孩子們生病，對(duì)于每個(gè)家庭來(lái)說(shuō)都是迎頭一棒，難以接受。更為現(xiàn)實(shí)的問(wèn)題是，一旦孩子得了重疾，隨之而來(lái)的是幾個(gè)家庭的生活都發(fā)生了巨變。這個(gè)時(shí)候該如何對(duì)待呢？

　　2歲的小朗父母如今就面對(duì)著這樣的困境。

　　孩子的平安到來(lái)對(duì)父母來(lái)說(shuō)，是較幸?？鞓?lè)的事，面對(duì)著辛苦孕育的小生命，父母?jìng)冴P(guān)注著他們的一舉一動(dòng)，確保孩子能健康成長(zhǎng)。

　　2020年，在小朗6個(gè)月大時(shí)，細(xì)心的父母發(fā)現(xiàn)他的枕骨明顯突起，孩子頭型偏長(zhǎng)，然而就醫(yī)多家醫(yī)療機(jī)構(gòu)，均未查明原因。

　　2022年，小朗父母通過(guò)新聞了解到顱縫早閉的問(wèn)題，對(duì)照小朗從小的癥狀，懷疑孩子可能就是顱縫早閉的。

　　于是夫妻倆趕緊帶著孩子來(lái)到兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，診斷為“矢狀縫與顳鱗縫早閉”。

大腦凸面的蛛網(wǎng)膜下腔的容積減少

　　小朗目前除了舟狀頭，沒(méi)有任何癥狀，但是頭型長(zhǎng)度逐月見(jiàn)長(zhǎng)。

　　而小朗的舟狀頭就是由于矢狀縫過(guò)早閉合導(dǎo)致典型的頭形變長(zhǎng)，顱骨橫向生長(zhǎng)受阻而代之以前后徑方向上的異?？v向生長(zhǎng)所造成的。而舟狀頭是較常見(jiàn)和較輕的一種顱縫早閉，占病例的一半。

　　雖然目前孩子并沒(méi)有任何癥狀，但是在查閱相關(guān)資料時(shí)，小朗父母發(fā)現(xiàn)了這個(gè)顱縫早閉并沒(méi)有相信得那么簡(jiǎn)單。

　　顱縫早閉可能會(huì)引發(fā)顱內(nèi)高壓，雖然概率較低，但是也會(huì)導(dǎo)致癲癇等其他疾病的風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重者會(huì)影響面容、眼睛大小和影響視力。而發(fā)育不良的頭型，也可能會(huì)影響孩子未來(lái)心理健康。

　　較令小朗父母難以接受的是顱縫早閉治療較佳時(shí)間實(shí)在1歲半以前，越早發(fā)現(xiàn)早治療更好。

　　難道孩子的治療已經(jīng)晚了嗎？

　　看著聰明可愛(ài)的孩子，他們決心對(duì)自己負(fù)責(zé)，也對(duì)孩子負(fù)責(zé)，去投入到孩子的治療之中、投入到要繼續(xù)的生活之中，在能力范圍之內(nèi)和能逆轉(zhuǎn)的范圍之內(nèi)去取得更好的治療意見(jiàn)。

　　而在搜尋顱縫早閉相關(guān)治療中，一位慈祥謙遜，名聲享譽(yù)海內(nèi)外的小兒神外教授引起了他們的注意。

　　他就是INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)的成員，也是國(guó)際兒童顱底學(xué)會(huì)創(chuàng)始人，曾任國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)教育委員會(huì)共同主席以及國(guó)際兒童神經(jīng)外科學(xué)會(huì)主席Concezio Di Rocco教授，目前他還是國(guó)際兒童神經(jīng)系統(tǒng)雜志《Child´s Nervous System》現(xiàn)任主編以及國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)基金小兒腦積水項(xiàng)目負(fù)責(zé)人。Di Rocco教授還是歐洲兒童神外住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)創(chuàng)始人。在2019年獲得了國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）終身成就獎(jiǎng)。

　　關(guān)于小兒神經(jīng)外科咨詢(xún)理念，Di Rocco教授這樣說(shuō)到：

　　愛(ài)子心切的小濤父母，決定通過(guò)INC遠(yuǎn)程咨詢(xún)這位國(guó)際小兒神經(jīng)外科教授，關(guān)于孩子目前治療的建議。

　　而Di Rocco也回復(fù)了一份詳實(shí)的咨詢(xún)報(bào)道，首先就小濤目前的情況進(jìn)行了細(xì)致的分析，交流了自己關(guān)于顱縫早閉多年的治療經(jīng)驗(yàn)，然后Di Rocco教授還回答了小濤父母關(guān)于治療的相關(guān)疑問(wèn)，孩子是否需要治療？后續(xù)應(yīng)該注意哪些問(wèn)題做出了解答。

　　Di Rocco教授如何分析小朗的病情？

　　孩子在進(jìn)行常見(jiàn)的日常活動(dòng)（吃飯、騎自行車(chē)等）時(shí)的錄像顯示，是一位很可愛(ài)、快樂(lè)的孩子，能夠出色地完成運(yùn)動(dòng)任務(wù)?；純侯^部中度拉長(zhǎng)，額部輕度隆起，枕部隆起更為明顯。其物理形態(tài)為中度矢狀縫早閉。

　　三維重建的CT掃描和MRI：

　　CT掃描顯示，矢狀縫的早閉使顱骨增大受限，同時(shí)導(dǎo)致了前顱窩和后顱窩的代償性增長(zhǎng)。也有適度的垂直增長(zhǎng)。鱗狀縫也閉合，但頂骨的上部有代償性的過(guò)度生長(zhǎng)。

然而，腦室系統(tǒng)是正常的。這些發(fā)現(xiàn)被MRI檢查所證實(shí)。

檢查排除了小腦扁桃體尾端疝。這是矢狀縫早閉誘發(fā)因素發(fā)展并伴有腦積水的一種不同亞型的特征。

總之，神經(jīng)影像學(xué)研究證實(shí)了矢狀縫早閉的臨床診斷，但在這個(gè)特定的孩子中應(yīng)該被認(rèn)為是中度。檢查排除了異常的腦脊液動(dòng)力學(xué)，以及由于顱骨側(cè)向生長(zhǎng)受限而導(dǎo)致的腦實(shí)質(zhì)受損區(qū)域。額部和枕部隆起是未經(jīng)治療的矢狀縫早閉的自然代償。

　　Di Rocco教授解讀顱縫早閉的手術(shù)時(shí)機(jī)

　　孩子的顱縫早閉癥狀相對(duì)較輕，這取決于顱縫的早期融合(即在出生后的頭幾個(gè)月分離顱骨的非骨性結(jié)構(gòu)，使顱骨擴(kuò)大以適應(yīng)大腦的快速生長(zhǎng))。

　　顱縫早閉對(duì)大腦的影響取決于過(guò)早閉合的縫合線的數(shù)量和發(fā)生的年齡。矢狀縫的早期閉合，即頭顱頂部的中間縫隙，影響了顱骨的橫向擴(kuò)張。橫向生長(zhǎng)是由正常功能的冠狀縫和人字縫所允許的顱骨前后生長(zhǎng)的增加所代償?shù)?。因此，即使不進(jìn)行手術(shù)治療，大多數(shù)患兒對(duì)矢狀縫早閉的耐受性也很好。事實(shí)上，大多數(shù)受影響的兒童都能以正常的智力發(fā)育。

　　當(dāng)矢狀縫早閉在出生前或出生后發(fā)生時(shí)，由于大腦在出生后的頭6個(gè)月內(nèi)生長(zhǎng)迅速，因此限制性的頭顱可能會(huì)對(duì)正在發(fā)育的大腦產(chǎn)生負(fù)面影響，在這種情況下，有必要進(jìn)行早期手術(shù)矯正，即通過(guò)手術(shù)重新打開(kāi)閉合的矢狀縫。目前，在出生后的頭2-3個(gè)月，這種早期矯正可以通過(guò)內(nèi)窺鏡技術(shù)進(jìn)行，確保頭顱形狀和體積的正?；?，沒(méi)有過(guò)多的失血，也沒(méi)有隨后的不美觀的術(shù)后疤痕。

　　如果矢狀縫早閉后來(lái)變得很明顯，那么手術(shù)指征取決于是否有顱內(nèi)壓增高的臨床癥狀（頭痛、眼底異常）和外觀缺陷的嚴(yán)重程度（顱骨前后徑拉長(zhǎng)、顱骨橫徑縮小、額部和枕部凸起）。由于在出生后一年的后半段，大腦的生長(zhǎng)速度大大降低，在沒(méi)有臨床癥狀的情況下，手術(shù)的目的主要是美觀。一些內(nèi)窺鏡技術(shù)在6、8個(gè)月大時(shí)仍可使用，但在大多數(shù)情況下，只有通過(guò)更復(fù)雜和的外科手術(shù)才能獲得頭顱的合適外觀重建，這些手術(shù)需要完全暴露顱骨，打開(kāi)閉合的縫線，可能還需要改變額骨和枕骨的形狀。這些手術(shù)都有大量的失血，更重要的是，術(shù)后頭皮上有明顯的疤痕（通常從一只耳朵延伸到對(duì)側(cè)的耳朵。這種疤痕對(duì)外觀的影響顯然抵消了手術(shù)引起的頭顱形狀的美容好轉(zhuǎn)。換句話說(shuō)，在沒(méi)有臨床癥狀和過(guò)度頭顱畸形的情況下，應(yīng)與父母仔細(xì)討論手術(shù)指征。

　　Di Rocco教授遠(yuǎn)程咨詢(xún)回復(fù)

　　Di Rocco教授為患兒家屬答疑解惑：孩子不需要任何治療

　　1.根據(jù)目前的資料，您的較佳治療方案是什么？

　　幸運(yùn)的是，孩子因顱縫早閉而導(dǎo)致的大腦發(fā)育風(fēng)險(xiǎn)階段已經(jīng)過(guò)去，沒(méi)有出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)方面的后果。因此，目前不需要進(jìn)行手術(shù)矯正。手術(shù)將只是外觀方面，但其作用只是部分性的。頭顱將保持比正常人長(zhǎng)。然而，由于畸形是中度的，它將被身體的發(fā)育所代償（頭部/身體的比例隨著年齡增長(zhǎng)而減少）。頭部將保持基本穩(wěn)定，而身體大小將增加。因此，頭/腦的比例將得到好轉(zhuǎn)。在這個(gè)階段，我不建議進(jìn)行任何治療。

　　此外，通過(guò)在孩子4歲和6歲時(shí)復(fù)查核磁共振檢查，并在6歲前每年檢查眼底，可以預(yù)防后期神經(jīng)功能惡化的（低）風(fēng)險(xiǎn)。

　　2.如果不需要手術(shù)，對(duì)孩子有什么影響？比如身高、體重、聽(tīng)力、視力等，除發(fā)育之外，還會(huì)影響智力，情商發(fā)育等方面的影響嗎？是否會(huì)更壞的結(jié)果？如腦垂體下疝等情況發(fā)生的概率，如果發(fā)生是否有補(bǔ)救方案？

　　與其他形式的顱縫早閉不同，矢狀縫早閉與認(rèn)知功能受損、身體異常和其他器官畸形無(wú)關(guān)。本病例中，顱縫早閉是中度的，神經(jīng)影像學(xué)研究已經(jīng)排除了腦損傷，由于大腦的生長(zhǎng)已經(jīng)完成，預(yù)計(jì)將來(lái)不會(huì)有任何后果。特別是，已經(jīng)排除了可能與晚期腦積水有關(guān)的小腦結(jié)構(gòu)尾端下降的矢狀縫早閉的亞型。

　　如果不手術(shù)，顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險(xiǎn)很低。主要的風(fēng)險(xiǎn)期是到6歲，然后就可以忽略不計(jì)了。如果發(fā)生顱內(nèi)壓增高，孩子將能夠報(bào)告這些癥狀，以便進(jìn)行適當(dāng)和及時(shí)的檢查或糾正措施。

　　國(guó)際小兒神外教授Di Rocco教授

　　Di Rocco教授從事兒童神外事業(yè)40余年，自2014年5月起，就擔(dān)任了德國(guó)漢諾威國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)的兒科神經(jīng)外科主任。Concezio Di Rocco教授尤為擅長(zhǎng)小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形(半椎體畸形，皮質(zhì)發(fā)育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓內(nèi)脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等難治病癥方面的治療，進(jìn)行過(guò)12,000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

　　Concezio Di Rocco教授曾受到來(lái)自法國(guó)、埃及、吉爾吉斯斯坦等國(guó)家的邀請(qǐng)進(jìn)行講座和現(xiàn)場(chǎng)演示，且聯(lián)合小兒神外專(zhuān)家創(chuàng)辦了兒童神經(jīng)外科研究所課程，該項(xiàng)課程在過(guò)去三十年里為國(guó)際培養(yǎng)了無(wú)數(shù)兒童神經(jīng)外科醫(yī)生，包括目前國(guó)內(nèi)若干三級(jí)甲等醫(yī)院的兒童神經(jīng)外科主任專(zhuān)家，都曾是他的學(xué)生。Concezio Di Rocco教授將其前沿的治療技術(shù)交流給國(guó)際各地兒科神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行借鑒參考和學(xué)習(xí)，為國(guó)際兒科神經(jīng)外科的發(fā)展做出了較大貢獻(xiàn)。

　　尤為可貴的是，C.Di Rocco教授多年來(lái)一直熱心于幫助中國(guó)兒童神外事業(yè)發(fā)展。“我15年以來(lái)經(jīng)常會(huì)周游中國(guó)，所以，我能親眼看到中國(guó)神經(jīng)外科的發(fā)展。”作為INC旗下WANG的成員，他在INC現(xiàn)場(chǎng)專(zhuān)訪中如是說(shuō)。

　　兒童健康，我們一起去守護(hù)

　　寫(xiě)在然后：兒童健康小則關(guān)乎家庭幸福，大則關(guān)乎國(guó)家福祉，他們的健康需要我們一同去守護(hù)。兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病需要兒童神外與成人神外、腫瘤等多學(xué)科共同協(xié)作，以達(dá)到更佳的咨詢(xún)效果。為此，Di Rocco教授呼吁兒童與成人神經(jīng)外科醫(yī)師應(yīng)通力合作，集結(jié)各方力量竭盡所能地救治各類(lèi)神外患兒?！　?/p>

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• 更新時(shí)間：2024-09-25 14:27:54

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