畸胎瘤是什么病？畸胎瘤是來自多能性細胞的腫瘤，根據(jù)2007年國際衛(wèi)生組織(WHO)顱內(nèi)生殖細胞腫瘤分類，被歸類為非生殖細胞腫瘤(nggct)。顱內(nèi)畸胎瘤是一種少見的腫瘤，約占全部顱內(nèi)腫瘤的0.5%。少見情況下，鞍上畸胎瘤延伸到垂體窩，伴蝶鞍增大，導致視力障礙，尿崩癥(DI)和垂體功能低下也有報道。事實上，在過去的24年里，共有15例垂體畸胎瘤被描述。本文綜述了垂體區(qū)畸胎瘤的臨床和治療管理，包括術(shù)前評估和隨訪護理。

　　流行病學和臨床表現(xiàn)

　　畸胎瘤在兒童和年輕人中發(fā)生的頻率高于老年人。在這些回顧的病例中，畸胎瘤多發(fā)生在生命的前10年或后10年。少見的是，報告的病例發(fā)生在生命的30年和先天性口鼻咽畸胎瘤病例，通常與口面部畸形(包括腭裂舌、下頜骨、顱底、口腔頜面部畸形)相關(guān)。

　　在文獻報道的病例中，與女性相比，男性似乎更易患畸胎瘤(80vs20%)。Nishio et al等人也認為，診斷時較突出的癥狀是神經(jīng)缺陷(約占回顧病例的85%)，特別是視覺障礙(約占回顧病例的78%)。在鞍區(qū)、鞍上和鞍旁畸胎瘤患者中，垂體功能障礙是常見的:尿崩癥比前垂體功能低下更常見(在回顧病例中分別為69 %和54.5%)。低皮質(zhì)醇和甲狀腺功能減退是較常見的垂體前葉缺陷報告。

　　畸胎瘤的影像學特征

　　畸胎瘤的診斷可通過神經(jīng)影像學發(fā)現(xiàn)。磁共振成像(MRI)仍然是優(yōu)選的方式評估畸胎瘤。成熟畸胎瘤可被懷疑為混合密度的腫塊，通常帶有混合的囊性和實性成分，形成不規(guī)則的輪廓。此外，在某些情況下，可以檢測到牙齒、脂肪和鈣化等包涵物。在T1和t2加權(quán)磁共振成像中，畸胎瘤通常表現(xiàn)為低密度不均質(zhì)腫塊，給藥后呈可變增強。有時垂體柄輕微增厚，垂體后亮斑缺失。在某些情況下，較初的神經(jīng)成像研究可以顯示正常的MRI結(jié)果。

　　治療

　　在回顧的病例中，較常見的成熟畸形瘤治療是神經(jīng)外科切除。只有在成熟畸形瘤病例中，神經(jīng)外科切除后再進行放療和化療。正如其他作者所建議的，成熟畸胎瘤的常規(guī)治療是神經(jīng)外科切除，因為它們的行為是良性的。成熟畸胎瘤在完全切除的情況下復(fù)發(fā)率較低，通常發(fā)生在治療后1年內(nèi)。根治性切除被認為是一個很好的長期結(jié)果，Sano顯示成熟畸胎瘤的10年生存率為93%。此外，Yagi等人發(fā)現(xiàn)在放療后表現(xiàn)出較差的nggct結(jié)果，5年生存率為20 - 30%。此外，對于未成熟畸胎瘤或混合性生殖細胞腫瘤畸胎瘤，需要多步治療，包括神經(jīng)外科切除、輔助或新輔助放療和化療。

　　臨床結(jié)果和隨訪策略

　　成熟畸胎瘤完全切除后復(fù)發(fā)率較低，通常發(fā)生在治療后1年。Sano顯示成熟畸胎瘤的10年生存率為93%。然而，gct被描述為異時或同步腫瘤。異時性生殖細胞腫瘤被描述為成熟畸胎瘤神經(jīng)外科切除和/或放療根治后很長時間發(fā)生的新生腫瘤。相反，同步生殖細胞腫瘤被描述為顱內(nèi)畸胎瘤中的生發(fā)灶和胚胎癌和絨毛膜癌的組成部分。

　　總之，雖然下丘腦-垂體畸胎瘤是一種少見的疾病，但它應(yīng)該被考慮到下丘腦-垂體區(qū)域腫瘤的鑒別診斷。在治療后隨訪中，應(yīng)考慮激素替代治療，繼發(fā)性性腺功能減退和生長激素不足也應(yīng)考慮，隨訪力度更大。然而，由于證據(jù)很少，順利性數(shù)據(jù)也需通過監(jiān)測研究加以確認。

　　相關(guān)參考資料來源：Doi：10.1007/s12020-015-0814-4

• 所屬欄目：腦瘤
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• 更新時間：2021-04-26 10:31:46

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