顱內(nèi)生殖細胞瘤是什么病？顱內(nèi)生殖細胞瘤是一種少見的惡性腫瘤，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.5%~2.0%[1]，好發(fā)于兒童和青少年。顱內(nèi)生殖細胞瘤常發(fā)生于中線部位（如松果體區(qū)及鞍區(qū)），有時發(fā)生在非中線區(qū)（如丘腦基底節(jié)區(qū)），也有報道見于四腦室、中腦等，但少見。

　　顱內(nèi)生殖細胞腫瘤通常也根據(jù)其起源部位進行分類，多數(shù)病變起源于松果體或鞍上區(qū)域，前者多于后者，比例為2:1，盡管這種分布受患者年齡和性別的影響。鞍上腫瘤在女性中比男性更常見，而松果體區(qū)腫瘤在男性中更普遍。盡管生殖細胞腫瘤作為一組較常在青春期前后發(fā)現(xiàn)，但鞍上病變通常發(fā)生在兒童早期，更常見的是包含非性腺瘤。3高達10%的患者同時在松果體和鞍上區(qū)檢測到腫瘤。目前尚不清楚這是否代表雙焦腫瘤發(fā)作或從單一部位轉(zhuǎn)移擴散。然而，在松果體區(qū)生殖細胞瘤患者中，頻繁的內(nèi)窺鏡檢測到三腦室底的轉(zhuǎn)移性沉積，提示后一種解釋更有可能除了松果體和鞍上區(qū)域，生殖細胞腫瘤也被報道出現(xiàn)在一些不典型的顱內(nèi)位置，包括基底節(jié)區(qū)和后窩。

　　得了生殖細胞瘤通常有哪些癥狀？

　　導(dǎo)致診斷生殖細胞腫瘤的臨床體征和癥狀在很大水平上取決于病變的位置，但它們也受腫瘤組織學(xué)和病理以及病人的年齡影響。出現(xiàn)在松果體區(qū)域的生殖細胞腫瘤通常會引起與梗阻性腦積水引起的顱內(nèi)壓升高相關(guān)的癥狀，如頭痛、惡心和嘔吐?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)為帕瑞諾綜合征，包括上視和瞳孔對光的限制，以及試圖會聚時的回縮性眼球震顫。視乳頭水腫和共濟失調(diào)在檢查中也很常見。

　　如果腫瘤位于鞍上病變通常會引起下丘腦-垂體軸功能障礙，是尿崩癥，這幾乎是普遍可見的。在視力和視野方面的干擾也同樣常見。尿崩癥也見于一小部分單純松果體病變的患者，可能反映腫瘤在顯微鏡下向前三室底擴散。同樣，在松果體和鞍上病變的患者中，由于腫瘤分泌β-人絨毛膜促性腺激素(β-hCG)，可觀察到性早熟。由于nggct在生物學(xué)上比生殖細胞瘤更具侵襲性，這些病變通常有較短的自然病程。在一些生殖細胞瘤患者中，癥狀被發(fā)現(xiàn)前的持續(xù)時間可能長，有時孤立的尿崩癥在診斷前已存在數(shù)年?；咨窠?jīng)節(jié)或丘腦的生殖細胞瘤也有報道在診斷前伴有長時間的癲癇發(fā)作、偏癱和癡呆在nggct中，絨毛膜癌具有迅速擴大和出血的不同傾向，從而導(dǎo)致癥狀的突然出現(xiàn)和臨床惡化。

　　在嬰兒期和幼兒期出現(xiàn)的生殖細胞腫瘤構(gòu)成了不同的診斷挑戰(zhàn)。通常，的初始體征是顱內(nèi)壓力升高，表現(xiàn)為大頭畸形、縫合線斷裂和囟門隆起。在某些情況下，表現(xiàn)方式可能更加非特異性，包括不能茁壯成長、發(fā)育遲緩。因此，這些腫瘤在診斷時通常是大的。

　　生殖細胞瘤怎么治療？

　　近年來，內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)成為腦脊液轉(zhuǎn)移的一種更受歡迎的替代方法，因為它可以在許多情況下進行活檢，可以對腦脊液進行標記和細胞學(xué)檢查，并實現(xiàn)腦脊液內(nèi)部轉(zhuǎn)移。這種CSF治療策略不適用于三腦室底被腫瘤嚴重侵犯的患者，而這種情況適用于大多數(shù)鞍上生殖細胞腫瘤，在這種情況下，插入分流管仍然是一個有價值的選擇。三種方法外部腦室引流腦脊液分流是暫時的,這可能是有用的生殖細胞瘤患者,在人腫瘤可以回歸的幾天內(nèi)開始照射或化療,和開放手術(shù)切除的情況下被視為一個初始組件的管理。

　　多數(shù)生殖細胞瘤對放化療敏感，不少病人可以痊愈，而晚期腫瘤常伴腦脊液播散，則預(yù)后較差。因此生殖細胞瘤的早期診斷重要。如果發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)相關(guān)癥狀，及時尋求診斷治療能夠為患兒爭取較佳的預(yù)后。

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• 更新時間：2022-05-04 17:50:33

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