2025年1月11日，在位于中國第一高樓的上海中心大廈頂端的J酒店，“第四屆世界神經外科顧問團云端峰會”盛大開幕。INC旗下世界神經外科顧問團(WANG)成員、世界神經外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員James T. Rutka教授，同參會的國內外神外醫(yī)生們進行了主題為《Hemispherectomy for catastrophic epilepsy - lessons learned over 30 years(大腦半球切除術治療災難性癲癇-30年經驗總結)》的精彩演講。

　　Rutka教授分享了神經外科極為復雜的手術之一，同時又是較令人滿意的手術——大腦半球切除術的適應癥及在治療兒童癲癇上的應用，并總結了其所在醫(yī)院SickKids 30多年來在這方面的治療經驗。

　　· 30+年經驗總結 ·

　　(1)手術數(shù)量：在過去多年中，每年大腦半球切除術的手術數(shù)量高達 20 例，目前已有數(shù)百個病例，男女發(fā)病率基本相當。

　　(2)適應癥：在 2013 年之前，半球切除術常見的適應癥是半側巨腦畸形和 Rasmussen 腦炎，但在 2013 年之后，腦卒中和多小腦回是半球切除術常見的適應癥。隨著時間的推移，我們的治療效果越來越好;隨著我們技術的改進，無癲癇發(fā)作預后和癲癇復發(fā)率也大大改善。

　　(3)術中操作：從顳部和額部手術切除開始，有一點非常重要，即找到胼胝體周圍的血管是手術的一個重要環(huán)節(jié)。在胼胝體切開術中分割室管膜靜脈，在后部切斷時，大腦鐮能提供方向指引，隨后沿著小腦天幕的邊緣，直到完全斷開顳葉，同時保留大腦后動脈的所有分支。對于 Sturge-Weber 綜合征，要注意引流靜脈畸形。最近還出現(xiàn)了半球次全切除術，我已經做了幾次這樣的手術，目的是為了保留大腦中心的解剖結構，而不是進行半球全切除術并造成偏癱。對于想要保留運動功能的患兒，可以進行半球次全切除術。

　　(4)并發(fā)癥：隨著時間的推移，并發(fā)癥的數(shù)量基本上下降了。根據(jù)我們的經驗，主要的并發(fā)癥包括腦積水、傷口愈合不良等，而需要分流的情況非常少，在我們的手術中，這種情況不到5%。

　　(5)機器人熱凝半球切除術：這不是一個開顱手術，而是利用這種熱凝固技術來斷開半球，印度的 Chandra 教授花了14個小時才完成這一臺手術。

　　第四屆世界神經外科顧問團云端峰會 - 國際大咖的精彩講演

　　今天很高興來到這里，向大家介紹我職業(yè)生涯熱情所在的一個領域，也就是兒童癲癇手術。我今天選擇的話題是大腦半球切除術，因為這是我們神經外科極復雜的手術之一，同時又是令人滿意的手術之一，稍后我會告訴大家為什么。另外，我想提一下與上海 INC的合作。自 2019 年以來，我每年都來上海，我們一直以來合作得非常愉快。

　　——James T. Rutka教授

　　Rutka教授認為，通常情況下半球切除術是用于治療 Rasmussen 腦炎、Sturge-Weber綜合征、大腦中動脈周圍梗塞綜合征和半側巨腦畸形，其中前三種適應癥的治療效果更好。根據(jù)教授30多年的經驗，兩歲以下是進行大腦半球切除術的最佳時機，因此，為兒童實施這種手術應該越早越好。

　　教授還特別提到：“我曾為兩個月大的孩子做過這種手術。最小的孩子才一個半月，對于這個手術來說是非常小的年紀。從技術上講，這非常具有挑戰(zhàn)性，因為大腦仍然發(fā)育不全，使得手術難度非常高。然而，如果我們能在他們很小的時候進行半球切除術，就能讓他們擺脫生命危險。”

　　在進行大腦半球切除術之前你需要了解的…

　　演講一開始，Rutka教授簡要回顧了大腦半球切除術的一些“里程碑式事件”。

　　1928 年，Dandy 完成第一例用于切除非優(yōu)勢半球的彌漫性膠質瘤;1938 年，McKenzie 首次在多倫多大學為癲癇患者實施了半球切除術，此后，南非的Krynauw也報道了12例AH用于嬰兒偏癱綜合征，10例取得良好效果;1974 年，Rasmussen發(fā)表了文章，闡述了功能性大腦半球切除術，部分切除離斷皮質，降低了并發(fā)癥率，因此獲得廣泛推廣;1996 年，半側大腦皮層切除術問世;2007 年，Delalande 引入了“垂直旁正中半球切開術”;直至最近，Chandra 描述了一種機器人輔助的半球切開術。

　　關于大腦半球切除術的適應癥，Rutka教授認為，通常情況下可用于治療 Rasmussen 腦炎、Sturge-Weber綜合征、大腦中動脈周圍梗塞綜合征和半側巨腦畸形。

　　除此之外，還有一些不太常見的適應癥，如創(chuàng)傷性腦損傷、低級別腦腫瘤等，而教授目前已經為具有上述癥狀和其他適應癥的兒童均進行了大腦半球切除術。

　　在真正進行大腦半球切除術之前，還需要了解腦室的大小、外側裂的形狀和深度、島環(huán)狀溝的定位以及正常腦解剖標志的位置，同時也必須了解胼胝體表面的解剖以及萎縮和血管畸形。

　　另外，合適的手術時機也一直是需要考慮的問題。根據(jù)Rutka教授的經驗，兩歲以下是進行大腦半球切除術的合適時機，因此，為兒童實施這種手術越早越好。

　　“我曾為兩個月大或更小的孩子做過大腦半球切除術，這非常具有挑戰(zhàn)性。過去50年來，我們已經從過去極具創(chuàng)傷性的手術——也就是解剖性大腦半球切除術——發(fā)展到了更加微創(chuàng)性的手術。作為參考，我主要做的是外側裂周圍功能性大腦半球切開術，但最近我們在(多倫多)SickKids兒童醫(yī)院做了垂直大腦半球切開術。”

　　環(huán)島葉半球切開術 VS 半球去皮質術

　　“我們發(fā)現(xiàn)，在癲癇患兒的治療中，環(huán)島葉半球切開術比大腦半球皮質切除術效果要好得多。因此，我們不再進行大腦半球皮質切除術，它成為了過去式。”

　　在進行大腦半球切除術時包含哪些步驟?

　　關于大腦半球切除術的術中過程，主要涉及到根治性大腦半球神經束切斷術，要進行腦島上開窗、腦島下開窗、顳葉切除術、放射冠橫斷術、胼胝體切開術、額底斷開術，最后進行腦島切除術。因此，對于癲癇患兒來說，這是一個非常復雜但又循序漸進的過程。

　　這里是島葉兩窗的解剖，我們從外側在島上窗和島下窗進行切除。

　　我們還會進行顳葉切除術，雖然這最初并不是該手術的一步驟，但我們這樣做是為了幫助緩解此類手術后可能出現(xiàn)的腦腫脹。

　　這里是放射冠橫斷，即橫斷皮質脊髓束和所有腦室外側的下行白質纖維通路。

　　這里是室間孔，可以在這里找到胼胝體周圍血管，在室間孔上方約 1 厘米處，即穹窿上方。這個視頻展現(xiàn)了胼胝體切開術的過程。
　

　　這里是后部的斷開點，可以沿著大腦鐮達到小腦幕。如果沿著大腦鐮走，會發(fā)現(xiàn)大腦鐮起著指引的作用。

　　這個視頻展示的是額底斷開術，基本上是穿過胼胝體嘴部進入扣帶回區(qū)域，并在外側面從蝶骨翼進入。再加上胼胝體切開術，我們就能完全切斷額葉與大腦其他部分的聯(lián)系。

　　最后，切除腦島，有多種不同的方法。將島葉抬高到外囊上方進行切除，基底節(jié)位于此處深處，這就是在手術結束時進行島葉切除的方法。

　　在進行大腦半球切除術之后孩子們的癲癇怎么樣了?

　　針對大腦半球切除術的預后，Rutka教授特別指出：“解剖大腦半球切除術的癲癇發(fā)作預后良好率約為 80%-90%。對于環(huán)島葉半球切開術的癲癇發(fā)作預后良好率會稍微好一些，恩格爾分級Ⅰ 或 Ⅱ級的案例可達 95%。而 Sturge-Weber 綜合征、Rasmussen腦炎和大腦中動脈周圍梗塞綜合征的治療效果更好。”

　　然而，手術不可避免地會產生一些并發(fā)癥，其中解剖性大腦半球切除術的死亡率為1%-7%，其中解剖性大腦半球切除術的一個并發(fā)癥是含鐵血黃素沉積癥，然而，環(huán)島葉半球切開術的存在會使死亡率大大降低，失血量以及需要進行腦脊液分流的情況也會減少，且不會出現(xiàn)淺表含鐵血黃素沉積 。

　　術后的他們都怎么樣了?

　　一名患有Rasmussen腦炎的五歲兒童，在接受半球切除術一周后已經開始走路了，大約一兩年后，他已經可以下坡滑雪、水肺潛水和滑水……

　　SickKids 30+年經驗總結有哪些案例可以分享?

　　那么，在長達30多年的臨床治療生涯中，Rutka教授又有哪些案例可以分享呢?

　　CASE 01

　　兩個半月大的患兒，她患有左側頂葉后部和枕部皮質發(fā)育不良。在接受了多種藥物治療后效果不佳，于是，在她 2 歲半時接受了大腦半球切除術。這個手術耗時 4 小時，術后，患兒在醫(yī)院休養(yǎng)了大約一周，隨訪顯示恩格爾 I 級，后無癲癇發(fā)作。

　　從技術上講，這非常具有挑戰(zhàn)性，因為大腦仍然發(fā)育不全，使得手術難度非常高。但隨著時間的推移，這種情況會逐漸穩(wěn)定下來，在這個特殊病例中，孩子后來也沒有出現(xiàn)過癲癇發(fā)作。因此，這種手術是可以做的，能幫助到那些患有危及生命的癲癇、需要在重癥監(jiān)護室接受治療、需要接受手術才能存活下來的兒童。如果在孩子很小的時候就對他們進行半球切除術，就能讓他們擺脫生命危險。

　　CASE 02

　　一個 18 個月的小孩，患有左側大腦中動脈梗塞綜合征，在經歷 3 個小時的半球切除術后，基本上無癲癇發(fā)作，這是大腦半球切除術的一個非常好的適應癥。

　　如果癲癇術后復發(fā)，彌散張量成像可以幫助我們確定復發(fā)的部位。在這個案例中就用了彌散張量成像識別出了橫跨胼胝體的小殘余連接。

　　非常有趣的是，在半球切除術后，如果發(fā)現(xiàn)復發(fā)，可以再次進行手術。如果有小的半球連接，可以直接斷開，只需要一個小時或甚至不到一小時的時間就能完成這個小手術，從而讓這些孩子重新回到無癲癇發(fā)作的狀態(tài)。MEG(腦磁圖)對這種情況也非常重要，它可以幫助預測哪些患兒的半球切除術后效果良好。

　　“多年來，我們從這一手術中汲取了許多經驗教訓。這是一項偉大的手術，它能幫助在那些本會受到嚴重癲癇折磨的兒童擺脫癲癇發(fā)作。半球切除術雖然是大手術，其恢復效果仍是非常令人滿意的。”

　　本屆INC云端峰會堅持貫徹“Neurosurgery is art”的主題，聚焦于神經外科領域創(chuàng)新性研究和獨特性技術。除世界神經外科顧問團的成員教授外，還有多名國際神經外科權威期刊的主編，和近百位國內優(yōu)秀神經外科專家受邀參加，更多演講分享敬請期待INC官方賬號后續(xù)報道。

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• 更新時間：2025-02-20 14:30:04

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