明明眼鏡剛換了沒多久，但是看東西又看不清楚了，偶爾還發(fā)現(xiàn)自己的視野范圍好像沒以前大了；單眼視力夜逐漸變差……以為是眼睛出了問題，就診眼科缺什么都沒查出來，醫(yī)生難以查明原因……

　　如果出現(xiàn)了以上問題，那可要千萬(wàn)警惕了，很可能是腦袋里鞍區(qū)位置出現(xiàn)了“問題”，那什么是鞍區(qū)呢？鞍區(qū)都有哪些常見腫瘤？鞍區(qū)腫瘤該如何治療？

　　什么是鞍區(qū)？鞍去都有哪些常見腫瘤？

　　鞍區(qū)即蝶鞍區(qū)，因形似馬鞍而得名，此處集合了垂體、視神經(jīng)和視交叉、下丘腦等一系列重要的解剖結(jié)構(gòu)，是顱底解剖中較為復(fù)雜的區(qū)域之一。鞍區(qū)其內(nèi)容納垂體，其前上方為視交叉，后上方為下丘腦。當(dāng)鞍區(qū)腫瘤向鞍上生長(zhǎng)壓迫視神經(jīng)和視交叉時(shí)即可引起視力障礙。

圖示藍(lán)色框內(nèi)即為鞍區(qū)

　　鞍區(qū)腫瘤究竟有哪些呢？

　　臨床上常見的鞍區(qū)腫瘤主要有垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤等，其癥狀有的共性，除了視力視野障礙外，主要包括：

　　1）內(nèi)分泌障礙：女性泌乳閉經(jīng)，男性陽(yáng)痿，垂體性肥胖等；

　　2）下丘腦障礙：多飲多尿、嗜睡等；

　　3）顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等。

　　從診斷上來說，蝶鞍區(qū)腫瘤多數(shù)比較容易確診。一般存在內(nèi)分泌障礙者早期行血液檢查即可發(fā)現(xiàn)異常，行頭部CT可發(fā)現(xiàn)較大占位，而MRI可輕易發(fā)現(xiàn)早期微小占位。綜合癥狀體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查一般可確診典型病變。

　　治療上來說，除部分類型垂體瘤可行藥物治療外，其余蝶鞍區(qū)腫瘤均需手術(shù)治療或放射治療。幸運(yùn)的是，由于蝶鞍區(qū)腫瘤大部分均為良性或者低度惡性的，因此早期發(fā)現(xiàn)早期治療多能取得較好的效果。部分患者術(shù)后視力情況可較術(shù)前有所好轉(zhuǎn)，多數(shù)患者內(nèi)分泌障礙較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)甚至消失。

　　手術(shù)治療應(yīng)該選顯微鏡開顱呢？還是內(nèi)鏡經(jīng)鼻做呢？看INC三大國(guó)際教授解讀鞍區(qū)常見腫瘤：顱咽管瘤、腦膜瘤、較大垂體瘤究竟該如何選擇手術(shù)方式？

　　內(nèi)鏡還是開顱手術(shù)？鞍區(qū)腫瘤應(yīng)該選擇哪種手術(shù)方式

　　鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤

　　鞍結(jié)節(jié)（TS）腦膜瘤占全部顱內(nèi)腦膜瘤的5–10%，起源于鞍結(jié)節(jié)的硬膜，是視神經(jīng)管和視交叉溝外部的交界處（較常見的起源部位）。視交叉溝、鞍膈和蝶棱都位于腫瘤的發(fā)生區(qū)域。根據(jù)Schick等人的研究，視覺障礙是較常見的臨床表現(xiàn)，高達(dá)80%，因?yàn)榘敖Y(jié)節(jié)和視交叉之間有著密切的解剖關(guān)系。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤起源于視交叉下方，腫瘤長(zhǎng)大后會(huì)往上、往外側(cè)推移視神經(jīng)，并且經(jīng)常有高達(dá)67%的腫瘤侵犯視神經(jīng)管，導(dǎo)致視力下降和視野缺損。根據(jù)近期發(fā)表的文獻(xiàn)，視覺缺陷通常是不對(duì)稱的，說明了腫瘤非中線起源，故可以將鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤區(qū)別于視路膠質(zhì)瘤。

圖：典型的鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤體積大并且擠壓、包繞血管。腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)也具有特征性：鞍內(nèi)不擴(kuò)大（左上圖）和額底可見腦膜尾征（右下圖）。下圖提示病變已經(jīng)累及雙側(cè)視神經(jīng)管，而且以右側(cè)為甚。紅色箭頭指的是視管內(nèi)強(qiáng)化的腫瘤，黃色箭頭則是指被移位的視神經(jīng)。

　　鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的較佳治療，是手術(shù)策略，仍然存在爭(zhēng)議。歐洲神經(jīng)外科協(xié)會(huì)（EANS）顱底外科委員會(huì)及其成員INC法國(guó)Sebastien Froelich教授和該領(lǐng)域的其他專家成立了一個(gè)特別工作組，針對(duì)該領(lǐng)域一些有爭(zhēng)議話題的進(jìn)展，發(fā)布《Surgical management of Tuberculum sellae Meningiomas:Myths,facts,and controversies》，從歐洲的角度為這些腫瘤的手術(shù)管理提出建議。

論文截圖

　　鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤手術(shù)入路如何選擇

　　許多經(jīng)顱入路已被成功地用于切除鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，即標(biāo)準(zhǔn)翼點(diǎn)入路、額外側(cè)入路、單側(cè)額下入路、雙側(cè)額下入路、眶上鎖孔入路、外側(cè)眶上入路、額底縱裂入路、上縱裂入路。

　　內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路（EEA）治療顱底腦膜瘤越來越流行，這是顱底界較具爭(zhēng)議的問題之一。從下方接近腫瘤具有一些理論上的優(yōu)勢(shì)，例如可以早期移除硬脊膜附著處附近的骨頭，可以早期270°減壓視神經(jīng)管，早期斷開腫瘤血管，更好地顯示和保存供應(yīng)視交叉的上垂體和ACA，避免大腦回縮。EEA的一個(gè)主要缺點(diǎn)是由于具有挑戰(zhàn)性的重建增加了腦脊液瘺的風(fēng)險(xiǎn)。然而對(duì)于技術(shù)高超的神經(jīng)外科醫(yī)生，這種性質(zhì)的并發(fā)癥已經(jīng)大大減少。其他的缺點(diǎn)包括難于切除位于視神經(jīng)管上及外側(cè)的腫瘤，手術(shù)自由受限，以及在發(fā)生大血管損傷時(shí)無法獲得足夠的血管控制。EEA與不的鼻竇炎發(fā)病率相關(guān)，可能對(duì)患者的生活質(zhì)量產(chǎn)生不利影響。擴(kuò)大EEA需要更地切除中鼻甲等鼻結(jié)構(gòu)，并增加鼻粘膜的活動(dòng)度。當(dāng)特別處理鞍平面/鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤時(shí)，EEA后的長(zhǎng)期鼻生活質(zhì)量降低。經(jīng)顱入路和EEA均可發(fā)生嗅覺缺失。

內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路（EEA）圖示，圖自Sebastien Froelich教授演講截圖

　　手術(shù)入路的決定應(yīng)根據(jù)單個(gè)病例進(jìn)行調(diào)整，同時(shí)考慮解剖學(xué)、外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)以及患者的期望。使用經(jīng)顱入路，因?yàn)檫@是一種由國(guó)際上大多數(shù)顱底中心定期進(jìn)行的技術(shù)，具有良好的效果，并且不受腫瘤大小或血管包裹的限制。通過鼻內(nèi)途徑進(jìn)行的手術(shù)仍然局限于少數(shù)已知的EEA顱底中心，而且在選定的病例中，腫瘤形態(tài)和視覺功能方面都存在局限性。

　　顱咽管瘤

　　顱咽管瘤起源于Rathke囊或顱咽管殘存的胚胎上皮細(xì)胞，是WHOⅠ級(jí)良性腫瘤，毗鄰下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)，侵入視神經(jīng)會(huì)導(dǎo)致失明，侵入垂體和下丘腦會(huì)造成生長(zhǎng)激素分泌障礙、身體和智力發(fā)育遲緩、尿崩癥、精神人格障礙等。在手術(shù)治療中，由于瘤腔小、術(shù)野受限，腫瘤難全切、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，殘余腫瘤易復(fù)發(fā)。圖片

　　顱咽管瘤如何才能做到順利全切呢？開顱手術(shù)還是內(nèi)鏡手術(shù)？

　　要根據(jù)腫瘤具體位置、大小及其與周邊腦組織的關(guān)系，制定個(gè)體化手術(shù)入路，大而復(fù)雜的腫瘤可能需要聯(lián)合不同入路手術(shù)。主刀醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)團(tuán)隊(duì)的配合程度、術(shù)中高醫(yī)療輔助設(shè)備的應(yīng)用等，都是影響腫瘤切除程度和患者預(yù)后的重要因素。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員教授、國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合會(huì)候任主席Henry W.S.Schroeder教授在其2021年發(fā)表在《Neurosurgical Review》上的《Quality of life and olfactory function after suprasellar craniopharyngioma surgery——a single-center experience comparing transcranial and endoscopic endonasal approaches》的論文中，教授所在的德國(guó)格賴夫斯瓦爾德大學(xué)（Greifswald University）神經(jīng)外科專家組通過對(duì)該醫(yī)學(xué)院接受手術(shù)治療的全部鞍上顱咽管瘤患者進(jìn)行病例隨訪和分析，總結(jié)了開顱手術(shù)與經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后患者生活質(zhì)量和嗅覺、視力、垂體等功能的差別。

　　1、開顱手術(shù)：翼點(diǎn)入路和額外側(cè)入路是經(jīng)顱手術(shù)治療鞍上顱咽管瘤的優(yōu)選，全部手術(shù)均由作者Henry W.S.Schroeder教授完成。

　　7歲男孩出現(xiàn)垂體功能減退的癥狀，如體重減輕、生長(zhǎng)發(fā)育停滯、身體狀況不佳和疲勞。就診四周前，他一直抱怨頭痛和嘔吐，評(píng)估表明是全垂體功能減退。

a–c圖MR成像顯示囊性病變對(duì)比增強(qiáng)，高度懷疑顱咽管瘤

j、k、l圖顯示，腫瘤得到全切，術(shù)后2年沒有復(fù)發(fā)，目前孩子在接受激素替代療法

　　2、經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路：經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除鞍上顱咽管瘤也均由Henry W.S.Schroeder教授完成。在13例患者中，耳鼻喉科醫(yī)生為外科醫(yī)生進(jìn)行了輔助。

　　神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的相對(duì)優(yōu)勢(shì)：

　　1、相比起顯微鏡手術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡有好的照明，視野好

　　2、無需牽拉重要的腦組織，術(shù)后反應(yīng)輕

　　3、可以與顯微鏡同時(shí)操作切除腫瘤，操作方便簡(jiǎn)單

　　4、微創(chuàng)技術(shù)，患者恢復(fù)更快。

　　案例

　　84歲女士視力減退。檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視力下降、視野缺損。內(nèi)分泌評(píng)估顯示垂體功能完整。

a–c圖中，MR成像顯示鞍上部分實(shí)性，部分囊性對(duì)比增強(qiáng)病變，高度可疑的顱咽管瘤。

j-l圖表示，在3個(gè)月后復(fù)查MR檢查，顯示術(shù)后垂體柄處有腫瘤少量殘留。

m-o圖顯示，磁共振成像分期立體定向放射治療后22個(gè)月，顯示腫瘤明顯縮小。病人經(jīng)氫化可的松和甲狀腺激素的替代治療恢復(fù)良好。

　　結(jié)論表明：術(shù)后新發(fā)的垂體前葉和垂體后葉功能減退癥，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)組（E）發(fā)生率較低。術(shù)后一般生活質(zhì)量、鼻竇功能和嗅覺功能在兩種手術(shù)方式后相當(dāng)。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)組（E）相對(duì)比而言，擁有較好的視力情況、較低的尿崩癥發(fā)生率和肥胖發(fā)生率，但發(fā)生腦脊液漏和尿崩癥的風(fēng)險(xiǎn)較高。

　　垂體瘤

　　垂體瘤從鞍內(nèi)起源，但是如果腫瘤較大向顱內(nèi)突破了鞍隔孔，向顱內(nèi)廣泛地發(fā)展，包繞了顱內(nèi)的血管，特別是大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈及其一些重要的細(xì)小分支血管,這些血管被包繞。

　　較大垂體瘤如何順利手術(shù)？開顱手術(shù)還是內(nèi)鏡手術(shù)？

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院主席William T.Couldwell教授在2019年二屆神經(jīng)外科學(xué)術(shù)交流年會(huì)上Couldwell教授展開關(guān)于《較大垂體瘤手術(shù)的細(xì)微差別》的學(xué)術(shù)演講，交流了較大垂體瘤的技術(shù)探討和臨床經(jīng)驗(yàn)交流，其中不乏一些具啟發(fā)意義的少見病例。

Couldwell教授演講中展示的部分較大垂體瘤

　　較大垂體瘤手術(shù)成功切除關(guān)鍵：個(gè)體化選擇手術(shù)入路及案例交流

　　1、內(nèi)鏡手術(shù)切除較大垂體瘤：

　　垂體瘤處于接近頭顱中心、顱底正中的位置，其在顱腔外的投影正好就是蝶竇。而鼻腔和鼻竇是人體本身就具有的空間，經(jīng)蝶入路很好地利用了這些空間作為手術(shù)入路。

　　演講中教授以人體產(chǎn)道類比鼻下經(jīng)蝶入路的天然優(yōu)勢(shì)

　　鼻下內(nèi)鏡經(jīng)蝶入路切除大腫瘤步驟：

　　打開Sella和Dura widel；順序機(jī)動(dòng)；拆下地板；刪除墻；然后離開中心；輔助；Valsalva雙側(cè)頸靜脈閉塞

　　對(duì)于內(nèi)鏡手術(shù)切除較大垂體瘤，Couldwell教授總結(jié)了其優(yōu)劣勢(shì)。

　　優(yōu)勢(shì)：簡(jiǎn)單且微創(chuàng)風(fēng)險(xiǎn)小；缺點(diǎn)：不太可能完全切除大小異常的鞍上腫瘤、啞鈴形或不規(guī)則延伸的腫瘤。

　　2、開顱手術(shù)切除較大垂體瘤：

　　垂體瘤從鞍內(nèi)起源，但是如果腫瘤較大向顱內(nèi)突破了鞍隔孔，向顱內(nèi)廣泛地發(fā)展，包繞了顱內(nèi)的血管，特別是大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈及其一些重要的細(xì)小分支血管。這些血管被包繞，這種情況下通常會(huì)選擇經(jīng)顱入路進(jìn)行腫瘤切除。經(jīng)顱垂體腺瘤切除術(shù)根據(jù)垂體瘤生長(zhǎng)方向的位置可以分為三種入路途徑，經(jīng)額入路、經(jīng)硬腦膜外入路和經(jīng)翼點(diǎn)入路。

　　對(duì)于單經(jīng)顱入路，Couldwell教授也總結(jié)了其優(yōu)劣勢(shì)。

　　優(yōu)勢(shì)在于手術(shù)的視野大，對(duì)病灶充分暴露，操作空間相比經(jīng)蝶入路的手術(shù)方式大，對(duì)于保護(hù)顱底的各個(gè)重要結(jié)構(gòu)有很大意義，移除鞍上神經(jīng)釋放視神經(jīng)；缺點(diǎn)在于鞍內(nèi)區(qū)域的遠(yuǎn)距離可視化；需要大腦收縮。

　　案例

　　患者術(shù)前情況：62歲女性，患者35年前有垂體大腺瘤復(fù)發(fā)史，隨后接受放射治療復(fù)發(fā)性腫瘤引起的側(cè)性眼球麻痹進(jìn)行性復(fù)視。

術(shù)后影像片子顯示腫瘤切除干凈：

　　3、聯(lián)合入路：內(nèi)鏡和開顱聯(lián)合手術(shù)：

　　Couldwell教授指出經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路分次手術(shù)策略，此類手術(shù)，對(duì)患者的視力保護(hù)較其重要，對(duì)于較大垂體瘤難以一次性手術(shù)切除的腫瘤，可以先行一次手術(shù)，然后在數(shù)周或數(shù)月后執(zhí)行進(jìn)行二次手術(shù)或者對(duì)腫瘤實(shí)施部分切除術(shù)。

　　對(duì)于聯(lián)合手術(shù)入路分次手術(shù)的優(yōu)劣勢(shì)，Couldwell教授也做出了總結(jié)：

　　優(yōu)勢(shì)：全切除；缺點(diǎn)：術(shù)后垂體卒中風(fēng)險(xiǎn)。而對(duì)于一次手術(shù)中同時(shí)采用經(jīng)顱和經(jīng)蝶（上下）聯(lián)合技術(shù)。有利條件：全切除術(shù)；缺點(diǎn)：手術(shù)區(qū)域污染和感染風(fēng)險(xiǎn)。

　　案例

　　患者術(shù)前情況：這位57歲女性，2個(gè)月前開始出現(xiàn)認(rèn)知能力問題并逐步下降，有頭疼、短期內(nèi)體重增長(zhǎng)100磅、以及虛弱等癥狀，曾接受過急診室檢查。

　　術(shù)前影像顯示腫瘤較大：

　　由于腫瘤較大，手術(shù)策略采取了分次聯(lián)合手術(shù)入路

　　治療部分一：此患者屬于明顯的非功能性垂體腺瘤，先采用經(jīng)蝶竇切除術(shù)

　　術(shù)后影像，腫瘤體積明顯縮小

　　治療部分二：右額開顱術(shù)經(jīng)皮質(zhì)入路治療顱內(nèi)殘余腫瘤

　　術(shù)后影像：

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