血管母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，由von Hippel–Lindau于1895年一次報(bào)道。它是一種良性的血管腫瘤，占顱內(nèi)占位性病變的1%-3%，近期的研究表明，成血管細(xì)胞瘤起源于胚胎發(fā)育過(guò)程中停滯的中胚層來(lái)源的成血管細(xì)胞。血管母細(xì)胞瘤經(jīng)常發(fā)生在小腦、腦干和脊髓，但幕上血管母細(xì)胞瘤很少偶發(fā)或與馮·希佩爾-林道(VHL)病一起發(fā)生，約占三分之一的病例。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)成血管細(xì)胞瘤是VHL病較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。先前的研究表明，顱內(nèi)成血管細(xì)胞瘤的生長(zhǎng)速度大大高于其他良性顱內(nèi)腫瘤。然而，中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)的血管母細(xì)胞瘤在幕上和幕下的解剖分布差異很大。Lonser等人分析了225例VHL中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤患者，幕上患者占10.2%(共23例)。就腫瘤數(shù)量而言，225例患者中有1921個(gè)腫瘤，其中1%(21例幕上血管母細(xì)胞瘤)位于幕上。通過(guò)分析152例中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)的血管母細(xì)胞瘤顯示VHL占54%，幕上血管母細(xì)胞瘤發(fā)生率為3.2%，這與有關(guān)VHL患者的報(bào)道一致，幕上血管母細(xì)胞瘤發(fā)生率為1%-6%。此外，他們發(fā)現(xiàn)409例VHL患者中只有13例(3.2%)患有幕上腫瘤，其中4例為幕上多發(fā)性血管母細(xì)胞瘤。對(duì)14個(gè)腫瘤的成像數(shù)據(jù)的進(jìn)一步分析顯示，13個(gè)腫瘤已經(jīng)發(fā)展(92.9%)；相比之下，Wanebo等人報(bào)告的373例幕下病例，只有44%報(bào)告了腫瘤生長(zhǎng)。因此，根據(jù)Peyre等報(bào)道的幕上血管母細(xì)胞瘤的進(jìn)展，幕上血管母細(xì)胞瘤進(jìn)一步發(fā)展的可能性(92.9%)似乎高于幕下和脊髓血管母細(xì)胞瘤(44%)。

　　弄清血管母細(xì)胞瘤囊實(shí)性成分的臨床特征具有重要的現(xiàn)實(shí)意義。我們的數(shù)據(jù)顯示幕上腫瘤中，囊性腫瘤占27%，而Mills等報(bào)道的比例為33%。我們進(jìn)一步分析了幕上囊性腫瘤的位置分布，發(fā)現(xiàn)囊性腫瘤主要位于大腦。類似于小腦成血管細(xì)胞瘤，其主要位于小腦皮質(zhì)的后部(74%)和表面(68%)區(qū)域，而不是前部或深部區(qū)域，幕上囊性成血管細(xì)胞瘤更常位于大腦皮層的淺層(58.2%)而不是深層。這可能是由于大腦與幕上其他部位相比，其液壓傳導(dǎo)率存在差異。流體運(yùn)輸中的這些內(nèi)在解剖學(xué)差異可能使大腦更容易產(chǎn)生腫瘤周圍囊腫。此外，瘤周水腫是瘤周和瘤內(nèi)囊腫擴(kuò)散的先兆和基礎(chǔ)。我們的數(shù)據(jù)顯示幕上腫瘤中水腫的存在和囊性成分的存在有的相關(guān)性(r=0.307,p%3C 0.01)。先前的研究提供了導(dǎo)致腫瘤相關(guān)瘤周囊腫形成和發(fā)展的潛在機(jī)制的見(jiàn)解，其與高瘤內(nèi)壓、增加的血管通透性和血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)水平。

　　瘤周水腫或囊腫的形成是患者癥狀發(fā)生的重要原因，但這種水腫會(huì)隨著腫瘤切除而消退。相關(guān)研究中，腫瘤全切除后，術(shù)前較大的瘤周水腫消失了。此外，Peyre等人在一系列小病例中發(fā)現(xiàn)囊腫的形成和腫瘤大小之間沒(méi)有相關(guān)性。同樣，與他們的結(jié)果一致，我們的數(shù)據(jù)顯示幕上囊腫的形成與腫瘤大小之間沒(méi)有相關(guān)性(p=0.053).鑒于其高度血管化的特點(diǎn)，血管母細(xì)胞瘤在T1-MRI上常常表現(xiàn)出明顯的增強(qiáng)。在T2加權(quán)圖像上腫瘤內(nèi)的流動(dòng)空洞信號(hào)偶爾被觀察到并被認(rèn)為是腫瘤的特征。這些區(qū)域被認(rèn)為是腫瘤內(nèi)的血管結(jié)構(gòu)。在我們的數(shù)據(jù)中，有流空效應(yīng)的血管母細(xì)胞瘤占13.5%。典型的血管流空信號(hào)顯示在患者2中，在T2 MRI和增強(qiáng)后是低信號(hào)。此外，通過(guò)分析幕上腫瘤的手術(shù)切除程度，我們發(fā)現(xiàn)位于腦葉的囊性腫瘤的全切除是容易的，而對(duì)于鞍區(qū)腫瘤，無(wú)論是囊性還是實(shí)性，GTR的全切除相對(duì)于其他部分。因此，建議術(shù)前對(duì)鞍區(qū)囊性和實(shí)性腫瘤均進(jìn)行檢查，以評(píng)估是否可以完全切除。

doi: 10.3389/fsurg.2022.1092140

• 所屬欄目：腦瘤
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