膠質(zhì)瘤3-4級(jí)統(tǒng)稱為高級(jí)別膠質(zhì)瘤。高級(jí)別膠質(zhì)瘤(HGG)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的腫瘤。它們是由大腦和/或脊髓的轉(zhuǎn)化細(xì)胞產(chǎn)生的實(shí)體腫瘤。由于它們直接起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，因此也被稱為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，從而將它們與已擴(kuò)散(轉(zhuǎn)移)到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他器官的惡性腫瘤區(qū)分開來。

　　高級(jí)別膠質(zhì)瘤幾乎都是致命的。盡管較近發(fā)現(xiàn)的聯(lián)合治療方法延長了患者的生存期，但許多患者的死亡速度相對(duì)較快，而且大多數(shù)患者仍難以治愈。在這些腫瘤的治療方面，經(jīng)過幾十年的有限進(jìn)展，手術(shù)仍是主要治療手段。需要記住的是，這不是更好的。然而，較順利的手術(shù)切除腫瘤的好處是多方面的：為病理診斷的組織取樣，減輕腫塊的影響，和一些生存好轉(zhuǎn)的跡象。雖然外科手術(shù)切除由于腫瘤位置的復(fù)雜性而受到的限制，但新的手術(shù)技術(shù)可以使惡性腫瘤組織得到更順利、更高效的切除。

　　“如果不手術(shù)還有多久的生命？手術(shù)后還能活多久？”關(guān)于這個(gè)問題。高級(jí)別膠質(zhì)瘤通常表現(xiàn)出相當(dāng)嚴(yán)重的惡性情況，因?yàn)樗鼈兺ǔＩL迅速，經(jīng)常損害健康的腦組織。通過能夠在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)彌漫，HGG可以誘導(dǎo)新的腫瘤的發(fā)展。如果沒有適當(dāng)?shù)闹委?，HGG可能在幾個(gè)月內(nèi)就會(huì)致命。由于這些腫瘤通常生長迅速且呈浸潤性，治療很困難。其中，多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（膠質(zhì)瘤四級(jí)）是較惡性的膠質(zhì)瘤。這些由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞引起的惡性腫瘤仍然是腫瘤學(xué)和醫(yī)學(xué)界較突出和較棘手的治療挑戰(zhàn)之一。雖然不常見，但它仍然是全國際發(fā)病率和死亡率不成比例的原因，盡管采用了較佳治療，但其中位生存期僅為15個(gè)月。

　　高級(jí)別膠質(zhì)瘤約占兒童和青少年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的15%至20%。他們出現(xiàn)在全部年齡組;然而，三歲以下的兒童很少受到影響。每年約有60至80名15歲以下的兒童和青少年被新診斷為高級(jí)別膠質(zhì)瘤。這相當(dāng)于每年每1000.000名兒童中有5至10名新診斷。男孩和女孩幾乎受到同樣的影響。

　　高級(jí)別膠質(zhì)瘤的類型

　　根據(jù)不同類型的高級(jí)別膠質(zhì)瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)中的定位、細(xì)胞來源和惡性程度，人們已經(jīng)識(shí)別出不同類型的高級(jí)別膠質(zhì)瘤。

　　腦干的高級(jí)神經(jīng)膠質(zhì)瘤

　　高級(jí)別腦干膠質(zhì)瘤，如彌漫性本征橋腦膠質(zhì)瘤，約占兒童和青少年全部HGG的40%。腦干是腦干的一個(gè)區(qū)域，四肢和大腦之間全部重要的神經(jīng)束都要經(jīng)過腦橋，由于腦橋的位置，它們會(huì)導(dǎo)致各種嚴(yán)重的神經(jīng)缺陷，也會(huì)導(dǎo)致疾病的快速和致命的過程，即使它們的體積很小。相關(guān)閱讀：三位中國患者親歷證明：腦干膠質(zhì)瘤到底能不能手術(shù)，德國是如何治療的? 

　　由于腦干該部位的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)密度較高，過去曾經(jīng)認(rèn)為腦干區(qū)域的手術(shù)有不利的影響。然而，隨著顯微外科技術(shù)、影像學(xué)方法、導(dǎo)航系統(tǒng)和術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)的發(fā)展，對(duì)于部分適合手術(shù)的患者，腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤的手術(shù)切除已被提議為具有生存獲益的可行選擇。外科手術(shù)策略的制定需強(qiáng)調(diào)對(duì)腦干功能的保護(hù)，特別是下顱神經(jīng)組的保護(hù)，如果受傷，可能導(dǎo)致危及生命的呼吸困難。除了少見的囊性病變（其中囊腫穿刺顯示出生存獲益）外，當(dāng)前的大多數(shù)技術(shù)都集中在腦干的外生型病變上，以避免對(duì)腦干實(shí)質(zhì)的操縱。這些腦干病變的手術(shù)具挑戰(zhàn)性，因?yàn)橹荒軐?duì)腦干或鄰近結(jié)構(gòu)施加較小的牽引力。近年來，已經(jīng)討論了十二個(gè)“腦干順利進(jìn)入?yún)^(qū)”，以順利進(jìn)入腦干病變，從而為手術(shù)切除提供了手術(shù)通道，并為獲取分子和遺傳學(xué)分析所需的活檢標(biāo)本提供了重要途徑。

　　雖然低級(jí)別膠質(zhì)瘤已被證實(shí)更大范圍的切除術(shù)可以好轉(zhuǎn)生存率，但手術(shù)對(duì)HGG方面的生存率影響尚不明確。該研究結(jié)果表明，患者總體生存率與手術(shù)切除范圍之間有關(guān)。值得注意的是，有研究報(bào)導(dǎo)了34例接受治性切除術(shù)的腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者，盡管74％的患者為HGG，但31例（91.2％）切除率> 90％，并且HGG患者的中位生存期為10個(gè)月，類似于我們11個(gè)月的整體生存。在另一項(xiàng)研究中，僅包括成人惡性腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤（n = 34）的患者指出，盡管手術(shù)切除沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（p = 0.36），但其生存期卻翻了一番（42.1 vs. 22.0個(gè)月）。這一結(jié)果與該研究一致，GTR / TR與活檢患者的生存時(shí)間翻倍相關(guān)（16 vs. 8個(gè)月）。盡管獲得了這些結(jié)果，但由于沒有考慮術(shù)后發(fā)病率和生活質(zhì)量（QOL），因此尚無確鑿證據(jù)證明手術(shù)切除優(yōu)于保守治療。多項(xiàng)研究表明，由于腦干HGG切除范圍的擴(kuò)大而導(dǎo)致的手術(shù)誘發(fā)的神經(jīng)功能缺損也可能對(duì)生存率產(chǎn)生負(fù)面影響，因此重要的是，只有經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生才能在適宜手術(shù)的腦干腫瘤中進(jìn)行腫瘤全切。

　　其他神經(jīng)膠質(zhì)瘤

　　60%的高級(jí)別膠質(zhì)瘤通常出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位，如大腦皮層。這些HGG是根據(jù)在顯微鏡下可以看到的特征進(jìn)行分類的(組織學(xué)分類)。這一分類已由國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)定義，包括世衛(wèi)組織III級(jí)和IV級(jí)高級(jí)別膠質(zhì)瘤。在兒童和青少年中，常見的是間變性星形細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織III級(jí))和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織IV級(jí))。

　　不同類型的HGG頻率不同，表現(xiàn)出不同的生長特征，不同的病程，不同的治療反應(yīng)，從而有不同的結(jié)果(預(yù)后)。

　　盡管在診斷和治療方法上有了改進(jìn)，但兒童和青少年高級(jí)別膠質(zhì)瘤的預(yù)后仍然是不利的。在初步診斷后5年的總存活率目前約為10%至19%。它在很大水平上取決于高級(jí)別膠質(zhì)瘤的定位和類型以及手術(shù)切除腫瘤的程度。因此，完全切除的患者的總生存率為50%，完全無法進(jìn)行抗癌治療的患者的總生存率為0%。

　　一般情況下，青年高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者一線治療成功后發(fā)生復(fù)發(fā)(復(fù)發(fā))的可能性較高，復(fù)發(fā)的HGG患者預(yù)后更差。需仔細(xì)考慮一種新的治療方法，以便為患者維持適當(dāng)?shù)纳钯|(zhì)量。

　　目前的治療優(yōu)化臨床研究的目的是進(jìn)一步好轉(zhuǎn)治療方案和減少兒童(復(fù)發(fā))HGG的副作用。相關(guān)的研究項(xiàng)目加強(qiáng)了對(duì)該病的進(jìn)一步具體認(rèn)識(shí)，其結(jié)果將決定未來的治療方案。

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• 更新時(shí)間：2020-03-18 21:58:54

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