一名43歲的男子突然視力下降，再次就診。在過去的7年里，他一直在接受隨訪，一次出現(xiàn)輕度雙顳視野缺損，經(jīng)保守治療后得到好轉(zhuǎn)。他也被發(fā)現(xiàn)有腦垂體功能障礙。先前的調(diào)查顯示皮質(zhì)醇增多癥和生長激素缺乏癥。他一直在接受激素替代療法。

　　之前的影像學檢查已經(jīng)確定了下丘腦和后視交叉的病變。這已經(jīng)用連續(xù)的核磁共振成像進行了5年的監(jiān)測，較近的一次是在當前報告之前的18個月(圖1)。病灶有靜態(tài)表現(xiàn)。病灶在核磁共振成像上返回混合的T1和T2加權(quán)信號。在計算機斷層掃描上沒有顯示鈣化或脂肪密度，隨后的計算機斷層掃描血管造影顯示沒有血管異常。顱咽管瘤被認為是較有可能的放射學診斷。

圖1：(一)垂體窩的T1加權(quán)矢狀和(二)T1加權(quán)矢狀釓后圖像，(三)大腦的T2加權(quán)軸向圖像。有一個下丘腦/后視交叉損傷，較大軸向尺寸為1.4厘米。它返回不均勻的T2加權(quán)信號，其特征是高強度和周邊和點狀中央低強度區(qū)。T1加權(quán)高信號結(jié)節(jié)區(qū)域顯示釓增強很小。顱咽管瘤被認為是較有可能的，部分血栓形成的動脈瘤，海綿狀血管瘤，出血性神經(jīng)膠質(zhì)瘤和皮樣瘤也被考慮。

　　該患者在一家診所接受常規(guī)治療，有1周嚴重視力衰竭和雙顳區(qū)缺損的病史。他被接納，并進行重復核磁共振掃描(圖2)。這表明病變的下丘腦/后視交叉部分沒有變化；然而，現(xiàn)在存在相關(guān)的信號異常以及前視交叉和后視神經(jīng)的擴張。這些變化與出血性降解產(chǎn)物一致。

圖2：(1)垂體窩的T1加權(quán)冠狀位和(2)T1加權(quán)矢狀位釓噴酸葡胺圖像，和(3)大腦的T2加權(quán)軸向圖像(圖1下方的一個部分)。下丘腦/后視交叉損傷相對于圖1沒有變化。前方出現(xiàn)了一個新的信號異常區(qū)域。這返回T2加權(quán)高強度，周邊T2加權(quán)低強度和斑片狀中央T1加權(quán)高強度。這擴大了視交叉和視交叉前的視神經(jīng)，而沒有相關(guān)的釓增強。特征與出血性降解產(chǎn)物一致。

　　通過右眉切口進行額下開顱手術(shù)。有證據(jù)表明視交叉蛛網(wǎng)膜周圍有亞急性出血，并有穿孔和引流。進入一個緊鄰視交叉背側(cè)的中等血管分布的肉質(zhì)腫塊病灶并切除，僅留下周邊瘢痕組織。

　　手術(shù)后，病人的視覺功能立即得到好轉(zhuǎn)。

　　組織病理學上，有異常聚集的擴張的血管通道，一些由增厚的嗜酸性細胞壁排列(圖3)。周圍有反應性腦組織，包括羅森塔爾纖維和一些含鐵血黃素的巨噬細胞。這些特征是一個視交叉海綿狀血管瘤。

圖3：病變的組織學顯示海綿狀血管瘤由許多擴張的充滿血液的通道組成(蘇木精和伊紅染色，放大倍數(shù)不可用)。

　　案例來源：Prepublished online 2008 Jan 8. doi: 10.1055/s-2007-1023231

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時間：2021-11-25 14:16:34

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