腦膜瘤3級(jí)還有救嗎？

        腦膜瘤是原發(fā)于位于硬腦膜內(nèi)表面的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤。這些是較常見的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的36%，并且在大多數(shù)情況下是良性的(中樞神經(jīng)系統(tǒng)世衛(wèi)組織1級(jí))。相比之下，間變性(惡性)腦膜瘤(惡性腦膜瘤:MMs)是少見的腫瘤，占全部腦膜瘤的1%。與較常發(fā)生于女性且預(yù)后相對(duì)較好的低度腦膜瘤不同，多發(fā)性骨髓瘤在男性中更為常見，且預(yù)后不良，據(jù)報(bào)道5年生存率為28–61%。

　　3級(jí)腦膜瘤患者可分為兩組:一開始手術(shù)時(shí)被診斷為MM的原發(fā)性MM患者和繼發(fā)性MM患者，其中MM是由低級(jí)腫瘤轉(zhuǎn)化而來(lái)的。在多個(gè)回顧性系列研究中，原發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤患者的預(yù)后比繼發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤患者的預(yù)后好。

　　在近期發(fā)表的一系列51例原發(fā)性和繼發(fā)性MM患者中，從先前診斷的1級(jí)或2級(jí)腦膜瘤到3級(jí)轉(zhuǎn)化的時(shí)間為5.5年(范圍0.5-22年)。在這些相同的系列研究中，原發(fā)性或繼發(fā)性MM患者在總生存率和進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)方面沒有差異。

　　間變性(惡性)腦膜瘤被定義為腦膜瘤，其表現(xiàn)為(1)升高的有絲分裂活性(在10個(gè)連續(xù)的0.16 mm的高倍視野中有20個(gè)或更多的有絲分裂，每1毫米至少12.5個(gè)2);(2)明顯的惡性細(xì)胞學(xué)，類似癌、黑色素瘤或肉瘤；(3)海港TERT(端粒酶逆轉(zhuǎn)錄酶)啟動(dòng)子突變；(4)港口CDKN2A(細(xì)胞周期蛋白依賴激酶控制劑)和/或CDKN2B純合缺失。在再生障礙性(惡性)腦膜瘤中經(jīng)常觀察到廣泛的壞死，如實(shí)質(zhì)腦侵犯。惡性特征可以在一次切除或復(fù)發(fā)時(shí)出現(xiàn)。

　　腦膜瘤的診斷可以通過免疫組織化學(xué)染色來(lái)證實(shí)，因?yàn)榇蠖鄶?shù)腦膜瘤表達(dá)導(dǎo)彈電子搜索系統(tǒng)(上皮細(xì)胞膜抗原，)、孕酮受體和波形蛋白。然而，EMA和孕酮受體染色可以是微弱的、局部的或缺失的，特別是在高級(jí)別亞型中.一種有用的染色劑是生長(zhǎng)抑素受體2A(SSTR2A)，其在大多數(shù)腦膜瘤中顯示強(qiáng)的和彌漫的陽(yáng)性，并且其表達(dá)典型地保留在3級(jí)病例中。然而，這種染色需要在多方位的組織病理學(xué)、免疫組化和分子學(xué)發(fā)現(xiàn)的背景下仔細(xì)評(píng)估SSTR2A可在發(fā)生于腦膜的多種其他腫瘤中表達(dá)，包括孤立性纖維瘤。

　　Ki67染色有助于評(píng)估增殖活性，Ki67染色突出了大多數(shù)增殖病灶，因此有助于有絲分裂計(jì)數(shù)。然而，有一點(diǎn)需要注意，巨噬細(xì)胞和腫瘤浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞(TIL)的存在會(huì)虛假地增加Ki67計(jì)數(shù)。與有絲分裂計(jì)數(shù)相比，作為間變性(惡性)腦膜瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)的坦率間變?cè)u(píng)估具有較大的觀察者間變異性和較低的可重復(fù)性。的間變和的肉瘤樣(化生)分化可能使診斷具挑戰(zhàn)性。在這兩種情況下，分子研究可以幫助確定支持診斷的分子信號(hào)。

　　文章來(lái)源：doi:10.3390/cancers14194689

• 所屬欄目：腦膜瘤
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• 更新時(shí)間：2023-04-10 17:58:33

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