血管母細(xì)胞瘤是起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的良性腫瘤。它們占全部顱內(nèi)腫瘤的1.5-2.5%，占后顱窩腫瘤的7-12%。它們通常位于幕下，大多數(shù)發(fā)生在四腦室周圍的小腦(76%)，較少發(fā)生在大腦半球(9%)、脊髓(7%)和腦干(5%)。

　　脊髓血管母細(xì)胞瘤占全部脊髓腫瘤的2-3%。胸脊髓是較常見的受累部位，其次是頸部。腦干血管母細(xì)胞瘤包括附著于(A型病變)或嵌入四腦室底(E型病變)的腫瘤，以及延髓腫瘤(I型病變)。幕上血管母細(xì)胞瘤并不少見。血管母細(xì)胞瘤(顱內(nèi)和椎管內(nèi)病變)總是與馮·希佩爾-林道病(VHL)，具有顯性常染色體遺傳模式。盡管血管母細(xì)胞瘤被認(rèn)為是“組織發(fā)生不確定的腫瘤”,但正在開展的研究表明，VHL病相關(guān)病變由發(fā)育停滯的血管母細(xì)胞和失活的血管母細(xì)胞組成VHL基因。值得注意的是，成血管細(xì)胞具有分化成原始血管結(jié)構(gòu)和紅細(xì)胞(RBCs)的潛能。

　　血管母細(xì)胞瘤的臨床特征有哪些？

　　在血管母細(xì)胞瘤中，一個和二個發(fā)病高峰分別在30歲和50歲。血管母細(xì)胞瘤在男性中比女性更常見(1.3:1的比例)。它們可能是無癥狀的，也可能是有癥狀的。主要由囊腫組成的腫瘤通常比主要由實性成分組成的腫瘤表現(xiàn)出更快的生長和早期癥狀。通常，血管母細(xì)胞瘤是單發(fā)病灶，但也可能是多發(fā)的。它們可能作為遺傳性(25%)或散發(fā)性(75%)病例出現(xiàn)。家族性血管母細(xì)胞瘤是常染色體顯性VHL復(fù)合體的一部分。在診斷前，血管母細(xì)胞瘤的平均癥狀持續(xù)時間為13個月。這些癥狀通常繼發(fā)于腫瘤囊性部分而非實性部分(壁結(jié)節(jié))產(chǎn)生的腫塊效應(yīng)。根據(jù)病變部位，它們可能引起小腦(小腦病變)、束(脊髓腫瘤)或腦干功能障礙。有些患者可能會出現(xiàn)VHL綜合征。后者具有顯性常染色體遺傳模式。

　　VHL綜合征的易感性是由胚胎干細(xì)胞的種系突變引起的VHL位于染色體3p 25–26的腫瘤控制基因。大約50%的VHL綜合征攜帶者在30多歲時發(fā)生血管母細(xì)胞瘤。馮·希佩爾-林道綜合征的特征是存在視網(wǎng)膜血管瘤和腫瘤(嗜鉻細(xì)胞瘤和腎細(xì)胞癌)或腹腔臟器囊腫。已知有兩種類型的VHL綜合征:VHL綜合征1型(無嗜鉻細(xì)胞瘤)和VHL綜合征2型(嗜鉻細(xì)胞瘤高危)?；加?型VHL綜合癥的家庭通常有VHL基因缺失或蛋白質(zhì)截短突變?；加?型VHL綜合征的家庭主要有錯義突變。2型包括三個亞型:2A亞型(腎和胰腺腫瘤風(fēng)險低)；2B亞型(完全多組織亞型)和2C亞型(僅嗜鉻細(xì)胞瘤)。

　　95%的小腦和腦干血管母細(xì)胞瘤通常會引起頭痛。嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、疼痛、眩暈、復(fù)視和眼球震顫是這些病變中接下來較常見的癥狀。此外，患者可能會出現(xiàn)繼發(fā)于腦脊液通路阻塞(四腦室阻塞)的腦積水或偏癱，偶爾還會出現(xiàn)腦出血。脊髓血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為長束征，主要是疼痛和脊髓空洞癥。45–60%的VHL綜合征患者發(fā)生眼部血管母細(xì)胞瘤。它們是良性的緩慢生長的腫瘤。眼部血管母細(xì)胞瘤在眼底檢查時表現(xiàn)為紅色球狀腫塊。它們可能導(dǎo)致威脅視力的并發(fā)癥，有時甚至失明。

　　血管母細(xì)胞瘤怎么治療？

　　血管母細(xì)胞瘤的治療選擇包括手術(shù)切除、放射治療、血管內(nèi)栓塞和使用線性加速器或伽瑪?shù)秾δ[瘤進(jìn)行立體定向放射手術(shù)。完整切除血管母細(xì)胞瘤是更好的，且發(fā)病率和死亡率較低，為2%。腫瘤壁結(jié)節(jié)需完全切除以避免囊腫復(fù)發(fā)，但囊壁不如此。由于病變的高血管化，逐塊切除腫瘤是有害的，這會導(dǎo)致嚴(yán)重出血。小腦腫瘤的手術(shù)切除是簡單的，對于這種腫瘤，膠質(zhì)組織的邊緣可以被切除，而神經(jīng)損傷的風(fēng)險很小。腦干血管母細(xì)胞瘤位于延髓和頸髓之間的四腦室底部之下，并有一個軟腦膜下附件(即在關(guān)鍵中樞附近)。因此，任何切除它們的嘗試通常都會導(dǎo)致嚴(yán)重出血和腦損傷。

　　與大的囊性成分相關(guān)的腫瘤通常有小的壁結(jié)節(jié)。囊壁沒有腫瘤組織的襯里，引流，而不是切除囊腫襯里，可以減輕腫塊的影響。高劑量輻射可以縮小腫瘤的大小或降低其生長速度。對于不可切除、不完全切除或復(fù)發(fā)的血管母細(xì)胞瘤，建議采用放療。它還適用于醫(yī)學(xué)上不可手術(shù)的患者、多灶性疾病和手術(shù)后的離散復(fù)發(fā)。

　　血管母細(xì)胞瘤治療3大要點

　　對付血管母細(xì)胞瘤，外科手術(shù)是優(yōu)選！

　　手術(shù)切除為優(yōu)選治療，全切除腫瘤可以治愈此病。單純引流囊腫，只能獲得一時的癥狀緩解，常于數(shù)年內(nèi)癥狀復(fù)發(fā)。一般囊性腫瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率較低，在5%以下。實質(zhì)性腫瘤難以全部切除，可行放射治療，但療效較差。囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和實性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的手術(shù)方法有所不同，囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤只切除小的腫瘤結(jié)節(jié)，無需切除囊壁；實性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤要切除整個瘤體。

　　切除血管母細(xì)胞瘤，是對手術(shù)醫(yī)生的考驗！

　　手術(shù)切除血管母細(xì)胞瘤的主要困難為腫瘤血運豐富，常有較粗的動脈對腫瘤供血，應(yīng)先予以切斷，不宜分塊切除；如果沒有很好的控制出血的辦法，分塊切除可能大量失血，甚至危及患者生命。

　　全切血管母細(xì)胞瘤，才能避免后患！

　　雖然是良性腫瘤，但是也易復(fù)發(fā)，是囊性的病灶，如果沒有完全切除，很快就會形成囊液造成復(fù)發(fā)。因此手術(shù)中不僅要切除囊壁結(jié)節(jié)，還要對基底部周圍進(jìn)行清掃避免殘留腫瘤組織，在條件允許的情況下應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大壁結(jié)節(jié)附著處周圍的囊壁切除范圍，以達(dá)到根治的目的。

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• 更新時間：2022-11-01 10:51:34

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