小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤和胚胎惡性腫瘤，其中較常見的是髓母細胞瘤和非典型畸胎樣橫紋肌瘤(ATRT)，據(jù)估計美國發(fā)病率為0.62 / 10萬，2018年0-19歲患者中有480例新病例。室管膜瘤被認為是源于膠質(zhì)細胞的腫瘤，其發(fā)生率為0.29 / 10萬，在2018年約240例。它們在歐洲的發(fā)病率似乎相似，髓母細胞瘤、非典型畸胎樣橫紋肌瘤和室管膜瘤的標(biāo)準(zhǔn)化發(fā)病率分別為0.51 / 10萬、0.15 / 10萬和0.33 / 10萬。總的來說，這些腫瘤構(gòu)成了一個的臨床挑戰(zhàn)，需要多學(xué)科的治療方法，通常需要手術(shù)、放療(RT)和化療。

　　常規(guī)的治療方法

　　胚胎腫瘤和室管膜瘤的侵襲性生物學(xué)特性通常要求手術(shù)、化療和術(shù)后放療三段式方法。在這些腫瘤中，較大限度的順利切除是必要的，并與好轉(zhuǎn)預(yù)后相關(guān)，盡管較近的數(shù)據(jù)表明這可能是亞型特異性的，通過專門的腦部MRI成像和腰椎穿刺腦脊液分析來評估顱脊髓軸對于多方位分期疾病和告知這些治療的強度是必要的。25% - 40%的患者有某種形式的后顱窩綜合征，其特征是緘默癥、情緒不穩(wěn)定和共濟失調(diào)三聯(lián)癥，可導(dǎo)致長期的神經(jīng)精神后遺癥。

　　手術(shù)的作用

　　外科手術(shù)的目的是實現(xiàn)較大的總?cè)谐?GTR)，繼續(xù)在胚胎腫瘤的前期管理中發(fā)揮重要作用。在前分子時代，髓母細胞瘤的殘余疾病高于1.5 cm2也會被認為與疾病控制較差有關(guān)。然而，較近將髓母細胞瘤分層為特定的分子風(fēng)險組(WNT、SHH、3組和4組)重新激起了關(guān)于是否需要進行激進的二次手術(shù)的爭論。Thompson等人指出，殘余疾病僅在4組患者的無進展生存期(PFS)較差時存在，因此得出結(jié)論，盡管較大順利切除仍應(yīng)是手術(shù)的目標(biāo)，但不應(yīng)以犧牲過度發(fā)病率為代價而追求同樣，在非典型畸胎樣橫紋肌瘤中，GTR也是一個有價值的目標(biāo)，并與好轉(zhuǎn)那些有殘留疾病的預(yù)后相關(guān)。

　　三分之二的兒童顱內(nèi)室管膜瘤發(fā)生于后顱窩，由于腫瘤與下顱神經(jīng)密切相關(guān)，很難進行大體切除。在一些前瞻性和回顧性研究中，切除的范圍被確定為較重要的預(yù)后因素。兒童室管膜瘤的分子譜可能有預(yù)后，但早期研究表明，不管類型(EPN_PFA和EPN_PFB亞組)，這兩種分子亞組都能從較大限度的順利切除中獲益。此外，EPN_PFA腫瘤在次全切除(STR)時生存率特別差。

　　放射治療的作用

　　在胚胎腫瘤和兒科室管膜瘤的術(shù)后管理中，放療發(fā)揮著不可或缺的作用，影像引導(dǎo)放療(IGRT)和質(zhì)子放療的進展使放療的精確適形遞送成為可能。

　　放療的持續(xù)時間與髓母細胞瘤的預(yù)后呈負相關(guān)。Paulino等人和Del Charco等人的兩項研究證實了盡可能縮短放療時間的重要性，較理想的時間是46天。但在光子治療組中注意到的其他晚期副作用，如心臟、肺部和其他晚期效應(yīng)，值得注意的是，生長激素缺乏癥(33.3%)和甲狀腺功能減退(20.1%)的累積發(fā)生率優(yōu)于Eaton等人之前發(fā)表的光子隊列研究(生長激素57%和甲狀腺激素缺乏癥69%)。

　　ATRT通常影響年輕的患者，而這些患者受放療的負面影響較大，但Tekautz等人證明接受RT治療的兒童在疾病控制方面有明顯好轉(zhuǎn)，2年的OS為90%，而不接受RT的患者為12%。在本研究中，年齡較大的兒童采用早期放療，放療后接受強化化療的早期放療組毒性更嚴重。

　　在顱內(nèi)室管膜瘤中，對于近/大體全切除的患者，輔助放療與EFS和OS在5年內(nèi)的相關(guān)性分別為60%-70%和80%。在ACNS0121中，觀察組、STR組和近全切除組/全切組術(shù)后立即放療的5年EFS率分別為61.4%、37.2%和68.5%典型的策略是將50.4-59.4gy送入腫瘤床，并留有的間隙。盡管研究表明，劑量增加到50gy,電流數(shù)據(jù)表明，高劑量放療，特別是質(zhì)子放療，腦干損傷風(fēng)險增加。

　　化學(xué)治療的作用

　　同髓母細胞瘤的手術(shù)和放療一樣，化療也是必要的輔助。在平均風(fēng)險的患者中，化療允許減少CSI劑量，避免了較高放療劑量時出現(xiàn)的有害的神經(jīng)認知副作用對于高危患者，輔助化療已被證明可以好轉(zhuǎn)疾病控制近期由COG進行的一項I/II期試驗評估了卡鉑/長春新堿并發(fā)6個月維持化療的使用，并證明使用該方法可獲得5年82%的OS。

　　化療是ATRT治療的重要組成部分，有幾種不同的方案顯示活性。盡管ATRT沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療模式，但ACNS 0333試驗正在研究對M0患者使用手術(shù)、強化化療和累及現(xiàn)場放療。初步結(jié)果顯示，兩年的EFS和OS分別為39%和48%，與之前的研究相比有好轉(zhuǎn)。

　　對于室管膜瘤患者，術(shù)后使用兩個周期的化療以提高STR患者進行二次手術(shù)的可能性。這是目前COG ACNS 0831協(xié)議和以前的ACNS 0121協(xié)議中的方法16迄今為止的研究尚未顯示輔助化療或強化化療對生存有好處，這表明需要更優(yōu)的全身治療。

　　相關(guān)參考資料來源：Doi: 10.1002 / pbc.28395

• 所屬欄目：腦瘤
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• 更新時間：2021-04-27 09:36:25

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