在神經(jīng)外科領(lǐng)域，脊索瘤手術(shù)一直被視為一項(xiàng)十分挑戰(zhàn)性的工作。INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)多年來(lái)一直致力于包括脊索瘤在內(nèi)的復(fù)雜顱底腫瘤的研究與治療。

　　福教授及其團(tuán)隊(duì)擁有著國(guó)際上較大的脊索瘤患者群，他們專(zhuān)注于研究脊索瘤及其他顱底復(fù)雜腫瘤已有20余年，至今成功處理了近300例脊索瘤案例，其中超過(guò)80%屬于治療難度較高的顱底和顱頸交界處脊索瘤。大多數(shù)患者在接受福教授團(tuán)隊(duì)的治療前，在其他醫(yī)院接受過(guò)手術(shù)，這些復(fù)發(fā)性的脊索瘤治療起來(lái)更為棘手。但是，經(jīng)過(guò)福教授手術(shù)的患者大多數(shù)患者得到順利全切，且術(shù)后并發(fā)癥少、復(fù)發(fā)率低。

　　INC曾對(duì)這位國(guó)際脊索瘤大咖進(jìn)行專(zhuān)訪(fǎng)。在采訪(fǎng)中，福教授深入剖析了脊索瘤手術(shù)的種種難題，并慷慨分享其所創(chuàng)新的手術(shù)技術(shù)及在臨床實(shí)踐中取得的成果。此外，他還為中國(guó)的脊索瘤患者提出了治療建議。

　　自2018年以來(lái)，您成為WANG的成員?；仡欉^(guò)去的六年，您有什么感想?

　　能夠來(lái)到中國(guó)，加入這個(gè)卓越的神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)，是我職業(yè)生涯中的一段美好經(jīng)歷。成為這個(gè)團(tuán)隊(duì)的一分子，與各位成員進(jìn)行深入交流，也是一個(gè)難得的機(jī)會(huì)。這里的每位成員都是各自領(lǐng)域的佼佼者，這為我提供了學(xué)習(xí)和分享處理復(fù)雜病例經(jīng)驗(yàn)的重要平臺(tái)。因此，我無(wú)比自豪能夠成為這個(gè)團(tuán)隊(duì)的一部分。

　　為什么脊索瘤手術(shù)難以實(shí)現(xiàn)完全切除?

　　脊索瘤通常質(zhì)地堅(jiān)硬，并且緊密附著于骨骼，侵犯關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。因此，盡管大部分脊索瘤在病理學(xué)上被分類(lèi)為低度惡性腫瘤，但其生長(zhǎng)的浸潤(rùn)性和發(fā)生位置的復(fù)雜性，決定了脊索瘤手術(shù)的高難度。

　　脊索瘤通常會(huì)侵犯骨骼，影響范圍有可能超過(guò)MRI核磁共振成像所顯示的界限，進(jìn)一步擴(kuò)展至硬腦膜和結(jié)締組織的層間。換而言之，為了實(shí)現(xiàn)完全切除，手術(shù)范圍需超出影像學(xué)上可見(jiàn)的區(qū)域。

　　而由于解剖位置的復(fù)雜性，脊索瘤的診斷與治療均十分困難，常常需要結(jié)合多種不同的手術(shù)入路。該類(lèi)腫瘤還有可能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，并伴隨局部癥狀。轉(zhuǎn)移的發(fā)生率介于4%至43%之間，主要轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、中軸骨骼、肺部和皮膚。

　　對(duì)于脊索瘤患者而言，實(shí)現(xiàn)100%切除的概率實(shí)際上是非常低的，術(shù)后存在較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。使之成為神經(jīng)外科領(lǐng)域長(zhǎng)期面臨的難題。

　　影響脊索瘤手術(shù)切除范圍的關(guān)鍵因素有哪些?

　　1、腫瘤的位置。相較于傳統(tǒng)的頸椎脊索瘤，顱頸交界脊索瘤(CCJ)的治療更為艱難。顱頸交界區(qū)的腫瘤位置深，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，腫瘤可能會(huì)侵犯周?chē)墓趋澜Y(jié)構(gòu)，并可能壓迫或包圍腦干、椎基底動(dòng)脈及其分支以及多組顱神經(jīng)。術(shù)后，患者容易出現(xiàn)顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及腦干和其他關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的嚴(yán)重?fù)p傷，這可能導(dǎo)致肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)并發(fā)癥。

　　2、腫瘤的質(zhì)地。質(zhì)地較軟的腫瘤通常更易于切除，相反，質(zhì)地較硬或含有明顯鈣化的腫瘤則會(huì)提升切除操作的難度。

　　3、腫瘤是否侵犯硬脊膜內(nèi)以及是否被重要血管包繞。若腫瘤向硬脊膜內(nèi)擴(kuò)散，可切除的區(qū)域?qū)⑹芟蓿中g(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)相應(yīng)增加。血管的包繞情況同樣關(guān)鍵，尤其是當(dāng)腫瘤位于基底動(dòng)脈附近，如顱內(nèi)或涉及海綿竇及頸內(nèi)動(dòng)脈的起始部位時(shí)，實(shí)現(xiàn)完全切除十分具有挑戰(zhàn)性。

硬脊膜內(nèi)侵犯：87.4%總生存率(有侵犯)VS 97.2%(無(wú)侵犯)

血管包繞情況：87%總生存率(有包繞)VS 96%(無(wú)包繞)

　　4、手術(shù)入路。福教授指出，內(nèi)鏡只是一種工具，它在某些適應(yīng)癥上表現(xiàn)優(yōu)秀，但并非適用于所有情況。對(duì)于復(fù)雜的顱底疾病，顯微鏡和內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)當(dāng)是相互補(bǔ)充的，而不是相互競(jìng)爭(zhēng)或相互排斥的關(guān)系。將神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)與顯微鏡技術(shù)相結(jié)合，充分利用各自的優(yōu)點(diǎn)，可以更有效地治療疾病、減少手術(shù)并發(fā)癥和死亡率，從而提高患者的預(yù)后。對(duì)于復(fù)雜且復(fù)發(fā)的脊索瘤，福教授通常會(huì)在顯微鏡下切除腫瘤后，利用各種角度的內(nèi)鏡進(jìn)行觀(guān)察，并對(duì)殘余腫瘤進(jìn)行清理，即顯微鏡與神經(jīng)內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)。

　　影響脊索瘤復(fù)發(fā)的主要原因有哪些?

　　對(duì)于發(fā)生在任何部位的脊索瘤，手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(依據(jù)Ⅳ級(jí)證據(jù)，屬于C級(jí)推薦)。在福教授的研究中，無(wú)論是無(wú)進(jìn)展生存期(PFS)還是總生存期(OS)，都與手術(shù)切除的程度緊密相關(guān)，這一發(fā)現(xiàn)與先前的研究結(jié)論一致。據(jù)此，福教授提出，手術(shù)切除率是影響脊索瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素。

　　切除范圍的大小顯著影響著脊索瘤的復(fù)發(fā)速度。如果手術(shù)切除的范圍不足，腫瘤有可能快速?gòu)?fù)發(fā)，有時(shí)僅需三個(gè)月就能恢復(fù)至術(shù)前的體積。而如果手術(shù)能夠盡可能地安全地切除較多的腫瘤，患者的腫瘤復(fù)發(fā)速度通常會(huì)減慢。

　　根據(jù)您對(duì)脊索瘤患者的研究數(shù)據(jù)，患者在做了一個(gè)成功的手術(shù)后最長(zhǎng)的生存時(shí)間是多少?

　　完全切除腫瘤是保證良好預(yù)后的關(guān)鍵。然而，每個(gè)腫瘤都有其獨(dú)特性，這不僅與腫瘤本身的性質(zhì)有關(guān)，其體積大小也是一個(gè)重要因素。

　　正如我之前所提及，我們科室治療了眾多脊索瘤患者，因此在脊索瘤的治療領(lǐng)域積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。治愈脊索瘤并非易事，但我有患者在接受治療15至20年后依然狀況良好，沒(méi)有復(fù)發(fā)的跡象。切除率是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，這是我們?cè)缫衙髁说模菏中g(shù)切除得越徹底，患者長(zhǎng)期不復(fù)發(fā)的可能性就越高。

　　脊索瘤如何減緩復(fù)發(fā)?

　　鑒于脊索瘤復(fù)發(fā)率較高，手術(shù)的目標(biāo)是追求腫瘤的完全切除。然而，當(dāng)患者出現(xiàn)癥狀時(shí)，大多數(shù)脊索瘤的體積已相當(dāng)大(超過(guò)3-5厘米)，并且常常環(huán)繞著多個(gè)周?chē)Y(jié)構(gòu)，如腦血管、顱神經(jīng)和腦干。替代的治療策略是，在確保安全的前提下盡可能多地切除腫瘤，且輔以術(shù)后計(jì)劃的放射治療，尤其是質(zhì)子治療，以延緩脊索瘤復(fù)發(fā)并實(shí)現(xiàn)良好預(yù)后。

　　您能分享最近在脊索瘤或腦膜瘤領(lǐng)域所進(jìn)行的學(xué)術(shù)研究或臨床試驗(yàn)嗎?

　　作為顱底手術(shù)的參照中心，我們積累了大量的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。因此，我們的日常研究工作涉及回顧手術(shù)效果，并在多個(gè)腫瘤治療領(lǐng)域發(fā)布我們的患者案例。在脊索瘤研究領(lǐng)域，我們正積極推進(jìn)多項(xiàng)基礎(chǔ)性研究，專(zhuān)注于揭示脊索瘤的基因組學(xué)特征。

　　最近，我們發(fā)布了一系列研究報(bào)告，內(nèi)容涵蓋巖斜區(qū)腫瘤、脊索瘤、顱底脊索瘤以及頸椎脊索瘤的治療。這些研究的目的是評(píng)估我們的臨床實(shí)踐并探討在治療這些患者過(guò)程中的改進(jìn)可能。此外，我們?cè)O(shè)立了專(zhuān)門(mén)的研究實(shí)驗(yàn)室，致力于手術(shù)技術(shù)和方法的創(chuàng)新，并在這些領(lǐng)域發(fā)表了眾多學(xué)術(shù)論文。這些研究特別與顱底腦膜瘤和脊索瘤的治療密切相關(guān)，因?yàn)檫@些腫瘤位于解剖結(jié)構(gòu)極為復(fù)雜的區(qū)域。我們不斷努力，旨在優(yōu)化手術(shù)策略，以便更有效地治療這些復(fù)雜的腫瘤。

　　對(duì)于一些病情復(fù)雜的脊索瘤患者，他們長(zhǎng)期接受各類(lèi)治療，您有何建議?

　　我認(rèn)為關(guān)鍵的一點(diǎn)在于，當(dāng)患者被確診患有脊索瘤時(shí)，他們應(yīng)積極尋找一支經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，尤其是那些對(duì)脊索瘤有專(zhuān)業(yè)認(rèn)知的神經(jīng)外科醫(yī)生。由于脊索瘤較為罕見(jiàn)，并非所有神經(jīng)外科醫(yī)生或團(tuán)隊(duì)都擁有豐富的處理經(jīng)驗(yàn)，和為患者量身定制恰當(dāng)?shù)闹委煼桨傅哪芰Α?/p>

　　當(dāng)面對(duì)那些已經(jīng)接受過(guò)手術(shù)或放療的病人時(shí)，情況無(wú)疑是十分具有挑戰(zhàn)性的。尤其是反復(fù)復(fù)發(fā)的脊索瘤患者，更應(yīng)該由具有權(quán)威性的專(zhuān)業(yè)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行治療。因?yàn)檫@些患者可能需要進(jìn)行分子學(xué)分析，以深入了解腫瘤特性，尋找潛在的治療靶點(diǎn)，并提供更為個(gè)性化的治療方案。

　　我的工作重點(diǎn)之一就是治療這類(lèi)患者，他們之前可能在其他醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受過(guò)手術(shù)或手術(shù)加放療，當(dāng)他們尋求我們的幫助時(shí)，我們必須應(yīng)對(duì)這些復(fù)雜情況和之前治療帶來(lái)的問(wèn)題。例如，處理帶有瘢痕組織的解剖結(jié)構(gòu)時(shí)，通過(guò)鼻腔進(jìn)行手術(shù)閉合會(huì)變得更加困難，這無(wú)疑增加了手術(shù)的復(fù)雜性和風(fēng)險(xiǎn)。

　　您會(huì)推薦中國(guó)的脊索瘤患者如何治療?

　　挑選一個(gè)協(xié)作高效專(zhuān)注于脊索瘤的MDT(多學(xué)科治療)中心至關(guān)重要。這樣的中心擁有專(zhuān)業(yè)的治療團(tuán)隊(duì)，他們經(jīng)驗(yàn)豐富，能夠根據(jù)患者的具體病情制定合理的治療方案，從治療伊始就為患者提供有序的系統(tǒng)治療。合理的MDT多學(xué)科治療對(duì)改善脊索瘤患者的預(yù)后具有顯著影響，術(shù)前KPS(Karnofsky性能狀態(tài))評(píng)分同樣至關(guān)重要。

　　在中國(guó)這樣一個(gè)大國(guó)，我認(rèn)為未來(lái)發(fā)展的方向是建立若干專(zhuān)業(yè)的治療中心，這些中心能夠集中所有脊索瘤患者以及擁有豐富脊索瘤治療經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)。放療方面也同樣如此，由于脊索瘤對(duì)放療的反應(yīng)特殊，它是一種對(duì)輻射相對(duì)抵抗的腫瘤，需要接受非常高劑量的放療，這使得其治療比其他病變(如腦膜瘤)更為復(fù)雜。

　　脊索瘤的治療，重點(diǎn)在于患者需要接受一個(gè)由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生為主導(dǎo)的團(tuán)隊(duì)治療。在法國(guó)，我們的(脊索瘤)研究所和科室是多數(shù)脊索瘤患者的選擇，同時(shí)我們也接收來(lái)自歐洲其他國(guó)家的患者，因此我們積累了大量的病例，這為我們提供了寶貴的經(jīng)驗(yàn)。每當(dāng)面對(duì)一個(gè)特定的患者，我們能夠迅速理解并熟悉他們的狀況，這是我們習(xí)以為常的事情。得益于我們對(duì)這種疾病的深刻認(rèn)識(shí)，我認(rèn)為我們可以為患者提供更好的治療機(jī)會(huì)和更佳的治療方案。

　　——INC國(guó)際福教授

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• 更新時(shí)間：2025-01-07 19:08:46

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