髓母細(xì)胞瘤有什么癥狀?

　　髓母細(xì)胞瘤有治愈的可能嗎?

　　髓母細(xì)胞瘤有長期存活的嗎?

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　　在得知8歲的兒子Noah確診髓母細(xì)胞瘤后，他的家長在巨大的痛苦與焦慮之中，開始惡補(bǔ)相關(guān)知識(shí)。

　　這種起源于小腦早期神經(jīng)祖細(xì)胞的胚胎性惡性腫瘤，威脅著太多孩子們的生命健康——70%發(fā)生在10歲以下兒童，發(fā)病高峰在3–4歲和8–9歲，中位發(fā)病年齡僅為8歲!

　　在查閱了大量醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)和研究期刊后，Noah的家人們毅然決定求診于INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問委員會(huì)成員James T. Rutka教授。

　　經(jīng)由Rutka教授的綜合治療方案，Noah如今實(shí)現(xiàn)了長達(dá)八年的帶瘤生存，他的故事鼓舞了無數(shù)患兒和患兒家長。

　　對抗病魔的8歲小勇士Noah

　　8歲男孩Noah因持續(xù)頭痛、嘔吐就診，起初家人誤以為是疲勞和感冒所致，便讓其請假休息。然而，病情并未改善，反而持續(xù)了三個(gè)月。期間，Noah出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、動(dòng)作笨拙等軀干性共濟(jì)失調(diào)等的表現(xiàn)。

　　此時(shí)，他的家人才意識(shí)到問題的嚴(yán)重性。就醫(yī)后，Noah被診斷為髓母細(xì)胞瘤。由于腫瘤位置深在、病情兇險(xiǎn)，醫(yī)院建議轉(zhuǎn)至更有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心進(jìn)行治療。

　　Noah的家人們毅然決定前往Rutka教授所在的SickKids醫(yī)院，希望由Rutka教授為他制定綜合治療方案，以盡可能延長患兒的生存期。

　　Rutka教授在仔細(xì)評(píng)估了Noah的病歷資料后，制定了先進(jìn)行腫瘤切除手術(shù)，隨后輔以顱脊髓放療和周期性化療的綜合治療方案。

　　Noah對該治療方案耐受良好。

　　目前的隨訪結(jié)果顯示，Noah實(shí)現(xiàn)了長達(dá)8年的帶瘤生存，如今已順利升學(xué)。盡管Noah仍在接受后續(xù)治療，但他們家深感慶幸：“孩子已經(jīng)非常幸運(yùn)，感謝Rutka教授挽救了孩子的生命”。

　　“兒童殺手”有哪些臨床表現(xiàn)?

　　顱內(nèi)壓增高癥狀：患者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視物模糊、嗜睡，甚至意識(shí)改變等。

　　共濟(jì)失調(diào)癥狀：患者表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)異常，走路不穩(wěn)。

　　顱神經(jīng)、腦和?脊髓侵犯癥狀：患者表現(xiàn)為復(fù)視、斜視、眩暈、吞咽嗆咳和錐體束征、背部疼痛和截癱等。

　　嬰兒獨(dú)特癥狀：患者表現(xiàn)為非特異性的嗜睡、眼球運(yùn)動(dòng)異常、落日征、精神運(yùn)動(dòng)延遲、發(fā)育遲緩和喂養(yǎng)困難;嬰兒囟門18個(gè)月前還未閉合。

　　髓母細(xì)胞瘤如何診斷?MRI是首選方法

　　典型髓母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為小腦蚓部腦實(shí)質(zhì)內(nèi)球形或分葉狀腫塊，常伴四腦室受壓向前移位，可出現(xiàn)梗阻性腦積水。

　　髓母細(xì)胞瘤多發(fā)生于后顱窩，兒童多見于中線，成人常見于小腦半球。WNT型髓母細(xì)胞瘤常見于橋臂/CPA區(qū)并沿著四腦室側(cè)隱窩生長，SHH型多見于小腦半球，Group3/4型多見于中線/累及小腦蚓部和四腦室。

　　磁共振成像(MRI)是影像學(xué)診斷和評(píng)估的首選方法。

　　T1W腫塊呈欠均勻低信號(hào)，常見囊變;T2W呈高/低混雜信號(hào)，腫瘤實(shí)性部分T2W信號(hào)較低，DWI常見擴(kuò)散受限，ADC呈低信號(hào)。增強(qiáng)后，多數(shù)腫瘤呈較均勻明顯強(qiáng)化，此時(shí)囊變顯示更清楚，且囊多見于實(shí)性強(qiáng)化灶周邊。

　　髓母細(xì)胞瘤易通過腦脊液播散至軟腦膜和椎管內(nèi)，故術(shù)前增強(qiáng)全腦和全脊髓MRI檢查是必要的，且增強(qiáng)后液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)掃描有助于軟腦/脊膜種植腫瘤病灶顯示。

　　手術(shù)、放療、化療……如何選擇?

　　手術(shù)切除

　　治療髓母細(xì)胞瘤、提高生存率的最重要手段，尤其對于病灶局限的兒童患者。借助顯微外科技術(shù)、術(shù)中影像學(xué)導(dǎo)航及神經(jīng)電生理監(jiān)測，配合超聲吸引刀(CUSA)等先進(jìn)設(shè)備，可實(shí)現(xiàn)腫瘤最大程度切除的同時(shí)將神經(jīng)功能損傷降至最低。

　　當(dāng)腫瘤侵襲腦干區(qū)域時(shí)，神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)綜合評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與獲益，采取審慎而非激進(jìn)的切除策略。

　　化學(xué)治療

　　也被應(yīng)用于髓母細(xì)胞瘤的治療中。其目標(biāo)之一是增強(qiáng)治療效果、延緩腫瘤生長，尤其是在幼兒中，有時(shí)甚至是為了避免放療。

　　然而，單純化療對全切術(shù)后非轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤患者是有效的，但對轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤患者卻是無效的。

　　對于3歲以上患有非彌散性疾病的兒童，采用低劑量顱脊放射治療聯(lián)合化療可帶來更高的5年無事件生存率。

　　放射治療

　　術(shù)后輔助放療能顯著提升患者的生存率。放療靶區(qū)通常涵蓋后顱窩及全神經(jīng)軸，以覆蓋腫瘤細(xì)胞潛在的播散路徑。然而，最佳照射劑量的確定仍是當(dāng)前研究熱點(diǎn)。此外，傳統(tǒng)放療的遠(yuǎn)期并發(fā)癥仍需關(guān)注，包括局部或彌漫性脫髓鞘、腦白質(zhì)壞死、局部鈣化以及微血管病變等。

　　Rutka教授會(huì)依據(jù)患兒的具體病情量身定制個(gè)體化放療方案，旨在平衡生存獲益與生長發(fā)育及智力保護(hù)。對于3歲以下幼兒，通常會(huì)考慮推遲或避免放療。

　　INC國際髓母細(xì)胞瘤手術(shù)大咖

 

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• 更新時(shí)間：2025-04-18 16:03:03

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