腦腫瘤是指一組多種多樣的腫瘤，可起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system, CNS)的不同細(xì)胞或源于轉(zhuǎn)移至CNS的全身性癌癥(systemic cancer，如淋巴瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤)。較有可能轉(zhuǎn)移至CNS的全身性癌癥包括肺癌、黑素瘤和乳腺癌。原發(fā)性腦腫瘤包括多種組織學(xué)類型，各類型腫瘤生長(zhǎng)速度不同。
 
腦腫瘤可通過侵襲局部腦組織、壓迫鄰近結(jié)構(gòu)及升高顱內(nèi)壓(intracranial pressure, ICP)產(chǎn)生癥狀和體征。除了腫瘤的組織學(xué)類型，腦腫瘤的臨床表現(xiàn)還取決于受累腦區(qū)的功能。對(duì)懷疑腦腫瘤的患者進(jìn)行恰當(dāng)?shù)脑u(píng)估需要詳細(xì)的病史、多方位的神經(jīng)系統(tǒng)檢查和適當(dāng)?shù)脑\斷性神經(jīng)影像學(xué)檢查。

 
臨床表現(xiàn)

 
腦腫瘤患者可能表現(xiàn)為全身性和/或局灶性體征和癥狀，或者可能沒有癥狀。
 
高級(jí)別膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤的癥狀通常會(huì)在數(shù)日至數(shù)周內(nèi)進(jìn)展，而低級(jí)別膠質(zhì)瘤和其他惰性腫瘤的癥狀可能會(huì)進(jìn)展數(shù)月至數(shù)年。沒有癥狀的情況更常見于低級(jí)別腫瘤和不伴周圍水腫的小病灶。
 

頭痛

頭痛是腦腫瘤的常見表現(xiàn)，是多達(dá)一半患者的主訴癥狀。相反，腦腫瘤并不算頭痛的常見原因，這種頭痛僅占全科醫(yī)療中全部頭痛的很小一部分。

腦腫瘤相關(guān)頭痛通常表現(xiàn)為持續(xù)性鈍痛，但偶爾為跳痛。較常見的頭痛性質(zhì)是緊張型頭痛(40%-80%)，其次是偏頭痛(10%)。頭痛常位于雙額區(qū)，腫瘤側(cè)更嚴(yán)重。
 
癥狀往往會(huì)逐漸加重。除非出現(xiàn)ICP升高或腦膜刺激征，否則嚴(yán)重頭痛少見。“典型”的腦腫瘤晨起頭痛似乎不常見。
 
患者還可能報(bào)告彎腰等體位改變后頭痛加重，或進(jìn)行咳嗽、打噴嚏或Valsalva動(dòng)作等增加胸內(nèi)壓的動(dòng)作時(shí)頭痛加重。這些動(dòng)作導(dǎo)致一段時(shí)間的ICP升高，偶爾可引起意識(shí)喪失。
 
腫瘤相關(guān)頭痛可能在夜間較重，使患者痛醒?，F(xiàn)認(rèn)為這種夜間頭痛模式部分歸因于睡眠期間二氧化碳分壓(partial pressure of carbon dioxide, PCO2)的短暫性升高，CO2具有強(qiáng)效的擴(kuò)血管作用。其他可能的生理學(xué)解釋包括躺臥位和腦靜脈回流減少。
 
主訴頭痛的患者中，提示有腦腫瘤或其他原因所致繼發(fā)性頭痛的其他特征包括：新發(fā)癥狀和癥狀進(jìn)展、清晨惡心和嘔吐、之前的頭痛模式改變以及神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常。
 
腦腫瘤所致頭痛詳見其他專題。
 

癲癇發(fā)作

局灶性癲癇發(fā)作是原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腦腫瘤較常見的癥狀。50%-80%的原發(fā)性腦腫瘤患者有癲癇發(fā)作，10%-20%的腦轉(zhuǎn)移瘤患者有癲癇發(fā)作。在原發(fā)性腦腫瘤中，低級(jí)別腫瘤比高級(jí)別腫瘤更可能引起癲癇發(fā)作。

局灶性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤位置。例如，額葉腫瘤可能導(dǎo)致單個(gè)肢體局灶性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，而起源于枕葉的癲癇發(fā)作可能導(dǎo)致視覺癥狀。顳葉癲癇發(fā)作的診斷和定位通常是較困難的。在這種情況下，可能發(fā)生突然的行為變化，伴或不伴典型的癲癇發(fā)作先兆，如嗅覺異常、味覺異常或胃腸道癥狀。

就一名既定患者而言，腫瘤相關(guān)性癲癇發(fā)作通常具有重復(fù)性、刻板性的特點(diǎn)。癲癇發(fā)作前可能有先兆表現(xiàn)，而先兆本身即是一次短暫的局灶性發(fā)作，發(fā)作后有后遺癥。發(fā)作后期可表現(xiàn)為一段時(shí)期的乏力和睡意迫切。局灶性癲癇發(fā)作患者可能出現(xiàn)發(fā)作后輕癱(也稱Todd癱瘓)。
 
任何部位的局灶起源性癲癇發(fā)作均可進(jìn)展為雙側(cè)強(qiáng)直-陣攣性癲癇發(fā)作。如果癲癇發(fā)作擴(kuò)散迅速或者無人觀察到癲癇發(fā)作的起始階段，則患者就診時(shí)的癲癇發(fā)作可能呈現(xiàn)為多方位強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。在患者因多方位性癲癇發(fā)作就診之前，不顯性發(fā)作或短暫局灶性發(fā)作可能持續(xù)存在數(shù)月，特別是低級(jí)別原發(fā)性腦腫瘤患者。
 
原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腦腫瘤均可引起癲癇持續(xù)狀態(tài)，可能發(fā)生在診斷腫瘤時(shí)或之后。
 
與出現(xiàn)其他癥狀的患者相比，出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患者通常腦部的原發(fā)性腫瘤更小或轉(zhuǎn)移瘤病灶更少。這很可能是因?yàn)樵\斷為癲癇發(fā)作是神經(jīng)影像學(xué)檢查的指征，因此更早診斷出腦腫瘤。
 
ICP突然增高可導(dǎo)致暈厥，這種事件不應(yīng)與癲癇發(fā)作相混淆。因?yàn)檫@兩種情況的治療不同，所以必需區(qū)分開來。出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患者復(fù)發(fā)癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)很高，應(yīng)給予抗癲癇藥物治療。相比之下，ICP增高患者需緊急應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、神經(jīng)外科干預(yù)或兩者聯(lián)用。
 

局灶性功能障礙

腦腫瘤的局灶性體征和癥狀取決于腫瘤位置。癥狀可能是由局部組織損害、鄰近結(jié)構(gòu)占位效應(yīng)或血管源性水腫引起。
 
●肌無力

腦腫瘤患者常訴肌無力。這種表現(xiàn)可能是輕微的，特別是在早期。就上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變而言，通常肌無力癥狀在下肢屈肌重于伸肌，在上肢伸肌重于屈肌。短暫肌無力可能像Todd癱瘓一樣是發(fā)作后狀態(tài)。
 
腫瘤相關(guān)性肌無力的一個(gè)關(guān)鍵特點(diǎn)是使用地塞米松常合適，特別是在腫瘤鄰近運(yùn)動(dòng)皮層或運(yùn)動(dòng)皮層下行神經(jīng)纖維時(shí)。類固醇合適通常意味著肌無力是由水腫導(dǎo)致而不是由于腫瘤直接侵犯，轉(zhuǎn)移性腫瘤常常就是這種情況。對(duì)于這類患者，即使腫瘤切除本身不能實(shí)現(xiàn)治愈，也可以緩解占位效應(yīng)并減少對(duì)糖皮質(zhì)激素的需求。
 
●感覺喪失

腫瘤侵犯初級(jí)感覺皮質(zhì)可導(dǎo)致皮質(zhì)感覺障礙(體表圖形覺或?qū)嶓w辨別覺異常)。這些感覺障礙通常不遵循皮節(jié)或周圍神經(jīng)分布。
 
感覺障礙的類型程度上隨腫瘤部位的不同而不同。舉例來說，視覺空間分離綜合征可見于腫瘤位于視覺聯(lián)合皮層的患者。其他皮質(zhì)性感覺障礙包括空間定向缺失、麻刺感和協(xié)調(diào)缺乏。
 
●失語

腫瘤侵犯語言優(yōu)勢(shì)半球的患者可能表現(xiàn)為不同程度和類型的失語。95%以上右利手個(gè)體和30%-70%的左利手個(gè)體的語言優(yōu)勢(shì)半球?yàn)樽蟀肭颉?br />  
癥狀可以是在日常講話中偶爾出現(xiàn)找詞困難(猶豫)或詞語替換，也可以表現(xiàn)為嚴(yán)重的表達(dá)性或感受性失語。鄰近Broca區(qū)的額葉腫瘤常會(huì)引起非流暢性或表達(dá)性失語，而位于后顳葉的腫瘤大多引起語言理解困難(感受性失語)。優(yōu)勢(shì)半球頂葉和丘腦的腫瘤也常引起語言功能障礙。
 
對(duì)失語患者通常需要應(yīng)用功能MRI和其他技術(shù)對(duì)語言優(yōu)勢(shì)和定位進(jìn)行正式評(píng)估，以確定手術(shù)切除的可行性。
 
●視覺空間功能障礙

視覺通路是從視網(wǎng)膜和視交叉通過大腦到達(dá)大腦皮層枕較。因其通過大腦的路徑較長(zhǎng)，累及這些區(qū)域中任何部位的腦腫瘤均可影響視覺通路。
 
腫瘤相關(guān)的視交叉受壓常表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲。不過，在早期可能只出現(xiàn)對(duì)側(cè)眼的單側(cè)偏盲(有一個(gè)中心暗點(diǎn))，特別是在視交叉的一側(cè)受壓時(shí)。后一種情況是由對(duì)側(cè)視神經(jīng)Wilbrand膝部分受壓所致。
 
視交叉后病變也可能出現(xiàn)視覺異常。由于視覺纖維在枕葉匯合之前比較分散，所以視放射中的病變?cè)娇壳埃ぞ驮讲粚?duì)稱(不對(duì)稱性偏盲)。枕葉皮質(zhì)的病變會(huì)引起對(duì)稱性偏盲。(參見 “同向偏盲”)
 

認(rèn)知功能障礙

認(rèn)知功能障礙(包括記憶問題及心境或人格改變)在原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腦腫瘤患者中常見。
 
大多數(shù)腦腫瘤相關(guān)的神經(jīng)認(rèn)知功能障礙是輕微的。患者常訴精神不振、乏力、急需睡眠，并且對(duì)日?；顒?dòng)喪失興趣。他們可能變得缺乏意志和主動(dòng)性。這種癥狀模式可與抑郁混淆。

因?yàn)檫@些癥狀缺乏特異性，所以經(jīng)常是在患者或治療醫(yī)師回顧病史時(shí)才發(fā)現(xiàn)。因此，對(duì)既往沒有抑郁史、沒有明顯原因的新發(fā)抑郁癥狀患者，應(yīng)考慮行神經(jīng)影像學(xué)檢查排除腦腫瘤。
 

ICP增高

ICP增高的原因包括大腫塊或腦脊液流出受限所致腦積水。癥狀可能很輕微，或者出現(xiàn)頭痛、惡心和視乳頭水腫的典型三聯(lián)征。
惡心嘔吐不是ICP增高的特異性表現(xiàn)，并且可見于更常見的原因所致的頭痛，例如偏頭痛。幾個(gè)特點(diǎn)提示腫瘤相關(guān)性嘔吐的可能性，如體位突然變化引發(fā)的嘔吐。更重要的是，神經(jīng)源性惡心嘔吐發(fā)生時(shí)通常還可見其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛或局灶性神經(jīng)功能障礙；但這些癥狀和體征可能很輕微。
 
在腦腫瘤較大或伴有腦積水時(shí)，ICP可能增高到程度，導(dǎo)致腦順應(yīng)性降低；在這種情況下，即使顱內(nèi)液體再少量增加也會(huì)導(dǎo)致ICP急劇增高。
 
ICP升高可暫時(shí)減少腦灌注，導(dǎo)致意識(shí)喪失?；€ICP增高的患者容易發(fā)生這一系列連續(xù)事件伴高原波，高原波是由短暫升高ICP的活動(dòng)引起的ICP持續(xù)增高?？赡芤l(fā)高原波的活動(dòng)包括從坐位轉(zhuǎn)為站立以及增加胸內(nèi)壓的動(dòng)作，比如Valsalva動(dòng)作、咳嗽、打噴嚏或嘔吐。
 
ICP增高導(dǎo)致的暈厥發(fā)作可能類似于癲癇發(fā)作，因?yàn)榛颊叱霈F(xiàn)意識(shí)喪失并可能有一些強(qiáng)直陣攣性抽搐。識(shí)別高原波相關(guān)的意識(shí)喪失發(fā)作至關(guān)重要，因?yàn)檫@些事件表示患者需要緊急應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和/或神經(jīng)外科干預(yù)以降低升高的ICP，而不是應(yīng)用抗癲癇藥物治療。

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