顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(ICGCT)是一種少見的腫瘤，主要影響兒童和青少年，以男性為主，根據(jù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的世衛(wèi)組織分類，由生殖細(xì)胞瘤組成的生殖細(xì)胞腫瘤組是較常見的組織學(xué)類型(60%)，其次是混合生殖細(xì)胞腫瘤(17.4%)、畸胎瘤(15.7%)、卵黃囊瘤(4.2%)、絨毛膜癌(1.6%)和胚胎癌(1.1%)。

　　相關(guān)研究表明單純生殖細(xì)胞瘤和成熟畸胎瘤預(yù)后良好，但其他組織類型可能導(dǎo)致不良預(yù)后。中等預(yù)后對應(yīng)于具有合體滋養(yǎng)細(xì)胞巨細(xì)胞[STGC]的生殖細(xì)胞瘤、未成熟畸胎瘤、具有惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤和主要由生殖細(xì)胞瘤或畸胎瘤組成的混合腫瘤，而在絨毛膜癌、卵黃囊瘤、胚胎癌以及主要由絨毛膜癌、卵黃囊瘤或胚胎癌組成的混合腫瘤中發(fā)現(xiàn)較差的預(yù)后。

　　生殖細(xì)胞瘤通常發(fā)生在大腦的中線區(qū)域，較常見于松果體(50%的松果體腫瘤是生殖細(xì)胞瘤)和鞍上區(qū)域。在大約5-10%的病例中，腫瘤位于異位(在神經(jīng)垂體或松果體部位以外的其他區(qū)域)，包括基底神經(jīng)節(jié)、丘腦、胼胝體、小腦、透明隔、顳葉和脊髓。在少數(shù)情況下，生殖細(xì)胞瘤被描述為發(fā)生在晚年。幾份報(bào)告提到了在生命的六或七個(gè)十年的診斷，概述了生殖細(xì)胞瘤應(yīng)包括在鑒別診斷中的事實(shí)，即使在老年人中。

　　生殖細(xì)胞瘤也可以表現(xiàn)為松果體區(qū)和下丘腦-神經(jīng)垂體軸的同步病變，也稱為“雙病灶生殖細(xì)胞瘤”，發(fā)病率從6%到26%不等，在一些研究中甚高達(dá)41%。大約4.5%的病例報(bào)告了由腫瘤細(xì)胞通過腦脊液播散引起的轉(zhuǎn)移性生殖細(xì)胞瘤，通常在較初腫瘤診斷后的平均6-7年后發(fā)生。根據(jù)文獻(xiàn)，較常見的轉(zhuǎn)移類型是脊髓“下落轉(zhuǎn)移”(32.5%)，其次是腦室播散(30%)，其次是鞍上區(qū)、胼胝體、蛛網(wǎng)膜下腔。20%的病例可出現(xiàn)腦室-腹腔分流的伴隨轉(zhuǎn)移。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)有哪些？

　　松果體腫瘤阻塞三腦室后壁和外側(cè)導(dǎo)水管，導(dǎo)致伴有頭痛、惡心、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫和嗜睡的急性腦積水。通常，一個(gè)2厘米的松果體腫瘤會(huì)導(dǎo)致梗阻性腦積水。當(dāng)腫瘤生長時(shí)，它對連接皮質(zhì)到動(dòng)眼神經(jīng)核和上丘的神經(jīng)通路有壓迫作用，導(dǎo)致帕瑞瑙綜合征:向上凝視麻痹、瞳孔反射功能障礙和會(huì)聚-回縮性眼震。與其他類型的松果體腫瘤相比，向上凝視麻痹似乎在純生殖細(xì)胞瘤中更常見(90%)，這是生殖細(xì)胞瘤進(jìn)展模式導(dǎo)致的中腦功能障礙的結(jié)果。在垂體生殖細(xì)胞瘤的病例中，視覺障礙可由視交叉壓迫或視周腦膜播散引起。

　　發(fā)生在鞍上區(qū)或三腦室前部的生殖細(xì)胞瘤在診斷時(shí)可能伴有內(nèi)分泌疾病(尿崩癥、生長或性腺功能延遲、性早熟、月經(jīng)不規(guī)律、視野/視力缺陷)。神經(jīng)垂體軸功能障礙也可能是放射治療的副作用。尿崩癥(DI)是與發(fā)生在下丘腦-神經(jīng)垂體區(qū)的生殖細(xì)胞瘤相關(guān)的較常見癥狀，其次是視力缺陷、垂體功能減退和顱內(nèi)壓升高。即使缺乏鞍上和三腦室疾病的MRI證據(jù)，尿崩癥似乎也是腫瘤侵犯下丘腦和三腦室的一個(gè)可靠評估指標(biāo)。生長激素(GH)缺乏和性腺機(jī)能減退是較常見的內(nèi)分泌不足(89-95%的病例)，其次是甲狀腺功能減退和低皮質(zhì)醇血癥，約有50%的患者?；加心X內(nèi)生殖腫瘤的男孩可能出現(xiàn)性早熟(同性假性性早熟),因?yàn)槟[瘤的合胞體滋養(yǎng)層成分分泌β-人絨毛膜促性腺激素(β-hCG),刺激間質(zhì)細(xì)胞，隨后產(chǎn)生睪酮。

　　基底神經(jīng)節(jié)/丘腦生殖細(xì)胞瘤患者經(jīng)常出現(xiàn)偏癱、頭痛、共濟(jì)失調(diào)、認(rèn)知障礙和精神狀態(tài)改變，盡管臨床癥狀的嚴(yán)重程度似乎與腫瘤大小無關(guān)。視神經(jīng)生殖細(xì)胞瘤病例雖然少見，但表現(xiàn)為進(jìn)行性視覺缺陷，隨后出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙(較常見的是DI),這些癥狀可能與MRI結(jié)果不一致，導(dǎo)致診斷延遲。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤如何治療？

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的治療是多學(xué)科的，包括手術(shù)、化療、放療和內(nèi)分泌治療。生殖細(xì)胞瘤具有明顯的放射敏感性，單用放射療法的總存活率超過90%。僅化學(xué)療法可導(dǎo)致84%的病例完全緩解，但長期療效已被證明不令人滿意，發(fā)病率和死亡率高，僅50%的患者通過這種方法成功治療。因此，標(biāo)準(zhǔn)治療是化療(卡鉑/順鉑和依托泊苷異環(huán)磷酰胺)和放療的組合。然而，手術(shù)切除通常是優(yōu)選治療方法。較大規(guī)模的垂體生殖細(xì)胞瘤多中心分析(SEER——監(jiān)測、流行病學(xué)和較終結(jié)果計(jì)劃)顯示，化療在兒科患者中使用更頻繁，而手術(shù)則應(yīng)用于成人人群。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤治療專家

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　德國巴特朗菲教授是國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育委員會(huì)主席、德國INI國際神經(jīng)外科研究所神經(jīng)外科教授、血管神經(jīng)外科主任、國際神外雜志《Neurosurgical Review》主編。國際顱底、腦干腫瘤教授，專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

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