)外科疾病咨詢和治療的豐富經(jīng)驗，其專長之一即是垂體瘤的治療。

　　案例一：

　　該患者的腫瘤表現(xiàn)出向上侵襲垂體區(qū)域的傾向。施羅德教授為其設(shè)計了神經(jīng)內(nèi)鏡輔助的顯微外科手術(shù)方案，成功地將位于垂體區(qū)域上方和側(cè)面的腫瘤完全切除。手術(shù)完成后，為了預(yù)防腦脊液漏的風(fēng)險，施羅德教授根據(jù)腫瘤的大小，利用患者腹部提取的脂肪組織進(jìn)行了有效的封閉處理。

　　術(shù)前MR顯示患者存在一個大型垂體腫瘤(箭頭所示)，該腫瘤向上生長并緊密靠近垂體區(qū)域(位于鞍上和鞍旁)，侵犯海綿竇。

　　術(shù)后MRI結(jié)果顯示，該患者的腫瘤已完全切除，且使用了脂肪組織進(jìn)行了封閉處理。

　　案例二：

　　43歲患者因視力下降和持續(xù)性頭痛就診，MRI顯示大型垂體腺瘤，已侵犯周圍組織并壓迫第三腦室。施羅德教授采用雙鏡聯(lián)合技術(shù)，經(jīng)鼻腔切除腫瘤。術(shù)后MRI證實(shí)腫瘤完全切除，垂體腺萎縮但完整，患者無不適，視力恢復(fù)。

　　磁共振成像檢查揭示了一個體積較大、能夠吸收對比劑的垂體腫瘤，該腫瘤明顯擴(kuò)展至垂體腺的骨質(zhì)包圍之外，并且侵犯了腦組織。

　　術(shù)后六個月的MRI隨訪檢查結(jié)果顯示，腫瘤已被完全切除。圖中可見保留的垂體柄(由長箭頭指示)和殘留的薄層正常垂體組織(由短箭頭指示)。蝶竇區(qū)域已被脂肪組織填充，這樣做是為了避免術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏。

　　案例三：

　　該56歲患者視力下降、視野受限，伴垂體功能低下，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)大型垂體腫瘤。施羅德教授采用兩階段手術(shù)策略，先經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除中線腫瘤，再通過眉弓切口切除右側(cè)腫瘤。術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除，無殘留，垂體柄及附近正常組織得以保全。

患者術(shù)前磁共振成像(MRI)影像

患者術(shù)后磁共振成像(MRI)影像

　　01. 當(dāng)出現(xiàn)哪些信號，需警惕垂體瘤呢?

　　臨床上通常把垂體瘤分為兩類：

　　一類不分泌激素，稱為“無功能性垂體瘤”，瘤體體積增大會壓迫正常的垂體組織引起功能障礙，若繼續(xù)增大還會壓迫周邊組織(占位效應(yīng))，導(dǎo)致頭痛、視力下降、視野缺損等癥狀。一般在老年人極易被誤診為老花眼、白內(nèi)障等眼病，但經(jīng)眼科治療后癥狀一般無改善。

　　另一類具有分泌激素的功能，過多的激素會對機(jī)體造成不良影響，例如生長激素腺瘤過度分泌生長激素，使患者外貌變形，骨關(guān)節(jié)增大而手足粗壯等;

　　泌乳素腺瘤分泌過量的泌乳素會造成女性月經(jīng)周期不規(guī)律，甚至閉經(jīng)，以及非哺乳期的異常乳汁分泌等，而男性患者最常出現(xiàn)性欲減退與性功能障礙;

　　促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤分泌過量的促腎上腺皮質(zhì)激素，使患者出現(xiàn)典型的滿月臉、水牛背、痤瘡、脫發(fā)等癥狀。因此垂體瘤雖小卻危害大，需要高度警惕。

　　02. 垂體瘤根據(jù)大小如何分類?

　　·微腺瘤(直徑<10毫米，通常包含在垂體和鞍內(nèi)，侵襲性較低);

　　·大腺瘤(直徑≥10毫米，被鞍區(qū)邊界包圍，可擴(kuò)張或侵襲性);

　　·巨大腺瘤(直徑≥40毫米，啞鈴形，多葉狀，或不對稱延伸超出鞍區(qū)邊界)。

　　03. 侵襲性垂體瘤在影像上有哪些特點(diǎn)?

　　·向上侵犯鞍膈、視交叉、三腦室、下丘腦

　　→ATCH(促性腺激素)腺瘤多見

　　·向鞍底侵犯蝶竇、斜坡，可向篩竇、鼻咽生長

　　→GH(生長激素)腺瘤多見

　　·向鞍旁侵犯海綿竇、硬膜、頸內(nèi)動脈及分支被包繞

　　→PRL(泌乳素)腺瘤多見

　　·一般認(rèn)為腫瘤浸潤硬膜或海綿竇血管為具有侵襲性的金標(biāo)準(zhǔn)

　　CT：多見骨質(zhì)破壞

　　MRI：一般瘤體較大，容易出現(xiàn)壞死、囊變及出血導(dǎo)致T1及T2信號混雜，增強(qiáng)顯示不均勻明顯強(qiáng)化。

　　04. 臨床上體現(xiàn)垂體瘤生長特點(diǎn)的常用分級系統(tǒng)?

　　Knosp分級是最常用的系統(tǒng)之一，用于確定垂體大腺瘤侵犯海綿竇的可能性。

　　改良的Knosp分級：通過測量海綿竇冠狀位MRI上垂體腺瘤與頸內(nèi)動脈C4、C6段血管管徑的連線，來判斷垂體腺瘤與海綿竇的關(guān)系。

如上圖，冠狀位上通過頸內(nèi)動脈內(nèi)側(cè)緣、中心、外側(cè)緣作三條連線，通過評估垂體腺瘤與這三條線的關(guān)系做出分級分類。

　　0級：腫瘤位于內(nèi)切線以內(nèi)

　　1級：腺瘤超過內(nèi)側(cè)切線，但未超過正中連線(即所謂的“頸動脈”線)

　　2級：腫瘤延伸到正中線以外，但不超出外側(cè)切線

　　3級：腫瘤向外側(cè)延伸至外側(cè)切線以外

　　3A：腫瘤向海綿竇上方延伸到外側(cè)切線以外

　　3B：腫瘤向海綿竇上方延伸到外側(cè)切線以外

　　4級：海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈(ICA)完全被包繞

　　05. 侵襲性垂體瘤該怎么治療?

　　侵襲性垂體瘤的治療選項包括(由病人數(shù)量多的垂體神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行)手術(shù)、放療、標(biāo)準(zhǔn)藥物治療功能性腫瘤，化療和局部治療。

　　手術(shù)的第一步是建議積極管理侵襲性垂體腫瘤，并在考慮其他的治療方法之前選擇重復(fù)手術(shù)。手術(shù)應(yīng)由具有豐富垂體手術(shù)經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行。

　　2018年1月《European Journal of Endocrinology》發(fā)布了歐洲內(nèi)分泌協(xié)會授權(quán)的指南(European society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines for the management of aggressive pituitary tumours and carcinomas)(DOI:10.1530/EJE-17-0796)。

　　在標(biāo)準(zhǔn)治療方案失敗后，ESE指南推薦使用替莫唑胺單藥治療，并建議使用Stupp方案。

　　06. 侵襲性垂體瘤經(jīng)鼻手術(shù)還是開顱手術(shù)?

　　侵襲性呈侵襲性生長特點(diǎn)，常侵襲海綿竇等重要結(jié)構(gòu)，采用傳統(tǒng)手術(shù)切除困難。隨著內(nèi)鏡神經(jīng)外科的發(fā)展和新技術(shù)的應(yīng)用，神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除已成為其主要的治療方式。

　　內(nèi)鏡手術(shù)其實(shí)也不是一個特別新的東西，國外從1963年開始進(jìn)行內(nèi)鏡下垂體瘤切除，而國內(nèi)從1996年開始應(yīng)用內(nèi)鏡。

　　但內(nèi)鏡也是有適應(yīng)癥的，內(nèi)鏡也無法取代顯微鏡，都是各有各的優(yōu)勢，相互取長補(bǔ)短的。神經(jīng)內(nèi)鏡和顯微鏡都只是工具，不是目的，應(yīng)充分發(fā)揮它們各自的特點(diǎn)，達(dá)到治愈疾病、降低手術(shù)并發(fā)癥及死亡率，繼而提高患者的預(yù)后。

　　07. 侵襲性垂體瘤手術(shù)難度在哪里?

　　侵襲性垂體瘤不止是體積大，大的腫瘤未必是侵襲性的。侵襲的含義是指腫瘤侵襲了正常的結(jié)構(gòu)，比如侵襲了海綿竇，海綿竇里有很多纖維的結(jié)構(gòu)，又有神經(jīng)和血管，而且還都是比較重要的，這樣就很難把其中的腫瘤切除干凈同時還保留好這些神經(jīng)和血管，如果侵襲到顱內(nèi)也是同樣的情況，腫瘤和腦組織沒有清晰的邊界，甚至完全包裹比較重要的血管，而且不止包繞一條。

　　另外，垂體柄上面緊接著的就是下丘腦，現(xiàn)在下丘腦的很多結(jié)構(gòu)和功能我們現(xiàn)在還不是完全了解，盡管我們知道損傷了下丘腦可以引發(fā)尿崩、發(fā)燒等很多臨床癥狀，但如何避免依然很難，下丘腦一旦損傷的死亡率是非常高的。

　　08. 侵襲性垂體瘤影響手術(shù)效果和患者預(yù)后都有哪些因素?

　　1)下丘腦的功能，下丘腦功能保護(hù)的好壞與否，決定了患者能否生存下來;

　　2)垂體的功能，垂體柄及垂體功能保護(hù)的好壞與否決定了患者將來是否能夠有很好的生活質(zhì)量;

　　3)視力的保護(hù)，因為巨大侵襲性垂體腺瘤有些時候包膜的顏色和受壓迫的視神經(jīng)的顏色是一樣的，以及局部血運(yùn)的影響容易造成視神經(jīng)的損傷;

　　4)動眼神經(jīng)的保護(hù)，因為動眼神經(jīng)如果在術(shù)中被損傷了，術(shù)后一只眼睛的眼皮抬不起來，眼球內(nèi)收運(yùn)動受影響，這也是很影響患者生存質(zhì)量的。所以這四方面是影響患者預(yù)后的主要因素。

　　5)“連同假包膜一同完整切除腫瘤”，操作中盡管腫瘤可能沒有包膜，但一定不要超出腫瘤的界限，盡量找到假性的包膜，可以提高腫瘤的全切除率及生物學(xué)治愈率，且能減少術(shù)后復(fù)發(fā)率。

　　總結(jié)

　　侵襲性垂體瘤很難徹底切除，究其原因是腫瘤往海綿竇內(nèi)侵襲生長、破壞海綿竇內(nèi)側(cè)壁、包裹頸內(nèi)動脈，還有腫瘤本身的生物學(xué)行為上有侵襲的傾向，使得手術(shù)難度大大增加。雖然很多中心都能開展垂體腺瘤的手術(shù)，但對于侵襲性垂體瘤也經(jīng)常遇到只切了一小部分腫瘤的患者，復(fù)發(fā)之后找到我們尋求再次手術(shù)。任何腫瘤的第一次手術(shù)都是最重要的，第一次如果不能全切的話，第二次全切的機(jī)會就比較小或者殘疾了……

　　Henry W.S. Schroeder教授

　　世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席

　　歐洲神經(jīng)內(nèi)鏡學(xué)會前主席

　　德國神經(jīng)內(nèi)鏡和神經(jīng)導(dǎo)航協(xié)會前主席

　　德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(Greifswald University)神經(jīng)外科教授兼主席

　　德國顱底外科學(xué)會科學(xué)委員會成員

　　Henry W.S. Schroeder教授，擔(dān)任德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(國際最古老的大學(xué)之一，擁有三位諾貝爾獎得主作為校友)神經(jīng)外科的教授及主席。他同時也是德國神經(jīng)外科協(xié)會、神經(jīng)外科醫(yī)師大會、美國神經(jīng)外科協(xié)會的成員。其主要研究領(lǐng)域包括垂體瘤、腦膜瘤以及其他顱內(nèi)腫瘤的治療，尤其是神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)、顯微神經(jīng)外科手術(shù)和顯微顱底手術(shù)。

　　施羅德教授在國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)領(lǐng)域享有盛譽(yù)。他的專長涵蓋內(nèi)鏡神經(jīng)外科(治療腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變等)、內(nèi)鏡顱底手術(shù)(治療腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫等)、鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(治療垂體瘤)、微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦內(nèi)手術(shù)、以及周圍神經(jīng)手術(shù)和癲癇手術(shù)。他尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的垂體瘤、腦膜瘤病例切除率均較高，且復(fù)發(fā)率相對較低。

• 所屬欄目：神外資訊
• 如想轉(zhuǎn)載“有的垂體瘤為何侵襲性高、易復(fù)發(fā)、怎么治？INC國際施羅德教授8大問題答疑”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/shenwaizixun/4783.html
• 更新時間：2025-01-07 18:53:44

• 上一篇：為何它不見刀口、卻能切大瘤？“十八般”手術(shù)設(shè)備知多少？
• 下一篇：脊索瘤難全切、易復(fù)發(fā)，INC國際福教授對患者有哪些建議？