髓母細胞瘤早期癥狀有哪些？
發(fā)布時間：2022-01-06 15:33:06 | 閱讀：次| 關鍵詞：髓母細胞瘤
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髓母細胞瘤是一種惡性原發(fā)性腦腫瘤，通常位于大腦后窩。大多數(shù)髓母細胞瘤患者是兒童，但青少年和成人也可能出現(xiàn)這種小腦腫瘤。由于成人髓母細胞瘤是一種較其少見的疾病，大多數(shù)研究都涉及年齡較小的患者，是分子特
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髓母細胞瘤是一種惡性原發(fā)性腦腫瘤，通常位于大腦后窩。大多數(shù)髓母細胞瘤患者是兒童，但青少年和成人也可能出現(xiàn)這種小腦腫瘤。由于成人髓母細胞瘤是一種較其少見的疾病，大多數(shù)研究都涉及年齡較小的患者，是分子特征和治療方案的研究。髓母細胞瘤是兒童中眾所周知的腫瘤，為了了解該腫瘤背后的分子生物學和分子亞組以及信號通路，已經進行了大量的研究。全部這些知識導致了兒童的治療方案和針對選定患者的靶向治療方法的可能性。由于髓母細胞瘤成年患者數(shù)量有限，缺乏數(shù)據(jù)和隨機試驗，這些患者有時在兒科試驗中接受治療。另一方面，已發(fā)表的數(shù)據(jù)表明，兒童和成人髓母細胞瘤在腫瘤生物學、治療策略和預后評估方面存在重要差異。
髓母細胞瘤患兒有哪些臨床表現(xiàn)?
臨床表現(xiàn)為:①顱內壓增高。②小腦損害(軀干性共濟失調，閉目難立、持物不穩(wěn)眼球震顫等)。③復視。④面神經外周癱。⑤強迫頭位。⑥頭顱增大和破壺音陽性。⑦進自嗆咳。⑧小腦危象。⑨自發(fā)性蛛網膜下腔出血。
何謂小腦危象?如何處理?
為急性梗阻性腦積水所致，即在小腦扁桃體下疝或腫瘤直接壓迫腦干的基礎上突然顱內壓增高加劇，表現(xiàn)為呼吸變慢和血壓增高、意識障礙，應立即行腦室穿刺，放出腦脊液(多為噴出)，病情立即緩解，否則可因呼吸心搏驟停而死亡，穿刺后可做室腦外引流。
髓母細胞瘤有哪些影像學表現(xiàn)?
頭顱平掃可見后顱窩中線有高或稍高密度的腫物，一般圓形，較均勻，瘤內出血可星混雜密度。注藥后可有明顯均勻強化。頭顱MRI多方位顯示腫瘤和腦組織的關系，對導水管有無擴張和腦室擴大情況也有較為多方位的了解。T1加權像多為等或稍低信號、出血可混有高信號;T2加權像則為高信號，注藥可有均勻或不均勻的明顯強化。
髓母細胞瘤需要與哪些疾病相鑒別?
需要鑒別的疾病有:①四腦室室管膜瘤:此瘤起源于四腦室室管膜，早期刺激嘔吐中樞引起嘔吐，腫瘤在RI上結節(jié)狀，有時可經大孔延伸管。②小腦星形細胞瘤:位于小腦半球，病程長，表現(xiàn)為一側肢體共濟運動障礙，CT及MRI可見腫瘤囊變者居多可“囊在瘤內”或“瘤在囊內”。
髓母細胞瘤的治療方式有哪些?其中主要的治療方式是哪個?
治療方式包括:手術治療、放射治療和化學治療，其中手術治療仍然是髓母細胞瘤的主要治療手段，術后輔以全腦全脊髓放療和/或化療。
影響髓母細胞瘤預后的因素有哪些?
傳統(tǒng)上將髓母細胞瘤患者分為兩組，即“平均風險組”和“組”，區(qū)分這兩個分組的條件有3個:確診年齡、存在或不存在播散(基于磁共振成像和腦脊液分析)、手術后種瘤的殘余程度。“平均風險組”患者年齡大于3歲，目前未發(fā)現(xiàn)轉移(影像學掃描未見宏觀轉移，腦脊液未見腫瘤細胞)，殘余腫瘤大小<1.5cm。“組”患者年齡小于3歲，出現(xiàn)轉移或術后腫瘤大小>1.5cm。
2015年在海德堡召開的一次共識會議上，基于分子分型和預后標準提出了一種針對3~17歲患者的新的風險分層方案。將患者細致化分類成四個風險組，主要以結果為定義，并考慮了疾病的異質性和分子亞群信息。該方案將患者定義為“”(<50%生存率)“”(50%~75%生存率)、“標準風險”(75%~90%生存率)和“低風險”(>90%生存率)。轉移型Group3型髓母細胞瘤患者以及出現(xiàn)TP53突變的SHH型髓母細胞瘤患者預后較差，應被認為風險很高。高?；颊邽檗D移性或MYCN擴增性SHH母細胞瘤患者和Group4型髓母細胞瘤患者。無MYCN擴增、無TP53突變的SHH母胞瘤、無YC擴增的Group3型髓母細胞瘤和無11號染色體丟失的Group4型髓母細胞瘤均被視為標準風險。
髓母細胞瘤放射治療的標準方案是什么?需注意哪些事項?
放射治療標準方案為:腦及脊髓放療是35~40Gy，后顱窩局部加到50~55Gy，每日分劑量為1.8Gy。全脊髓自頸髓達骶2水平。3歲以下的嬰幼兒的放療，脊髓不宜放療，全腦為30Gy，后顱窩局部為45Gy。但大多數(shù)學者對嬰幼兒主張先行化療，因為此年齡組放療很難操作且危害也較大。
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