有些頭顱畸形需要及早發(fā)現(xiàn)及早治療！

　　許多新生寶寶的腦袋都不是均勻的橢圓，有些是正常的，由于出生時(shí)受到產(chǎn)道的擠壓，稍微變了形，后面慢慢能恢復(fù)過(guò)來(lái)；有些是家長(zhǎng)故意睡扁了頭；還有些卻屬于畸形。

　　2歲寶寶腦袋不好看？竟是顱縫早閉

　　小光剛出生時(shí)，父母就覺(jué)得寶寶頭型好像偏長(zhǎng)，當(dāng)時(shí)以為是生產(chǎn)時(shí)產(chǎn)道擠壓造成的，隨著孩子長(zhǎng)大慢慢就會(huì)長(zhǎng)好?？扇缃裥」?歲了，使用了各種辦法，效果并不明顯。

　　小光爸媽有些害怕了，便帶著孩子去了當(dāng)?shù)貎和t(yī)院。明顯可以看到小光的頭部與同齡孩子相比更狹長(zhǎng)，尖尖的突出，額頭很小，眼睛也有輕微上移......這是顱縫早閉(狹顱癥)導(dǎo)致的小頭畸形的典型表現(xiàn)。寶寶顱骨是由多片顱骨拼接形成的，顱骨之間的連接處叫做顱縫。堅(jiān)硬的顱骨像盔甲一樣負(fù)責(zé)保護(hù)里面脆弱的腦組織，而顱縫則在大腦快速發(fā)育時(shí)，為顱腔容積提供繼續(xù)增大的潛力。顱縫過(guò)早閉合，則稱(chēng)為顱縫早閉。

　　顱縫早閉是什么？家長(zhǎng)如何判斷孩子是否顱縫早閉？

　　顱縫早閉就像是給大腦戴上了“緊箍”，使顱骨塊之間的延展性受到損害，顱腔空間相對(duì)狹小，從而對(duì)腦組織形成擠壓，可出現(xiàn)頭顱外形異常、眼眶等部位發(fā)育異常，以及顱內(nèi)高壓、腦積水、智力發(fā)育落后等不良后果。嬰兒期是寶寶腦部快速發(fā)育的關(guān)鍵階段，顱縫早閉治療的窗口期很短，需盡快手術(shù)，才能較大可能的為寶寶爭(zhēng)取成長(zhǎng)空間。神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)完善術(shù)前檢查后，立即為患兒進(jìn)行手術(shù)，束縛在患兒頭上的“緊箍”終于被解開(kāi)。術(shù)后一周，患兒的頭型、眼部和額頭得到較大好轉(zhuǎn)和恢復(fù)。

　　如果在頭顱生長(zhǎng)期間，頭骨的縫隙提早閉合（這就是臨床所稱(chēng)的“顱縫早閉”），頭顱在閉合的部分就無(wú)法生長(zhǎng)和擴(kuò)張，這樣不但會(huì)造成頭型的異常，影響外貌，更會(huì)造成顱內(nèi)壓力升高，影響腦部發(fā)育。嚴(yán)重者會(huì)造成視聽(tīng)神經(jīng)的萎縮，影響視力與聽(tīng)力。

　　顱縫早閉的早期發(fā)現(xiàn)主要基于異常頭型的主觀識(shí)別，主要包括頭圍、前囟門(mén)大小和形狀（正常為菱形）、正常骨縫處顱骨異常隆起（骨嵴）、顱骨的異常扁平或膨隆、五官明顯不對(duì)稱(chēng)（包括眼距過(guò)寬或過(guò)窄、突眼，雙眼、雙耳高低前后不對(duì)稱(chēng)，鼻、下頜的偏側(cè)或移位等）。

不同類(lèi)型的顱縫早閉

　　如果不能準(zhǔn)確判斷，則需要及早就診，讓有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來(lái)協(xié)助判斷。一般來(lái)說(shuō)，有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生通過(guò)觀察孩子的面容及頭部外觀，輔以顱骨觸診，即可篩查出多數(shù)的顱縫早閉病例，但仍然需要準(zhǔn)確而客觀的檢查。

　　因此，頭部形態(tài)的判斷重要，越早鑒別出頭部畸形，就越有利于防止寶寶發(fā)生顱內(nèi)壓升高等問(wèn)題，也有助于寶寶的大腦發(fā)育。

　　國(guó)際兒童顱底學(xué)會(huì)創(chuàng)始人Di Rocco教授深入解讀

　　2020年6月18-24日，首屆首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院國(guó)際神經(jīng)外科論壇學(xué)術(shù)周拉開(kāi)帷幕。該論壇由宣武醫(yī)院神經(jīng)外科、中國(guó)國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所CHINA-INI及中國(guó)人體健康科技促進(jìn)會(huì)聯(lián)合主辦，這是國(guó)內(nèi)一次長(zhǎng)時(shí)間、大規(guī)模的神經(jīng)外科線上會(huì)議，國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科教授聚集云端展開(kāi)互動(dòng)交流。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)之國(guó)際兒童神經(jīng)外科專(zhuān)家、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所小兒神經(jīng)外科主席意大利Concezio Di Rocco教授受邀在6月23日的小兒神經(jīng)外科專(zhuān)題上進(jìn)行了開(kāi)場(chǎng)講演，同國(guó)內(nèi)神外同仁們交流了其關(guān)于小兒顱縫早閉以及顱咽管瘤的前沿治療進(jìn)展報(bào)告。

　　對(duì)于小兒神經(jīng)外科如何應(yīng)對(duì)復(fù)雜顱縫早閉，Di Rocco教授指出，首先需要正確診斷其類(lèi)型以及可能潛在的基因變異，除了常規(guī)診斷以外，這還可能用到基因診斷和分型的方法。

　　其次，小兒神經(jīng)外科醫(yī)生需要明確何時(shí)以及如何治療這類(lèi)患兒，早期手術(shù)時(shí)首先需要處理的是腦干壓迫、顱內(nèi)壓增高的問(wèn)題，而后是視力受損、腦脊液回流障礙等問(wèn)題，對(duì)于頜面部的改觀，有的則可以等到孩子更大一些再做處理。

　　國(guó)際小兒神經(jīng)外科巨擘

　　“小兒神經(jīng)外科”這一概念由美國(guó)的神經(jīng)外科教授Harvey Cushing教授在1926年某次神經(jīng)外科大會(huì)上一次上提及。1954年，Ingraham和Matson出版了國(guó)際上一部《小兒神經(jīng)外科學(xué)》,奠定了小兒神經(jīng)外科的事業(yè)地位。

　　1973年，International Society for Pediatric Neurosurgery（國(guó)際小兒神經(jīng)外科學(xué)會(huì)，簡(jiǎn)稱(chēng)ISPN，目前小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域中較重要的國(guó)際學(xué)術(shù)團(tuán)體之一）成立并每年召開(kāi)年會(huì)，出版Child’s Nervous System雜志。該雜志的現(xiàn)任主編即為Concezio Di Rocco教授，他還曾任ISPN主席和國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合（WFNS）兒童神經(jīng)外科委員會(huì)主席，也是國(guó)際兒童顱底學(xué)會(huì)的創(chuàng)始人及主席。

　　Concezio Di Rocco教授進(jìn)行過(guò)12000多臺(tái)神經(jīng)外科手術(shù)，對(duì)于各類(lèi)兒童腦腫瘤治療較為擅長(zhǎng)，他還是多本神經(jīng)外科專(zhuān)著的作者或合著者，經(jīng)常受邀參與各地的小兒腦腫瘤治療學(xué)術(shù)論壇及盛會(huì)，對(duì)于國(guó)際小兒神經(jīng)外科發(fā)展貢獻(xiàn)，堪稱(chēng)國(guó)際小兒神經(jīng)外科教科書(shū)級(jí)人物。

　　Concezio Di Rocco教授教授尤為擅長(zhǎng)小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形(半椎體畸形，皮質(zhì)發(fā)育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓內(nèi)脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等難治病癥方面的治療，進(jìn)行過(guò)12,000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

　　該文出自Springer出版的《Practical Handbook of Neurosurgery From Leading Neurosurgeons》（即《教授論述神經(jīng)外科實(shí)踐手冊(cè)》）中，Concezio Di Rocco教授所著寫(xiě)的章節(jié)《Nonsyndromic Craniosynostoses》詳細(xì)分析了先天性頭顱畸形之舟狀頭、三角頭畸形、

　　前斜頭畸形的分型和手術(shù)注意事項(xiàng)。

　　1、先天性頭顱畸形之舟狀頭的手術(shù)要點(diǎn)

　　舟狀頭是較常見(jiàn)和較輕的一種顱縫早閉，占病例的一半。由于多數(shù)病例缺乏明顯神經(jīng)功能改變而且未治療的病例有相對(duì)較好的自然史，手術(shù)適應(yīng)證受到質(zhì)疑。但是，與顱骨畸形相關(guān)的社會(huì)歧視和長(zhǎng)時(shí)間顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)所顯示的腦脊液動(dòng)力學(xué)異常為在出生后的前幾個(gè)月進(jìn)行手術(shù)矯形提供了機(jī)會(huì)。與早期手術(shù)相比，晚期手術(shù)的要求實(shí)際上更嚴(yán)格。適合神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)有幾種，幾乎都能合適地達(dá)到矯正手術(shù)的主要目的：減輕容貌畸形，抵消顱骨在異常方向上的生長(zhǎng)，糾正腦脊液動(dòng)力學(xué)異常(圖1)

多年來(lái)推出的矯正矢狀縫早閉的各種技術(shù)。左側(cè)是Dandy曾使用的技術(shù)。

　　點(diǎn)擊閱讀，詳細(xì)了解：手術(shù)教授之Di Rocco教授|先天性頭顱畸形之舟狀頭的手術(shù)要點(diǎn)

　　2、小兒三角頭畸形“剝殼術(shù)”手術(shù)技巧

　　額縫閉合，即前額變小，而頭顱中后部過(guò)度生長(zhǎng)，稱(chēng)“三角頭畸形”。由額縫過(guò)早閉合所致，是單骨縫顱縫早閉中二常見(jiàn)的類(lèi)型，是常見(jiàn)的與其他畸形伴發(fā)的，與軀體中線結(jié)構(gòu)相關(guān)的畸形。3/4的病例是男性。由于額縫的過(guò)早骨化，“三角頭畸形”多發(fā)生在子宮內(nèi)，如果出生時(shí)從上往下看新生兒的前額呈典型的三角形，幾乎均可以確診。新生兒科醫(yī)生對(duì)此病的重視可以解釋近些年來(lái)登記的發(fā)病率明顯升高。然而，此型顱縫早閉發(fā)病率的增高也與近期的環(huán)境因素有關(guān)，比如孕期口服丙戊酸鈉。

　　對(duì)于較輕型的病例，通常不需手術(shù)矯形，顱骨畸形僅限于前額略呈三角形，中線的骨橋會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)而消失。更常見(jiàn)的是，顱骨前部相對(duì)狹窄，可呈明顯的龍骨狀，當(dāng)前顱窩中線渠縱向直徑延長(zhǎng)以代償因額縫異常所當(dāng)值的該區(qū)域?qū)挾茸冃?。顱骨前部的龍骨樣畸形是由于額縫過(guò)早閉合融合形成的中線部位龍騎、繼發(fā)性間距過(guò)短、眶緣外側(cè)面凹陷、顳前區(qū)水平的顱骨橫徑縮小所致。顱骨前1/3發(fā)育有受限的容積代償性發(fā)生在頂部，沿水平軸或垂直軸，前者導(dǎo)致雙頂徑增大，后者則導(dǎo)致顱蓋異常增高。

矯正額縫早閉較常用的一種手術(shù)——形成兩塊游離骨瓣，將其旋轉(zhuǎn)后復(fù)位，切除額骨鼻突和鼻骨上部后打開(kāi)眶頂和眶上緣外側(cè)突起

　　點(diǎn)擊閱讀，詳細(xì)了解：手術(shù)教授之Di Rocco教授|小兒三角頭畸形“剝殼術(shù)”手術(shù)技巧

　　3、前斜頭畸形的分型和手術(shù)注意事項(xiàng)

　　前斜頭畸形多為單側(cè)額骨扁平，幾乎總伴有歪頭和斜頸，是單側(cè)冠狀縫早閉的結(jié)果。其相對(duì)比較常見(jiàn)，女性多于男性。1/10的病例有家族遺傳性，在這些病例中往往發(fā)現(xiàn)其涉及FGFR2和FGFR3基因的分子異常。若為及時(shí)治療，進(jìn)展迅速并逐漸累及面顱骨和顱底。

　　前斜頭畸形手術(shù)的主要目的是擴(kuò)大發(fā)育不良的顱前窩、重塑畸形眼眶。打開(kāi)眶頂和眶外側(cè)壁，將眶上緣內(nèi)側(cè)段切開(kāi)或使其青枝樣骨折，將眶上緣前移并降低，切除扁平一側(cè)的額骨或整個(gè)額骨，即可達(dá)到目的。

Di Rocco教授提出的前斜頭畸形分型方法，其基于面顱骨畸形的不同程度。

　　點(diǎn)擊閱讀，詳細(xì)了解：手術(shù)教授之Di Rocco教授|前斜頭畸形的分型和手術(shù)注意事項(xiàng)

　　Di Rocco教授對(duì)INC與WANG的期待

　　我認(rèn)為，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下的國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）提供了是一個(gè)新的方案來(lái)治療這些疾病，因?yàn)轭檰?wèn)團(tuán)聚集的是國(guó)際上的神經(jīng)外科醫(yī)生。而我們現(xiàn)在這個(gè)時(shí)代，一個(gè)人無(wú)法掌握神經(jīng)外科領(lǐng)域全部的知識(shí)，是因?yàn)槲覀儽匦栌懈叨鹊念I(lǐng)域化。

　　INC提供了一個(gè)國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)交流的平臺(tái)，中國(guó)醫(yī)生很快發(fā)現(xiàn)了這個(gè)能與國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生交流和交流的機(jī)會(huì)。此外，通過(guò)INC和WANG，患者可以直接咨詢(xún)我們相關(guān)病情，這是一個(gè)新的、獨(dú)特的方式來(lái)連接患者和醫(yī)生，可以連接不同領(lǐng)域的醫(yī)生。我認(rèn)為這很棒！

　　作為享譽(yù)歐洲、國(guó)際盛名的兒童神經(jīng)外科專(zhuān)家，Concezio Di Rocco教授將在面對(duì)面咨詢(xún)會(huì)上結(jié)合自身近50年的小兒腦腫瘤、腦損傷、癲癇治療經(jīng)驗(yàn)，為患兒提供國(guó)際前沿的咨詢(xún)策略和科學(xué)合適的綜合治療方案。不出國(guó)就能咨詢(xún)這位國(guó)際上教科書(shū)級(jí)別的兒童神經(jīng)外科專(zhuān)家，想為孩子尋求國(guó)際前沿咨詢(xún)的家庭可以撥打400-029-0925了解詳情。

• 所屬欄目：神外資訊
• 如想轉(zhuǎn)載“寶寶頭型為什么看起來(lái)奇奇怪怪？這種頭顱畸形要當(dāng)心”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/shenwaizixun/3805.html
• 更新時(shí)間：2024-09-24 14:47:42

• 上一篇：INC三大國(guó)際教授解讀鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤：顱咽管瘤、腦膜瘤、垂體瘤開(kāi)顱or內(nèi)鏡手術(shù)之爭(zhēng)
• 下一篇：INC福教授現(xiàn)場(chǎng)實(shí)操教學(xué)“Kawase入路”，領(lǐng)略國(guó)際神外教授風(fēng)采！