軟骨肉瘤是僅次于骨肉瘤的二大常見的骨肉瘤。在國際癌癥研究機(jī)構(gòu)(IARC)數(shù)據(jù)庫中報告的全部骨癌病例中，CHS約占27%。然而，可以觀察到不同國家之間的比例差異很大，從印度和沙特阿拉伯不到10%的肉瘤病例到芬蘭、斯洛文尼亞和荷蘭超過45%的肉瘤病例。CHS的總年齡標(biāo)準(zhǔn)化發(fā)病率(ASR)為每年每100，000人中0.1-0.3人。

　　CHS主要影響成年人，不像其他兩種較常見的原發(fā)性骨肉瘤(骨肉瘤和尤文氏肉瘤)。CHS是30歲以上患者中較常見的骨腫瘤，超過70%的診斷病例在40歲后出現(xiàn)。在兒童和年輕人生命的前二十年，CHS僅占骨惡性腫瘤的3%。CHS發(fā)病率隨著年齡的增長而穩(wěn)步上升。內(nèi)生軟骨瘤繼發(fā)CHS通常比原發(fā)CHS患者更年輕。

　　CHS在男性中略多見，在英國男女比例為1.21:1，在美國為1.2-1.6:1。然而，隨著時間的推移，社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)的發(fā)生模式已經(jīng)發(fā)生了變化。在20世紀(jì)90年代之前，美國社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)的男性優(yōu)勢更加突出。由于1996年至2005年間女性社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)發(fā)病率的上升(從0.16/100，000下降到0.27/100，000；估計變化:每年3%)，而男性發(fā)病率一般不變。在然后一種情況下，發(fā)病率從1989-1996年間的每百萬公民2.88人增加到2005-2013年間的8.78人。Van Praag等人提出了影像學(xué)研究數(shù)量增加和社會逐漸老齡化的假設(shè)，作為這一現(xiàn)象的可能解釋。此外，暴露于外源性雌激素(口服避孕藥和激素療法)的增加可能被認(rèn)為是CHS的一個潛在危險因素，盡管這一假設(shè)并沒有證實男性發(fā)病率的增加。

　　軟骨肉瘤分型有哪些？

　　CHSs是一組異質(zhì)性的局部侵襲性和惡性骨腫瘤。它包括具有獨(dú)特臨床和形態(tài)學(xué)特征的腫瘤，以軟骨基質(zhì)生成為共同特征。根據(jù)來源，如果腫瘤是新發(fā)生的，CHS可以分為原發(fā)性，如果是由先前存在的良性軟骨病變——單發(fā)或多發(fā)骨軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤——引起的，CHS可以分為繼發(fā)性。在大約80%的病例中，繼發(fā)性CHS發(fā)生在骨軟骨瘤中，孤立性比多發(fā)性外生骨疣惡變的頻率略高。報告的病例還包括滑膜軟骨瘤病，軟骨粘液樣纖維瘤很少轉(zhuǎn)化為繼發(fā)性CHS。盡管繼發(fā)性CHS與原發(fā)腫瘤的去分化CHS預(yù)后不良，但區(qū)分這兩種CHS是至關(guān)重要的。二級社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)比傳統(tǒng)一級社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)影響更年輕的患者，診斷時平均年齡為34歲。

　　軟骨肉瘤怎么治療？預(yù)后怎么樣？

　　在大多數(shù)情況下，由于性生長和少見的轉(zhuǎn)移結(jié)合實施充分的治療，CHS具有良好的總體預(yù)后。報道的CHS的相對5年生存率為75.2%，然而，對具體病例建立準(zhǔn)確的預(yù)后需要考慮各種因素。考慮到組織學(xué)亞型，骨膜亞型(80.3%，68.1%)和常規(guī)CHS(68.4%)的5年生存率較高，其次是透明細(xì)胞(62.3%)，粘液樣(64.1%，49.8%)和間充質(zhì)(49.2%，37.6%)亞型。去分化型膽囊癌的5年生存率較低，分別為11.3%、17%、24%。不考慮上述在建立預(yù)后中的重要性，分級是觀察者之間可變性的主題Thorkildsen等人提出了一個新的不使用組織學(xué)分級的危險分層系統(tǒng)。該系統(tǒng)的組成部分包括軟組織成分的大小(%3C或≥1 cm)、軸位或附件位置以及原發(fā)轉(zhuǎn)移疾病的存在。

　　鑒于CHSs的異質(zhì)性，發(fā)生亞型和級別的差異，與各種預(yù)后因素相關(guān)，這些腫瘤決定了診斷和治療的困難。這篇綜述旨在提供全部CHS亞型特征的概述，包括有用的診斷因素。此外，這篇綜述概述了目前治療這些肉瘤的趨勢以及近期發(fā)現(xiàn)的潛在療法，這些療法可能在未來成為CHS治療的突破。

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