延髓的海綿狀血管瘤是少見的表現(xiàn)。發(fā)病率約為全部腦干血管瘤的5%。海綿狀畸形以偶發(fā)性方式或常染色體顯性遺傳條件發(fā)生。

　　延髓包含心臟、呼吸、嘔吐和血管舒縮中樞，并調(diào)節(jié)自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血壓。包含皮質(zhì)脊髓束、楔束的上行感覺束和帶有八、九、十、XI和十二神經(jīng)核的股薄肌。因此，交叉是感覺和運動傳遞的重要中樞。因此，該區(qū)域的出血表現(xiàn)為偏癱和九腦神經(jīng)麻痹的顱神經(jīng)麻痹癥狀，并伴有感覺缺失和偏癱，少見的表現(xiàn)包括持續(xù)的打嗝。

　　海綿狀血管瘤的手術(shù)切除通常選擇在亞急性期因為有利的解剖平面或膠質(zhì)平面，但經(jīng)歷嚴(yán)重和進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損并需要緊急手術(shù)干預(yù)的患者除外。顱神經(jīng)和神經(jīng)核標(biāo)測的電生理監(jiān)測應(yīng)常規(guī)進(jìn)行，并有助于術(shù)中獲得精確的反饋信息，以避免關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的直接損傷。

　　通常，有三種不同的方法用于切除累及延髓的海綿狀血管瘤:遠(yuǎn)外側(cè)開顱術(shù)用于切除延髓外側(cè)或前外側(cè)部分或腦橋髓質(zhì)交界處的病變；乙狀竇后開顱術(shù)用于處理前外側(cè)腦橋-延髓交界區(qū)的病變，是主要位于腦橋的病變，后枕下開顱術(shù)用于處理四腦室底或延髓后部的病變。根據(jù)軟腦膜表現(xiàn)、腦干解剖標(biāo)志、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和核標(biāo)測來確定順利進(jìn)入?yún)^(qū)。

　　手術(shù)的主要并發(fā)癥包括主動或被動咳嗽反射缺失、面癱、嚴(yán)重吞咽困難患者需要胃造口術(shù)、氣管造口術(shù)和呼吸機(jī)相關(guān)并發(fā)癥。腦干海綿狀畸形，至少有一個先前的癥狀性出血或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損，具有明顯的淺軟膜或室管膜表現(xiàn)，是顯微外科手術(shù)切除的良好候選，可以通過腦干表面的小切口而不穿過健康組織。

　　術(shù)中影像導(dǎo)航和擴(kuò)散張量成像等新技術(shù)的應(yīng)用可以好轉(zhuǎn)患者的預(yù)后。然而，為了降低腦干核團(tuán)和束損傷引起的術(shù)后發(fā)病率，對于那些深部病變的腦干海綿狀畸形，完全切除并不總是目標(biāo)。

　　延髓海綿狀血管瘤的發(fā)病率很低。手術(shù)是治療髓樣海綿狀血管瘤的主要方法。一個好的手術(shù)結(jié)果是通過精心的準(zhǔn)備、調(diào)查和手術(shù)方法獲得的。盡管疾病的癥狀沒有完全緩解，但生活質(zhì)量、死亡率和發(fā)病率以及再出血率已經(jīng)降低。

　　doi:10.4103/ajns.AJNS_362_20

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• 更新時間：2023-04-06 17:38:54

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