血管母細胞瘤是一種不常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%，占全部后顱窩腫瘤。由毛細血管和基質細胞組成，被歸類為來源不明的間葉性非髓上皮腫瘤，分級為世衛(wèi)組織ⅰ級。通常，它發(fā)生在腦(90%)或脊髓(10%)。在顱內病例中，95%位于后顱窩。其他部位的血管母細胞瘤少見，是累及視神經(jīng)和視交叉的血管母細胞瘤。常見的臨床癥狀包括頭痛、小腦共濟失調和運動障礙，這些癥狀與其解剖位置有關。成血管細胞瘤可以是散發(fā)性的(~75%)或與馮-希佩爾-林道(VHL)綜合征相關的(~25%)。VHL綜合征是一種常染色體顯性疾病，其特征在于多種腫瘤，如成血管細胞瘤、腎細胞癌和嗜鉻細胞瘤。根據(jù)成分，血管母細胞瘤可分為四種類型，囊性伴有壁結節(jié)(54.8%)、實性(28.8%)、囊性(12.5%)和實性伴有囊性成分(3.8%)。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤根據(jù)腫瘤的大小和位置引起各種癥狀。通常，大多數(shù)占位過程是由腫瘤的囊性成分引起的，這些腫瘤相關的囊腫在較年輕的個體中更常見，并且似乎進展更快。

　　小腦腫瘤可伴有頭痛、步態(tài)失衡、共濟失調和異常頭位。大的小腦腫瘤可引起惡心、嘔吐和視乳頭水腫。腦干和脊髓血管母細胞瘤可能表現(xiàn)出根特異性神經(jīng)惡化、泌尿或腸道異常、呃逆、吞咽困難、脊髓病變或脊髓空洞癥癥狀。一些成血管細胞瘤伴有多種語言，高度血管化的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤出血少見，但已有報道，出血的風險低；據(jù)計算為每人每年0.0024，主要發(fā)生在大腫瘤中。

　　與成人相比，兒童VHL患者梗阻性腦積水和腫瘤相關囊腫的發(fā)病率更高。這與從出現(xiàn)癥狀到手術的較短持續(xù)時間有關，為1.5±2.1個月(范圍:3天-12個月)，與持續(xù)8個月的成年VHL患者相比。重要的是要注意，兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤在出現(xiàn)嚴重癥狀之前，臨床上可能是隱匿的。這同樣適用于視網(wǎng)膜血管母細胞瘤。

　　血管母細胞瘤手術原則

　　從根本上說，兒科手術和麻醉管理的不同方面需加以考慮。前沿的圍手術期醫(yī)療護理和患者血液管理至關重要，是對于接受血管母細胞瘤等高血管化腫瘤手術的低循環(huán)血容量兒童。在這種情況下，精確的顯微外科技術是必不可少的，既可以減少失血，又可以保持適當?shù)慕馄式Y構。近年來，麻醉和重癥監(jiān)護管理的進步以及技術和外科手術的進步已經(jīng)為兒科VHL患者帶來了微小但有意義的好轉。

　　幾項研究表明手術切除小腦、脊髓和腦干的血管母細胞瘤后效果良好。在VHL患者出現(xiàn)癥狀時切除小腦病變導致大概率的病例得到好轉或穩(wěn)定。5年的長期影像隨訪沒有發(fā)現(xiàn)復發(fā)。脊髓血管母細胞瘤也可以順利切除，完全手術切除是更好的。腹部腫瘤或完全髓內腫瘤可能會增加術后惡化的風險。癥狀性病變的完全切除導致96%病例的神經(jīng)穩(wěn)定性。5年和10年后，86%和78%的患者保持功能穩(wěn)定，表明神經(jīng)功能的長期惡化通常與VHL病的進展有關。

　　無癥狀中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤可能會進入多年穩(wěn)定期，在沒有任何治療的情況下表現(xiàn)出良好的病程，并確定需要適應隨訪和篩查檢查。另一方面，在VHL患者中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)成血管細胞瘤仍然是僅次于腎細胞癌的主要死亡原因59].對于VHL患者，診斷時的腫瘤負荷和年輕似乎是新腫瘤發(fā)展的較重要的風險因素。VHL患者的預后進一步好轉，這是由于持續(xù)使用監(jiān)測程序，早期發(fā)現(xiàn)相關腫瘤。來自不同國家的專家提出了遺傳咨詢和分子遺傳篩查的建議VHL基因和臨床研究。然而，關于靶器官的一年齡和臨床研究的間隔和方法，這些是不同的。這里的作者也是這種情況，但大多數(shù)人都同意這些建議。應進行分子基因檢測。

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• 更新時間：2022-11-17 16:43:55

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