得了兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤會(huì)失明嗎？

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(也稱為視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤)是一種生長緩慢的腦腫瘤，發(fā)生在連接眼睛和大腦的視神經(jīng)內(nèi)或周圍。隨著腫瘤的發(fā)展，它會(huì)壓迫視神經(jīng)，導(dǎo)致兒童視力惡化。大約只有5%的病例會(huì)失明。雖然這些是嚴(yán)重的腫瘤，但它們的治愈率很高。近75%的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能影響一只或兩只眼睛，發(fā)生在10歲以下的兒童中，大多數(shù)小于5歲診斷。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤占全部兒童腦腫瘤的5%。由于視覺系統(tǒng)位于大腦的激素中心附近，這些腫瘤會(huì)影響身體的內(nèi)分泌功能，如激素產(chǎn)生，鹽和水的平衡，食欲和睡眠。

　　兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤怎么治療？

　　兒童OPGs的管理是復(fù)雜的，應(yīng)該在兒童癌癥治療經(jīng)驗(yàn)豐富的中心進(jìn)行。3,42開始治療的決定通常不是直截了當(dāng)?shù)?，可能取決于幾個(gè)因素，包括患者年齡、腫瘤位置和大小以及視覺癥狀。43,44OPG是典型的低度惡性腫瘤，不會(huì)轉(zhuǎn)移，甚至可能自發(fā)消退。45因此，OPGs并不總是需要治療，非進(jìn)展性腫瘤通常保守監(jiān)測，治療通常推遲到有進(jìn)展的證據(jù)時(shí)。在診斷出OPG后，應(yīng)通過一系列神經(jīng)成像和眼科檢查對患者進(jìn)行監(jiān)測。一年應(yīng)至少每3個(gè)月進(jìn)行一次眼部檢查，如果視覺功能保持穩(wěn)定，則逐漸增加檢查間隔。根據(jù)神經(jīng)成像設(shè)備的可用性，可以以相同的間隔或更低的頻率進(jìn)行連續(xù)MR掃描。

　　當(dāng)有進(jìn)展性疾病的證據(jù)時(shí)，就需要進(jìn)行治療，盡管目前還沒有普遍接受的關(guān)于什么確切構(gòu)成腫瘤進(jìn)展的指南。有一個(gè)普遍的共識是，當(dāng)在放射影像上出現(xiàn)視覺功能惡化并伴有相應(yīng)的腫瘤增大時(shí)，OPG應(yīng)被認(rèn)為是進(jìn)行性的。功能惡化和腫瘤增大的結(jié)合是緊急治療的明確指征。然而，當(dāng)視覺功能惡化而MRI無變化時(shí)，或者當(dāng)MRI顯示腫瘤增大而視覺功能無變化時(shí)，情況就更復(fù)雜了。在這些情況下，關(guān)于是否治療或密切監(jiān)測的決定應(yīng)由腫瘤科和眼科服務(wù)部門與患者和患者家屬協(xié)商一致后做出。

　　兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治療方法：

　　外科手術(shù)

　　臨床研究表明，單純手術(shù)很少能治愈OPGs。即使腫瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)出良好的邊界并可通過傳統(tǒng)的手術(shù)方法接近，腫瘤的邊界也常常超出MRI所顯示的范圍。此外，手術(shù)有明顯的不利影響。例如，如果不犧牲整個(gè)視神經(jīng)，就不能切除視神經(jīng)的OPGs，從而導(dǎo)致受影響的眼睛完全喪失視力。累及視交叉的OPGs常與鄰近結(jié)構(gòu)如下丘腦密切相關(guān)，排除了順利切除整個(gè)腫瘤的可能性。

　　雖然通常不能治愈，但手術(shù)在治療OPGs中確實(shí)有重要作用。如上所述，外科活檢對確診可能至關(guān)重要，是在非典型臨床或放射學(xué)發(fā)現(xiàn)的情況下。此外，次全切除術(shù)可能有助于造成梗阻性腦積水或?qū)︵徑Y(jié)構(gòu)有腫塊影響的大型鞍上腫瘤。即使不切除整個(gè)腫瘤，OPGs通常生長緩慢，患者在次全切除后無需進(jìn)一步治療即可保持穩(wěn)定多年。41較后，手術(shù)切除在晚期視神經(jīng)膠質(zhì)瘤中繼續(xù)發(fā)揮重要作用，這些膠質(zhì)瘤沒有視覺潛力來治療嚴(yán)重的毀容性眼球突出或疼痛的角膜暴露。

　　放射療法

　　放射治療以前是兒童OPGs的常用治療方法。然而，長期隨訪顯示，接受放射治療的患者發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥(如繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤)的風(fēng)險(xiǎn)很大48和閉塞性腦血管病。49嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)在年輕患者和NF1患者中特別高。因此，現(xiàn)在很少使用放射療法，除非全部其他治療方法都已用盡或出于緩解原因，否則應(yīng)避免使用放射療法。

　　兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣？

　　患有OPGs的兒科患者總體預(yù)后良好。58幾項(xiàng)大型研究報(bào)告了超過95%的5年生存率和超過90%的10年生存率。一項(xiàng)單獨(dú)的研究表明，診斷后超過15年的存活率可能明顯較低，但長期數(shù)據(jù)有限。死亡通常是由于腫瘤進(jìn)展，盡管繼發(fā)性腫瘤、血管并發(fā)癥和化療毒性也是潛在的病因。與兒科OPGs的低死亡率相比，視力損害的比率很高。由于視力喪失是常見的，并對生活質(zhì)量有深遠(yuǎn)的影響，視覺功能已成為研究、監(jiān)測患者和指導(dǎo)治療決策的關(guān)鍵結(jié)果指標(biāo)。

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• 更新時(shí)間：2022-03-04 16:46:07

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