腦海綿狀畸形(CCM)是一種導致大腦血管充血空間增大的血管畸形。海綿狀畸形或海綿狀瘤可存在于大腦的任何部位，也可存在于脊髓大多數(shù)病例報告為成人，但兒童也可能受到影響。一般來說，CCM有兩種類型:

　　散發(fā)的CCM，發(fā)生時沒有任何家族病史

　　家族性CCM是一種遺傳性疾病，占報道病例的20%

　　患有CCM的個體可能無癥狀，或出現(xiàn)嚴重程度不同的癥狀。一些常見的癥狀包括頭痛、麻木、四肢無力、復視和語言障礙。腦海綿狀血管瘤的一些潛在并發(fā)癥包括大腦出血、中風、視力喪失、癱瘓、記憶問題、語言障礙和大腦損傷。腦海綿狀血管瘤的治療取決于畸形的大小和位置。受影響的個人可能會被處方藥物治療頭痛和癲癇。如果可能的話，也可以通過手術(shù)去除畸形。

　　腦海綿狀血管瘤的一個令人恐懼的并發(fā)癥是有癥狀的顱內(nèi)出血(往往是腦實質(zhì)內(nèi)的)及其死亡和殘疾的潛在后果。鑒于有約15%的成年人在一次腦海綿狀血管瘤診斷時出現(xiàn)顱內(nèi)出血，臨床實踐的重點是明確哪些未破裂的腦海綿狀血管瘤在診斷后一次出血的可能性較大。目前，腦海綿狀血管瘤位置和既往出血被用作未來出血可能性的評估因素，并往往是腦海綿狀血管瘤是否得到治療的主要決定因素。需要從臨床研究中更好地了解腦海綿狀血管瘤患者未來出血的預后及其機制。

　　然而，腦海綿狀血管瘤的臨床特征比單純的顱內(nèi)出血更為多樣。從臨床角度來看，腦海綿狀血管瘤可以很有把握地說會導致局灶性神經(jīng)功能缺陷(這導致不同程度的發(fā)病率，偶爾會導致死亡)，以及癲癇發(fā)作(可能是單一的，復發(fā)的，有時是藥物耐藥的)。雖然腦海綿狀血管瘤患者抱怨頭痛，但在病例對照研究中還沒有證明腦海綿狀血管瘤會導致慢性頭痛。

　　此外，腦海綿狀血管瘤的放射學特征也是多種多樣的。因為含鐵血黃素的光暈是腦海綿狀血管瘤在MRI上的標志，而先前出血的證據(jù)是腦海綿狀血管瘤組織病理學的必要條件，一些人認為全部腦海綿狀血管瘤都曾在某一時刻出血。雖然了解出血的發(fā)病機制很重要，但與患者相關(guān)的是有癥狀或無臨床癥狀的出血。當出現(xiàn)新的或惡化的局灶性神經(jīng)功能缺損時，可能有近期出血的放射學證據(jù)(這可能較初掩蓋了潛在的腦海綿狀血管瘤，只有在延遲的MRI上才能診斷出來);或者，腦海綿狀血管瘤的信號特征可能沒有改變，或者與以前的成像相比，腦海綿狀血管瘤可能已經(jīng)生長或改變了其MRI信號特征。此外，隨著時間的推移，新的腦海綿狀血管瘤可能出現(xiàn)，腦海綿狀血管瘤周圍可能出現(xiàn)水腫。

　　2016年2月份，《Lancet Neurology》雜志發(fā)表了一項很棒的研究，是由Margaret Horne及其同事進行的。這是一項多中心、跨國協(xié)作研究，利用一項薈萃分析的患者數(shù)據(jù)來評估海綿狀血管瘤的自然病程。這是一個大型的、很重要的研究，包括1620例患者，隨訪時長約達5200人年。主要終點為顱內(nèi)出血（ICH）的發(fā)生率。

　　他們進行Kaplan-Meier生存分析來觀察隨訪5年后患者的結(jié)局?？傮w而言，患有一個半球海綿狀血管瘤但無既往ICH或局灶性神經(jīng)功能缺損的患者，其隨訪5年來ICH的發(fā)生率約4%。對于同樣無ICH或局灶性神經(jīng)功能缺損的腦干海綿狀血管瘤患者，這一比率高達8%。如果患者有一個半球病灶和ICH或局灶性神經(jīng)功能缺損既往史，則其ICH發(fā)生率急劇上升至約18%。較后，合并腦干海綿狀血管瘤和ICH和/或局灶性神經(jīng)功能缺損的患者，其癥狀性ICH發(fā)生率較高，約31%。

　　上述信息告訴我們什么？告訴我們：這些海綿狀血管瘤的自然病程并非那么良性，而且癥狀的出現(xiàn)和位置對于這些病灶在接下來的5年后再次進展為癥狀性有重要影響。然而，有趣的是，患者出現(xiàn)病灶的初始年齡、性別或海綿狀血管瘤的多樣性似乎并不影響ICH風險（5年）。

　　情況就是以上這樣。這是一個有大量隨訪的相當大的研究，做的好，且包括來自許多不同醫(yī)療中心的患者。根據(jù)這些信息，我認為我們能夠更好的了解這些病灶的自然病程，是基于海綿狀血管瘤的初始癥狀和位置知曉它們究竟有何不同。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團提示：出血性腦海綿狀血管瘤比非出血性腦海綿狀血管瘤有更大的重復出血風險和更低的無出血生存率。出血性腦海綿狀血管瘤再出血風險的增加可能提示外科干預的作用。這些腦海綿狀血管瘤可能更適合手術(shù)切除，或者對鄰近結(jié)構(gòu)有明顯的腫塊影響，可能危及生命，且全切手術(shù)可以完全治愈。

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• 更新時間：2020-03-17 23:39:45

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