血管母細胞瘤多發(fā)于哪些位置？

　　血管母細胞瘤一般起源于靠近四腦室的小腦半球、蚓部，甚至腦干。超過30%的HB患者同時合并有von Hippel Lindau（VHL）綜合征。盡管少見，但脊髓內(nèi)也可能出現(xiàn)HB，多見于頸段及胸段的脊髓，大部分的脊髓HB會伴隨脊髓空洞，但患者多表現(xiàn)為后顱窩癥狀，因此容易被遺漏。

　　不同位置血管母細胞瘤如何治療

　　小腦血管母細胞瘤

　　小腦血管母細胞瘤小腦血管母細胞瘤較適于經(jīng)枕下入路手術(shù)，視暴露術(shù)野需要可以切除頸1和頸2的后弓。當(dāng)腫瘤位于小腦上表面時,應(yīng)打開覆蓋于橫竇和竇匯的顱骨以便向上牽開硬腦膜和橫竇充分暴露手術(shù)野。術(shù)中采用無頭架立體定向?qū)Ш郊夹g(shù)來尋找到達腫瘤或囊腫的較短路線，供應(yīng)胂瘤的增粗的軟腦膜血管也可以作為定位腫瘤的標志。手術(shù)開始時,如果腦張力較高,可以放出枕大池內(nèi)腦脊液或用Elsberg管吸岀囊液。確定腫瘤部位后,應(yīng)在手術(shù)顯微鏡下沿腫瘤膠質(zhì)邊界切除瘤結(jié)節(jié)并用雙較電凝切斷腫瘤血供。分塊切除腫瘤會導(dǎo)致難以控制的岀血,是錯誤的手術(shù)策略。

　　對于體大而不能整塊切除的腫瘤,有作者建議先使用二氧化碳激光使腫瘤皺縮后再完整切除、如伴有囊腫,囊壁應(yīng)予以保留,因囊壁不含腫瘤組織。瘤結(jié)節(jié)切除后,應(yīng)嚴密縫合硬膜,必要時使用硬腦膜補片以防止腦脊液漏。細致的關(guān)顱是至關(guān)重要的,因為一部分單發(fā)血管母細胞瘤患者和更多的ⅤHL病患者可以復(fù)發(fā),如需再次行后顱窩手術(shù),那么一開始手術(shù)的草率關(guān)顱將給次手術(shù)探查帶來困難,對患者來說無疑增加了手術(shù)風(fēng)險。

　　腦干血管母細胞瘤

　　與小腦血管母細胞瘤不同，腦干血管母細胞瘤因其腫瘤位置給手術(shù)切除帶來風(fēng)險和困難。四腦室內(nèi)血管母細胞瘤對腦干的侵襲性較小,可能來源于脈絡(luò)從,不侵犯腦干神經(jīng)核,故手術(shù)切除之風(fēng)險相對較小。起源于領(lǐng)延髓交界處四腦室底的腫瘤,由于存在軟膜下侵犯使得術(shù)中尋找明確腫瘤邊界很困難。手術(shù)切除這些腫瘤的病殘率和死亡率很高,當(dāng)腫瘤累及延髓中線深面腫瘤通常是高難度的。

　　位于腦干，能順利手術(shù)嗎？腦干病變切除是外科領(lǐng)域難度技較大的手術(shù)之一。可操作內(nèi)部的空間小，只有手指粗細，薄如一張紙，各類神經(jīng)和血管縱橫交錯，病變生長導(dǎo)致正常脊髓受壓迫，病變與頸髓緊密粘連，稍有不慎都有可能出現(xiàn)癱瘓這種嚴重后果。因此順利地“找到”并且“切除”腫瘤，這兩個環(huán)節(jié)考驗主刀醫(yī)生的技術(shù)。

　　脊髓血管母細胞瘤

　　脊髓血管母細胞瘤大多位于脊髓背側(cè),近背根入脊髓處,胸段較常見,頸段次之。髓外硬膜下血管母細胞瘤常常附著于脊神經(jīng)后根或終絲。髓內(nèi)血管母細胞瘤約50%伴脊髓空洞,類似于小腦血管母細胞瘤的囊腫,MRI T2加權(quán)像適于鑒別空洞和水腫。由于脊髓血管母細胞瘤大多位于背側(cè),故廣泛切除椎板中間部分即能達到充分暴露。腹側(cè)腫瘤大多采用后外側(cè)入路，切除椎板、關(guān)節(jié)面和椎弓根,輕柔撥開脊髓以顯露病變,亦有采用前方入路者，若增粗的軟膜血管不能幫助判斷腫瘤位置,術(shù)中超聲可以幫助腫瘤定位。與小腦血管母細胞瘤一樣,脊髓血管母細胞瘤被一層軟膜包被而存在明顯邊界，使其易與脊髓分離,完全切斷滋養(yǎng)血管后,瘤結(jié)節(jié)可以完整切除。同樣,脊髓血管母細胞瘤不宜取活檢或分塊切除,空洞壁應(yīng)以保留。

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• 更新時間：2023-05-26 17:30:20

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