生殖細(xì)胞腫瘤是主要在兒童中發(fā)病的少見腫瘤。此類腫瘤的臨床癥狀和體征通常僅提示腫瘤的發(fā)生部位而非腫瘤細(xì)胞的來源,雖然有報(bào)告指出發(fā)生于基底核、丘腦四腦室、橋小腦角及脊髓的生殖細(xì)胞腫瘤,但該類腫瘤典型的發(fā)生部位是松果體區(qū)及鞍上區(qū)。發(fā)病年齡、癥狀持續(xù)時(shí)間、性別及腫瘤的部位對(duì)鑒別診斷很有幫助。另外,10%-15%的生殖細(xì)胞腫瘤有中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移的癥狀。顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤能治愈嗎？本文著重分析顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的外科治療，但手術(shù)切除程度和預(yù)后也受多重因素影響，國(guó)內(nèi)患者可咨詢INC國(guó)際專家原創(chuàng)咨詢，評(píng)估治療方案，為后續(xù)治療指明道路。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的外科治療

　　在生殖細(xì)胞腫瘤的治療過程中,神經(jīng)外科醫(yī)生既可為明確診斷獲取組織標(biāo)本,又可減輕患者的癥狀。由于此類腫瘤大多數(shù)起源于松果體區(qū),并傾向于在中線部位生長(zhǎng),因此腦積水很常腦積水治療的方法有腦室一腹腔(或其他部位)分流術(shù),內(nèi)鏡下三腦室造痿術(shù),暫時(shí)性的腦室外引流術(shù)及腫瘤切除術(shù)。分流術(shù)的弊端是腫瘤可通過分流系統(tǒng)播散以及腫瘤碎屑堵塞分流道;此外,一旦腫瘤體積縮小,約80%的患者不需要分流術(shù)。但是,分流術(shù)可以獲取腦脊液樣本,并能在腫瘤切除之前為腦脊液循環(huán)提供順利的通道。

　　內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)似乎是一種理想的治療手段,術(shù)中可進(jìn)行腦脊液取樣,如果可見瘤體,還可進(jìn)行活檢。但此方案比腦室一腹腔分流術(shù)更易發(fā)生并發(fā)癥,據(jù)我們掌握的資料,對(duì)于中腦導(dǎo)水管狹窄及頂蓋區(qū)膠質(zhì)瘤患者,此方法治療腦積水的效果良好,而對(duì)于生殖細(xì)胞腫瘤患者沒有那樣的效果。

　　腦室外引流術(shù)可降低顱內(nèi)壓且無腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)外播散的風(fēng)險(xiǎn),而且還可進(jìn)行腦脊液取樣。對(duì)于等待手術(shù)縮小腫瘤并打通腦脊液通路的患者而言,該方法有增加感染的風(fēng)險(xiǎn)。如果已計(jì)劃進(jìn)行開顱手術(shù),應(yīng)用此方案。有報(bào)告稱采用帽狀腱膜下分流術(shù)暫時(shí)緩解升高的腦脊液壓力。雖然我們?cè)褂么朔椒ㄖ委煶鲅竽X積水及持續(xù)性腦脊液梗阻的早產(chǎn)兒,并保持平均3-4周的合適期,但對(duì)此方案在生殖細(xì)胞腫瘤患者中的使用尚無經(jīng)驗(yàn)。

　　由于多種原因,除廣泛活檢術(shù)外的開顱手術(shù)的應(yīng)用仍備受爭(zhēng)議。首先,由于這類腫瘤位于實(shí)施外科手術(shù)受損風(fēng)險(xiǎn)較高的部位,神經(jīng)外科醫(yī)師經(jīng)常勉強(qiáng)進(jìn)行手術(shù);其次,缺乏證據(jù)能證明對(duì)除畸胎瘤之外的腫瘤進(jìn)行侵襲性手術(shù)的合適性;此外,已有合適的非手術(shù)治療方法盡管如此,在這類腫瘤的治療過程中,神經(jīng)外科醫(yī)師仍起到重要的作用。

　　如果在影像學(xué)上腫瘤明顯表現(xiàn)為畸胎瘤,除非已明確存在有轉(zhuǎn)移的惡性成分,否則外科手術(shù)切除是明智的選擇。對(duì)于全部其他的生殖細(xì)胞腫瘤,為了得到神經(jīng)病理結(jié)果進(jìn)行組織活檢也是明智的。當(dāng)活檢證實(shí)腫瘤為生殖細(xì)胞瘤(特別是當(dāng)AFP及hCG水平正常時(shí)),輔助治療合適并應(yīng)開始初次治療放棄用于術(shù)切除腫瘤。如果活檢結(jié)果為NG-GCT或合并有其他成分的生殖細(xì)胞瘤,治療方案的選擇就更為復(fù)雜。對(duì)于合并有其他類型細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤,無論其他類型細(xì)胞的反應(yīng)如何,都應(yīng)首先針對(duì)生殖細(xì)胞瘤成分進(jìn)行治療,然后再對(duì)殘余病變考慮行二期外科手術(shù)治療。并無證據(jù)表明此方案可延長(zhǎng)生存時(shí)間但有報(bào)告稱可降低手術(shù)治療的復(fù)雜性。如果活檢標(biāo)本中無生殖細(xì)胞瘤成分,則應(yīng)行順利、的手術(shù)切除腫瘤。迄今為止尚無資料表明NG-GCT全切術(shù)有助于延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。因此,對(duì)患者實(shí)施手術(shù)時(shí)應(yīng)盡可能地降低風(fēng)險(xiǎn)。在行輔助治療之后可考慮進(jìn)行二期手術(shù),現(xiàn)已有成功施行化療手術(shù)化療方案的報(bào)告。

　　在此類疾病的治療過程中,偶爾使神經(jīng)外科醫(yī)師感到棘手的是伴有糖尿病表現(xiàn)并僅在漏斗區(qū)有小塊增強(qiáng)占位病變的兒童病例。鑒別診斷包括生殖細(xì)胞腫瘤、angerhans組織細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)病及漏斗炎癥。在我們對(duì)生殖細(xì)胞腫瘤及其他起源于漏斗區(qū)病變獲得深刻認(rèn)識(shí)之前,經(jīng)?？紤]進(jìn)行試驗(yàn)性的放射治療。然而目前優(yōu)選的方案是仔細(xì)觀察,疑有任何變化時(shí)進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)影像檢查及活檢。

　　相關(guān)參考資料來源：Youmans Neurological surgery

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• 更新時(shí)間：2021-04-29 18:45:49

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