延髓血管母細胞瘤手術(shù)風險大嗎？
發(fā)布時間：2022-05-19 20:06:52 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤，一般為良性腫瘤（ＷＨＯⅠ級），生長速度緩慢，雖然血供豐富，但卻較少發(fā)生自發(fā)性出血，約８０％的患者為散發(fā)性，只有不到２０％的可能伴有ＶｏｎＨｉｐｐｅｌＬｉｎｄａｕ（ＶＨＬ）病。
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中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤，一般為良性腫瘤（ＷＨＯⅠ級），生長速度緩慢，雖然血供豐富，但卻較少發(fā)生自發(fā)性出血，約８０％的患者為散發(fā)性，只有不到２０％的可能伴有ＶｏｎＨｉｐｐｅｌＬｉｎｄａｕ（ＶＨＬ）病。延髓血管母細胞瘤手術(shù)風險大嗎？延髓部位的血管母細胞瘤的發(fā)病率雖然較低，但因腫瘤血供豐富，且與周圍重要的血管、呼吸中樞核團等結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，術(shù)后并發(fā)癥較多，病死率較高，所以對顯微外科手術(shù)技術(shù)的要求也相對較高，對大部分神經(jīng)外科醫(yī)生仍然具有挑戰(zhàn)性。
有研究報道，延髓實質(zhì)性腫瘤手術(shù)切除后的病死率和病殘率約為５０％，其中術(shù)中病死率為９％。高病死率和病殘率主要與術(shù)中未能控制出血和延髓功能障礙相關(guān)，其次為嚴重的肺部感染、電解質(zhì)紊亂及消化道出血等術(shù)后并發(fā)癥。
ＭＲＩ對腫瘤的診斷價值較大，不僅可以顯示腫瘤大小，還能清楚地區(qū)分純實性腫瘤與囊實性腫瘤及其與周圍組織的關(guān)系。囊實性腫瘤可見實性部分明顯強化，邊界清楚；囊性部分呈水樣信號，囊壁無強化，此特點可與星形細胞瘤囊性變相鑒別；純實性腫瘤增強呈明顯均勻強化，周圍有時可見水腫及粗大的引流靜脈流空影，但易與腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤及海綿狀血管畸形相混淆。ＤＳＡ對明確腫瘤供血動脈和引流靜脈具有重要意義，發(fā)現(xiàn)其多由小腦后下動脈和（或）小腦前下動脈供血，少數(shù)由椎動脈直接供血，并可見粗大的引流靜脈。
手術(shù)切除仍是目前治療延髓血管母細胞瘤較合適的方法。一般對于實性結(jié)節(jié)直徑＜０．５ｃｍ的實質(zhì)性腫瘤可以暫時觀察，若腫瘤有增大趨勢，則應盡早手術(shù)；而對于實性結(jié)節(jié)直徑≥０．５ｃｍ或結(jié)節(jié)雖小而囊腔較大的患者，則建議盡早手術(shù)治療。應在較小功能損傷的前提下爭取全切除腫瘤，并妥善保護小腦前下動脈、小腦后下動脈、小腦上動脈及椎動脈等重
要結(jié)構(gòu)。因腫瘤血供豐富，分塊切除腫瘤可能導致出血量大，所以即使腫瘤體大也要整體切除。因腫瘤體大及血供較其豐富，切除腫瘤后，周圍組織血管的血流量會突然增加，引起血管壁壓力驟增，導致再灌注出血，止血困難，會引起周圍組織功能障礙，加大手術(shù)風險。本組病例中的５例術(shù)后出血可能與此有關(guān)。對于直徑較大的實質(zhì)性血管母細胞瘤，建議術(shù)前行ＤＳＡ檢查并根據(jù)情況行栓塞治療。術(shù)前栓塞可部分阻斷腫瘤供血，引起周圍組織血流量的再分配，減少再灌注損傷，增加腫瘤全切的機會。
在手術(shù)技巧上與動靜脈畸形的治療類似，應嚴格依照先阻斷供血動脈、后結(jié)扎引流靜脈的原則進行。對于實性腫瘤，首先要辨認供血動脈和引流靜脈，先阻斷供血動脈，圍繞邊緣游離腫瘤后再結(jié)扎引流靜脈，并完整切除腫瘤。一般來說，管徑較粗，管壁厚，顏色鮮紅的為動脈；管徑粗，管壁薄，顏色暗紅的為靜脈，多數(shù)情況下容易辨明。但有時候靜脈也可呈鮮紅色（稱之為靜脈“動脈化”），與動脈辨別困難，此時可行術(shù)中吲哚菁綠熒光造影進行辨別。但此方法具有相對性，對于體大的腫瘤，因表面無血供的腫瘤會遮擋深部腫瘤和血管的顯影，故即使熒光造影發(fā)現(xiàn)腫瘤血供已被阻斷，也不能確定整體血供已被阻斷。對于囊實性腫瘤，若囊變位于結(jié)節(jié)內(nèi)，也應按照實質(zhì)性腫瘤處理；若囊性變位于結(jié)節(jié)外，可先放出囊液，再處理實性結(jié)節(jié)，較后剝離囊壁。無論腫瘤是否有囊變，均應嚴格沿腫瘤與正常腦組織間的界面銳性分離，顯微鏡下有些腫瘤與腦組織間有一薄層膠質(zhì)增生帶，可沿此界面分離。微小的血管可以電凝切斷，但粗大的引流靜脈要較后處理。腫瘤的血供多數(shù)由腹側(cè)的小動脈直接供血，故要仔細尋找供血動脈并一斷后再處理引流靜脈。
近年來，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測的輔助對腦干手術(shù)具有重要意義，甚至已經(jīng)成為一種常規(guī)監(jiān)測手段。實施術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測的目的較主要是通過實時監(jiān)測及時提醒手術(shù)者，較大限度地避免損傷重要結(jié)構(gòu)，保護神經(jīng)功能，盡可能多切除病灶，使手術(shù)更精確和順利。當術(shù)中出現(xiàn)相應波形改變、波幅降低或者潛伏期延長，需及時與術(shù)者溝通，提醒術(shù)者保持警惕，或暫停操作，以等待波形、波幅恢復并改變手術(shù)部位，同時查找波形變化的原因是術(shù)中牽拉造成的神經(jīng)損傷，還是腦干血液供應受影響引起缺血，抑或是雙較電凝過程中對周圍正常組織造成的熱損傷，以避免引起術(shù)后患者不可逆性的腦干功能障礙。由此可見，聯(lián)合應用多種誘發(fā)電位監(jiān)測技術(shù)能更加多方位、及時地了解腦干功能，減少術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生。
綜上所述，延髓背側(cè)的血管母細胞瘤，手術(shù)風險大，術(shù)后并發(fā)癥多。對于腫瘤較小且腦干癥狀不明顯者，可隨訪觀察或者手術(shù)治療；若并發(fā)腦積水，可先行姑息性手術(shù)治療（如腦室－腹腔分流術(shù)）；對于腦干癥狀明顯者，則建議手術(shù)治療；若腫瘤直徑≥３ｃｍ，則手術(shù)風險較大，因血供較其豐富、術(shù)后并發(fā)癥多，手術(shù)需慎重；術(shù)前栓塞可以明顯減少術(shù)中出血，增加手術(shù)順利性，提高腫瘤全切除率。有文獻報道，中小型實質(zhì)性腫瘤行放療后可以得到合適的控制，但對于囊性腫瘤及直徑＞３ｃｍ的實質(zhì)性腫瘤，放射治療會引起放射性腦水腫，甚至出現(xiàn)腦積水或者原有囊變的擴大。因此，放射治療是否可以作為血管母細胞瘤的一線治療尚存在爭議。
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