海綿狀血管瘤在人群中少見，腦干（包括中腦、腦橋、延髓）的海綿狀血管瘤，很多病人甚至因為病變在腦干未敢于做病理活檢或手術(shù)而得不到診斷，大多數(shù)醫(yī)生面對腦干海綿狀血管瘤都是望而卻步，即便手術(shù)往往也容易殘留嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損，臥床不起甚至生病危險。

　　在腦干海綿狀血管瘤的成功手術(shù)病例數(shù)量上，當(dāng)屬INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)之德國INI巴特朗菲教授居多，單單腦干海綿狀血管瘤就有手術(shù)約300例，對于發(fā)病率低、手術(shù)風(fēng)險較大的腦干海綿狀血管瘤這是難得的。他常年為來自國際各地的疑難病人手術(shù)，腦干膠質(zhì)瘤、腦干海綿狀血管瘤和各種復(fù)雜的顱內(nèi)腫瘤除了手術(shù)，其和他的研究團(tuán)隊更是專注于海綿狀血管瘤的RNA基礎(chǔ)研究等，發(fā)表了許多有影響力的文章。

　　德國巴特朗菲教授（Helmut Bertalanffy）教授在其近期的Microsurgical Management of Midbrain Cavernous Malformations: Predictors of Outcome and Lesion Classification in 72 Patients論文中記錄了他關(guān)于中腦海綿狀血管瘤的72例顯微手術(shù)案例報告，其中還交流了一則中腦海綿狀血管瘤的全切案例，特此交流：

　　40歲男士中腦海綿狀血管瘤成功全切

　　術(shù)前情況：患者眼球震顫、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)，MR顯示中腦較大海綿狀血管瘤占位，伴有多發(fā)出血，嚴(yán)重壓迫腦干。

　　手術(shù)體位：半坐位

　　手術(shù)入路：枕骨下經(jīng)天幕入路

　　術(shù)后情況：E圖為冠狀動脈，F(xiàn)矢狀位CT重建顯示了切除腔內(nèi)術(shù)后早期占位性血腫。G、H為手術(shù)后5個月的影像學(xué)檢查，顯示腫瘤全切?；颊吣[瘤大，手術(shù)后早期出現(xiàn)血腫，但很快便自發(fā)地吸收，未殘留有明顯并發(fā)癥。目前手術(shù)后三年，無神經(jīng)功能癥狀，身體機(jī)能恢復(fù)正常。

　　國內(nèi)外神經(jīng)外科專家普遍認(rèn)為：對腦干海綿狀血管瘤患者進(jìn)行手術(shù)治療時應(yīng)以完全切除病灶、防止出血和再次出血并盡量減少對正常腦干實質(zhì)的損傷為目的，完整切除可達(dá)到治愈效果，患者可恢復(fù)正常工作生活。

　　由于部位較深，解剖關(guān)系復(fù)雜，加之此處神經(jīng)核團(tuán)和傳導(dǎo)束較為豐富，手術(shù)風(fēng)險較大。此外，中腦等腦干海綿狀血管瘤易反復(fù)出血，為較大限度挽救患者生命，提高生活質(zhì)量，通常采用顯微外科手術(shù)并借助準(zhǔn)確的影像學(xué)診斷進(jìn)行治療。在治療過程中應(yīng)合理選擇手術(shù)入路，運用顯微外科技術(shù)順利切除病灶，將再出血風(fēng)險降至較低，這是治療取得成功的關(guān)鍵。

　　腦干海綿狀血管瘤如何完整切除？

　　在巴特朗菲教授這篇論文報告中，根據(jù)在軸向平面上看到的位置，大概可以分為以下幾類：僅中腦角（A1），僅被蓋（A2），僅頂蓋（A3），腦角和被蓋（A4），被蓋和頂蓋（A5），和全部3個區(qū)域（A6），包括中腦腳，被蓋和頂蓋（圖1）。

（根據(jù)每個中腦部分內(nèi)的確切位置及其軸向和矢狀范圍對MCM進(jìn)行位置分類，然后采取不同的手術(shù)入路，這對術(shù)后效果至關(guān)重要）

　　巴特朗菲教授在此論文中指出，對于患有臨床相關(guān)或反復(fù)出血，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重的患者，或患有海綿狀畸形（CMs）且具有引起神經(jīng)功能缺損的個體，無論病變是否到達(dá)中腦表面均已成立手術(shù)指征。使用手術(shù)方法來暴露血管畸形病變，原則上，我們選擇的手術(shù)方法應(yīng)允許通過距中腦表面的較短距離實現(xiàn)較佳病變的暴露。與此同時，我們還根據(jù)該區(qū)域的個體血管解剖結(jié)構(gòu)相應(yīng)地調(diào)整了手術(shù)方法。

　　反復(fù)出血是造成腦干以及脊髓等海綿狀血管瘤患者傷殘和死亡的重要原因，部分切除的病例再出血可能性較大，可引起災(zāi)難性的神經(jīng)功能缺失，因此，完整切除病灶進(jìn)行全切手術(shù)是防止再出血的根本方法，也是患者獲得治愈的根本方法。以上案例中的患者就是一次手術(shù)不完全導(dǎo)致的再次出血，二次手術(shù)全切后的他已回歸了正常生活。

　　近年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)步，神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測的應(yīng)用以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步。全切手術(shù)效果也明顯提高。包括德國巴特朗菲教授在內(nèi)的INC國際神經(jīng)外科專家均表示：技術(shù)高超的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊、正確選擇手術(shù)適應(yīng)證、個體化設(shè)計的手術(shù)入路，術(shù)中行神經(jīng)電生理監(jiān)測和神經(jīng)導(dǎo)航輔助手術(shù)，有助于提高腫瘤全切除率，也可為獲得更佳的療效提供重要確定。

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• 更新時間：2021-11-25 14:59:21

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