視覺通路神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPGs)，也稱為視覺通路神經(jīng)膠質(zhì)瘤，是一種使人衰弱的腫瘤，占全部兒童腦腫瘤的3-5%。較常見的是世衛(wèi)組織1級毛細胞星形細胞瘤，經(jīng)常發(fā)生在1型神經(jīng)纖維瘤病患者中。這些腫瘤的位置導致視力喪失和失明、內(nèi)分泌和下丘腦功能障礙、腦積水和過早死亡。它們涉及視覺通路并靠近其他功能性腦結(jié)構(gòu)，通常排除了在不導致明顯神經(jīng)損傷的情況下完全切除或較佳放射劑量。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPGs)是一種使人虛弱的腫瘤，占全部兒童腦腫瘤的3-5%。在組織學上，它們通常是國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)1級幼年毛細胞星形細胞瘤(JPA),少部分是毛髓樣星形細胞瘤(PXA)。它們在1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)患者中很常見，其中高達20%的患者在平均年齡4.5-5歲時出現(xiàn)OPG。所涉及的遺傳罪魁禍首通常與RAS/Raf/MAPK途徑中的異常相關，例如NF1產(chǎn)物(神經(jīng)纖維蛋白)相關的RAS控制的缺失，KIAA1549-BRAF融合產(chǎn)物的B-Raf激活，或不太常見的BRAF-V600E點突變的功能。這種突變在神經(jīng)膠質(zhì)瘤中是不常見的，因為它們足以單獨誘導腫瘤發(fā)生。

　　OPGs可以發(fā)生在視神經(jīng)通路的任何地方，但較常見的發(fā)生在視交叉-下丘腦區(qū)。這些腫瘤的位置意味著多達一半的患者較初可能會出現(xiàn)視覺功能障礙或發(fā)展為失明。內(nèi)分泌和下丘腦功能障礙以及腦積水也很常見。OPG的許多后遺癥是終身的，并可導致大量的患者發(fā)病。預后是不可靠的，但是女性、視交叉后的位置、早期(%3C2歲)或晚期(%3E10歲)出現(xiàn)似乎具有更強的侵襲性，而與NF 1的關聯(lián)通常被認為是一個有利的預后標志。OPG對總生存期的影響是可變的，腫瘤穩(wěn)定、進展或消退都是不可評估的。它們行為的關鍵方面，包括它們的自然歷史，還不完全清楚。

　　二次手術基本全切，3年未復發(fā)，視力好轉(zhuǎn)

　　2018年7月，年僅5歲的小冬患較大視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腫瘤嚴重壓迫視神經(jīng)等重要功能神經(jīng)和腦組織，眼睛幾乎沒有光感，父母為他訪遍國內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)院，均表示這個位置無法手術，或者手術風險較大但是切除率很低，不建議治療。

　　看著孩子病情一天天惡化，家長心急如焚，經(jīng)過多方打探才找到INC神經(jīng)外科醫(yī)生集團，并在INC團隊的幫助下聯(lián)系到國際顱底手術教授巴特朗菲教授進行國際遠程咨詢。巴教授詳細診斷小冬病情后表示，盡管視神經(jīng)被腫瘤浸潤包裹，但還是有很大機會切除腫瘤，且手術不會導致失明等癥狀。父母得到這樣的咨詢回復，立即決定帶小冬赴德國找巴教授手術。

　　巴教授根據(jù)腫瘤具體位置、大小和形態(tài)制定個體化手術方案，通過額骨顱骨開顱術和大腦半球間穹窿入路，在神經(jīng)電生理監(jiān)測護航下實現(xiàn)近全切腫瘤，術中無新發(fā)功能神經(jīng)損傷，術后無新發(fā)長期性并發(fā)癥。術后兩周出院，小冬視力明顯好轉(zhuǎn)，可自行站立、短距離行走。

　　術后3年時，小冬已經(jīng)能夠看見事物，可以和正常的孩子一樣嬉戲玩耍。小冬父母為此感到高興，同時感謝巴教授的治療。

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“視神經(jīng)膠質(zhì)瘤會哪些癥狀？5歲兒童二次手術基本全切，3年未復發(fā)，視力好轉(zhuǎn)”請務必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/jiaozhiliu/2365.html
• 更新時間：2022-12-07 17:07:57

• 上一篇：低級別膠質(zhì)瘤的免疫學
• 下一篇：腦干-中腦頂蓋膠質(zhì)瘤常見問題解答