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兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤怎么治??jī)和暽窠?jīng)膠質(zhì)瘤手術(shù)后能治愈嗎?

兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一組起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤。膠質(zhì)瘤有幾種亞型,包括星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜腫瘤和混合膠質(zhì)-神經(jīng)元腫瘤。包括神經(jīng)膠質(zhì)瘤在內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤由國(guó)際衛(wèi)生組織(WH
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  兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一組起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤。膠質(zhì)瘤有幾種亞型,包括星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜腫瘤和混合膠質(zhì)-神經(jīng)元腫瘤。包括神經(jīng)膠質(zhì)瘤在內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤由國(guó)際衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)其組織學(xué)特征進(jìn)行分級(jí),腫瘤分級(jí)旨在評(píng)估腫瘤的生物學(xué)行為,并可在臨床上用于幫助指導(dǎo)管理決策。OPG是典型的低級(jí)別毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(WHO級(jí))。兒童的大多數(shù)兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是惰性的,很少發(fā)生惡變。然而,一些患者患有毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的組織學(xué)變體,稱為毛髓樣星形細(xì)胞瘤(WHO級(jí)),其可能具有更具侵襲性的臨床病程,包括通過腦脊液的播散。
  兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤怎么治療?
  兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治療主要有外科手術(shù)、放療、化療幾種手段:
  外科手術(shù)
  臨床研究表明,單純手術(shù)很少能治愈兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。即使腫瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)出良好的邊界并可通過傳統(tǒng)的手術(shù)方法接近,腫瘤的邊界也常常超出MRI所顯示的范圍。此外,手術(shù)有明顯的不利影響。例如,如果不犧牲整個(gè)視神經(jīng),就不能切除視神經(jīng)的兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,從而導(dǎo)致受影響的眼睛完全喪失視力。累及視交叉的兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤常與鄰近結(jié)構(gòu)如下丘腦密切相關(guān),排除了順利切除整個(gè)腫瘤的可能性。
  雖然通常不能治愈,但手術(shù)在治療兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤中確實(shí)有重要作用。如上所述,外科活檢對(duì)確診可能至關(guān)重要,是在非典型臨床或放射學(xué)發(fā)現(xiàn)的情況下。此外,次全切除術(shù)可能有助于造成梗阻性腦積水或?qū)︵徑Y(jié)構(gòu)有腫塊影響的大型鞍上腫瘤。即使不切除整個(gè)腫瘤,兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常生長(zhǎng)緩慢,患者在次全切除后無需進(jìn)一步治療即可保持穩(wěn)定多年。較后,手術(shù)切除在晚期視神經(jīng)膠質(zhì)瘤中繼續(xù)發(fā)揮重要作用,這些膠質(zhì)瘤沒有視覺潛力來治療嚴(yán)重的毀容性眼球突出或疼痛的角膜暴露。
  放射療法
  放射治療以前是兒童兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的常用治療方法。然而,長(zhǎng)期隨訪顯示,接受放療的患者發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥如繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)很大和閉塞性腦血管病。嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)在年輕患者和NF1患者中特別高。因此,現(xiàn)在很少使用放射療法,除非全部其他治療方法都已用盡或出于緩解原因,否則應(yīng)避免使用放射療法。
  化學(xué)療法
  現(xiàn)在化療被普遍認(rèn)為是兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的一線治療方法。典型的主要化療治療是每周一次的卡鉑和長(zhǎng)春新堿,這被證明在控制兒童新診斷的進(jìn)行性低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤方面是合適的。隨后發(fā)現(xiàn)這種治療方案可以好轉(zhuǎn)NF1相關(guān)兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者的視力結(jié)果。沒有證據(jù)表明卡鉑和長(zhǎng)春新堿對(duì)沒有NF1的兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者合適,但是一線治療通常是相同的。
  兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤手術(shù)后能治愈嗎?
  患有兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的兒科患者總體預(yù)后良好。幾項(xiàng)大型研究報(bào)告了超過95%的5年生存率和超過90%的10年生存率。一項(xiàng)單獨(dú)的研究表明,診斷后超過15年的存活率可能明顯較低,但長(zhǎng)期數(shù)據(jù)有限。死亡通常是由于腫瘤進(jìn)展,盡管繼發(fā)性腫瘤、血管并發(fā)癥和化療毒性也是潛在的病因。
  與兒科兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的低死亡率相比,視力損害的比率很高。由于視力喪失是常見的,并對(duì)生活質(zhì)量有深遠(yuǎn)的影響,視覺功能已成為研究、監(jiān)測(cè)患者和指導(dǎo)治療決策的關(guān)鍵結(jié)果指標(biāo)。NF1的存在與否對(duì)視覺功能的預(yù)后有影響。在對(duì)視力結(jié)果的長(zhǎng)期研究中,不到50%的NF1相關(guān)兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者有任何視力損害的跡象,相比之下,超過75%的非NF1相關(guān)的兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者。其他報(bào)道的視力損害的危險(xiǎn)因素包括視交叉后受累、診斷時(shí)年齡較小和視神經(jīng)蒼白。
  • 所屬欄目:膠質(zhì)瘤
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腦腫瘤分類
膠質(zhì)瘤 腦垂體瘤 腦膜瘤 腦血管瘤 聽神經(jīng)瘤 顱咽管瘤 腦積水 松果體腫瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤 室管膜瘤 腦瘤 癲癇 脊索瘤 脊髓腫瘤 煙霧病 脈絡(luò)叢腫瘤
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