髓母細胞瘤能治療好嗎？INC國際教授臨床研究成果

發(fā)布時間：2022-01-13 14:09:48 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：髓母細胞瘤能治療好嗎

髓母細胞瘤這個名稱較早是由Harvey Cushing和Percival Bailey在1925年提出的。Drs。Cushing和Bailey較初使用小腦海綿母細胞瘤一詞來描述青少年前期出現(xiàn)的后窩腫瘤。他們將腫瘤名稱改為髓母細胞瘤，以

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　　“髓母細胞瘤”這個名稱較早是由Harvey Cushing和Percival Bailey在1925年提出的。Drs。Cushing和Bailey較初使用“小腦海綿母細胞瘤”一詞來描述青少年前期出現(xiàn)的后窩腫瘤。他們將腫瘤名稱改為髓母細胞瘤，以區(qū)別于同時被Globus和Strauss描述為海綿母細胞瘤的一種神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。

　　這個新的命名反映了髓母細胞瘤被認為起源于被認為存在于原始神經(jīng)管的五種多能干細胞中的一種，盡管后來人們認識到?jīng)]有胚胎細胞可以被認定為髓母細胞。庫欣,彼得。本特。布賴海姆醫(yī)院的神經(jīng)外科醫(yī)生,首先描述成神經(jīng)管細胞瘤的特征,即情有獨鐘引起小腦蚓部的位置和遙遠地方的轉(zhuǎn)移,其傾向影響年輕男性患者,在診斷之前，癥狀和體征的持續(xù)時間相對較短。

髓母細胞瘤能治療好嗎

　　在庫欣時代，髓母細胞瘤患者的治療充滿了術(shù)后即刻死亡率超過30%。他觀察到，與那些腫瘤僅接受活檢的患者相比，接受更廣泛手術(shù)切除的患者有更長的生存期，并被認為對神經(jīng)外科技術(shù)在髓母細胞瘤治療中的發(fā)展做出了貢獻。盡管取得了這些進展，但髓母細胞瘤患者的預(yù)后仍然令人沮喪，直到1953年P(guān)aterson和Farr發(fā)表的一篇關(guān)鍵論文證明顱脊髓照射可以提高生存率。

　　在他們的系列患者中，后顱窩接受了5000 cGy治療，神經(jīng)軸其余部分接受了3500 cGy治療，據(jù)報道，3年生存率為65%。后來人們認識到，這種生存益處伴隨著對年輕患者神經(jīng)認知功能損害、二惡性腫瘤和內(nèi)分泌功能障礙的負面影響。

　　20世紀70年代的治療方案開始將輔助化療引入到手術(shù)和放療中，以提高生存率。今天，輔助化療在髓母細胞瘤的治療中仍然是標(biāo)準(zhǔn)的，在某些情況下允許劑量減少或消除放療。髓母細胞瘤能治療好嗎？

　　流行病學(xué)

　　盡管許多來源都表明，髓母細胞瘤是兒童較常見的惡性腦腫瘤，但美國中央腦瘤登記處(CBTRUS)的較新數(shù)據(jù)顯示，高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤作為一個群體，發(fā)病率略高。髓母細胞瘤占0-14歲兒童腦瘤的9.2%，在美國每年約有338例新的兒童病例被診斷出。據(jù)報道，高達30%的病例發(fā)生在成年人身上，通常在40歲之前。髓母細胞瘤的發(fā)病率在生命的前10年達到高峰，在3至4歲和8至10歲的兒童中發(fā)病率較高。少于5%的病例與遺傳性癌癥易感綜合征家族性腺瘤性息肉病(FAP)有關(guān)，歷史上稱為Turcot綜合征，或痣樣基底細胞癌綜合征(NBCCS)，也稱為Gorlin綜合征。在兒童中，成神經(jīng)管細胞瘤在男性中較為常見，男性與女性的發(fā)病率比為0.63。沒有明顯的種族或民族傾向。

　　臨床表現(xiàn)

　　與其相對快速的生長速度相一致，成神經(jīng)管細胞瘤患者的癥狀通常在數(shù)周至數(shù)月的時間內(nèi)演變。經(jīng)常遇到小腦功能障礙和顱內(nèi)壓(ICP)升高的體征和癥狀。ICP增加的典型癥狀包括易怒、嗜睡、惡心和嘔吐、早晨頭痛、厭食和行為變化。

　　小腦受累的征象可能因病變部位的不同而不同。與小腦半球腫瘤相比，小腦半球腫瘤更容易導(dǎo)致軀干共濟失調(diào)(串聯(lián)式步態(tài)和Romberg測試受損)，而小腦半球腫瘤更容易導(dǎo)致闌尾共濟失調(diào)(表現(xiàn)為難以快速交替運動、手指-鼻子-手指和腳跟-脛骨測試)。

　　此外，腦神經(jīng)受累可能是由于這些神經(jīng)的直接受累，也可能是顱內(nèi)壓升高的結(jié)果。由外展神經(jīng)功能障礙引起的復(fù)視并不少見。在存在疾病傳播的病例中，還可觀察到與轉(zhuǎn)移部位相關(guān)的癥狀。

　　四大分型外還有12個不同的亞型

　　來自加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）的研究人員發(fā)現(xiàn)，這四個亞型還進一步分為12個不同的亞型，研究人員稱之為“The dirty dozen”。這些亞型表現(xiàn)出不同的臨床行為，標(biāo)志著朝向髓母細胞瘤兒童開發(fā)個性化治療邁出了重要一步。

　　該研究分析了來自國際各地的763份冷凍髓母細胞瘤樣本，這些樣本通過位于加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）的髓母細胞瘤前沿基因組學(xué)國際聯(lián)盟（MAGIC）收集。研究人員基于加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）開發(fā)的基因組數(shù)據(jù)，使用一種新的計算方法以識別髓母細胞瘤在生物學(xué)上不同的亞型。這是以這種綜合方式分析的規(guī)模較大的髓母細胞瘤集合。

　　“通過這些跨學(xué)科合作以及各種類型數(shù)據(jù)的整合，我們可以在理解復(fù)雜的人類疾病方面取得實質(zhì)性進展，并有助于好轉(zhuǎn)患者的治療和生活質(zhì)量。”加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）的研究人員指出。

　　髓母細胞瘤能治療好嗎？髓母細胞瘤5年生存率在SickKids大有突破

　　髓母細胞瘤大多數(shù)患者需要聯(lián)合治療，包括手術(shù)、放療及化療，雖然每種治療方式都有遲發(fā)性并發(fā)癥，但5年生存率一直在提升。目前的臨床試驗及未來的研究均著力于保持高治愈率的同時，降低治療的副作用。根據(jù)美國兒童腫瘤學(xué)組(Children'sOncologyGroup,COG)的一項新近的研究給出結(jié)論：低危險組(>3歲，腫瘤無殘留，無轉(zhuǎn)移)的5年生存率有8成，高危險組(>3歲，腫瘤殘留，轉(zhuǎn)移)的5年生存率有6成，個別的可生存達十年以上。

　　目前在多倫多大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(國際兒童醫(yī)院，加拿大六大自立兒童醫(yī)院之一，加拿大規(guī)模較大的集治療、科研和教學(xué)為一體的兒童醫(yī)院之一，在北美前三)，低風(fēng)險組患者5年生存率高于80%，組5年生存率高于60%。但前提是要做到：

　　1、大水平的外科手術(shù)切除

　　2、放射治療(減少頭顱照射，避免照射3歲以下兒童)

　　3、化療(活性藥物、自體干細胞移植、新藥物)

　　加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）神經(jīng)外科教授/大外科主任、國際神經(jīng)外科學(xué)院前院長James T.Rutka教授在《The moleculargenetics of medulloblastoma:anassess mentofnewtherapeutictargets》這份研究中概述了遺傳對于髓母細胞瘤的作用，以此更好地解釋了髓母細胞瘤的分子異常，并對髓母細胞瘤胚胎信號通路異常進行了綜合總結(jié)。此外，教授描述了目前關(guān)于髓母細胞瘤基因狀態(tài)的研究策略，提出今后治療髓母細胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平臺陣列、下代基因測序以及干細胞治療等。同時，JamesT.Rutka教授強調(diào)，醫(yī)學(xué)研究者需要深入了解髓母細胞瘤的分子生物學(xué)，以開發(fā)針對這種腫瘤的新型治療藥物。