松果體區(qū)可出現(xiàn)多種腫瘤組織學(xué)，包括實(shí)質(zhì)性腫瘤、神經(jīng)外胚層腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤和腦膜腫瘤。松果體區(qū)的膠質(zhì)瘤包括纖維狀星形細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤、間變性星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)瘤、室管膜瘤和脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）在松果體區(qū)少見。本文報告一例松果體區(qū)原發(fā)性GBM病例，討論其臨床過程、影像學(xué)表現(xiàn)及治療方法。

　　病史摘要：

　　一名64歲男性，無明顯既往病史，表現(xiàn)為垂直復(fù)視，頭痛3周，失眠6個月。他的神經(jīng)檢查顯示右顱神經(jīng)四型麻痹和步態(tài)困難。在一次出現(xiàn)后1個月，隨后的CT成像顯示松果體區(qū)有一個邊緣不良的高密度腫塊。胸部、腹部和骨盆的計算機(jī)斷層掃描和整個脊柱的核磁共振成像顯示沒有轉(zhuǎn)移疾病的證據(jù)。大腦的核磁共振成像顯示了一個不均勻增強(qiáng)的松果體塊，大小為2.3厘米× 2.5厘米× 2.3厘米(圖1)。由于其位置，病變被認(rèn)為是不可切除的，并進(jìn)行圖像引導(dǎo)立體定向針活檢。病理顯示一個由明顯非典型細(xì)胞組成的高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤，許多細(xì)胞具有較大的細(xì)胞核，并含有豐富的有絲分裂活性(三個高能量場中的七個有絲分裂)、多個微血管增生病灶和假凋亡壞死區(qū)域，符合GBM，國際衛(wèi)生組織四級(圖2)。腫瘤呈陽性O(shè)-6-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉(zhuǎn)移酶(MGMT)甲基化，異檸檬酸脫氫酶1/2突變陰性。患者的GBM采用同步放化療，隨后輔助化療?；颊呓邮苷{(diào)強(qiáng)放射治療，劑量為60戈瑞，每日2戈瑞，同時給予替莫唑胺75毫克/米2。初始場的劑量為50 Gy，包括沿增強(qiáng)腫瘤和周圍水腫的白質(zhì)束2厘米的邊緣，還覆蓋臨床目標(biāo)體積中的三和四腦室、側(cè)腦室、腦導(dǎo)水管、頂蓋、部分丘腦和部分腦干。大部分側(cè)腦室被覆蓋，但由于擔(dān)心額外的毒性，角的較末端被排除在外，考慮到所治療的腦體積，優(yōu)勢池不是特別針對的。根據(jù)先前描述松果體區(qū)GBMs軟腦膜疾病傳播傾向的臨床報告，努力覆蓋大部分腦室。在較初的放射治療計劃后，對沿白質(zhì)束邊緣2厘米的增強(qiáng)腫瘤增加10戈瑞。組合放射治療計劃如圖所示圖3。患者在放射治療過程中使用了地塞米松，因?yàn)閾?dān)心放射治療可能會加重局部水腫，從而導(dǎo)致腦導(dǎo)水管阻塞。

圖1：軸位(A)和矢狀位(B) T1造影后和T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(C)腫瘤較初表現(xiàn)的圖像。

圖2：蘇木精、伊紅染色，20×（A）呈壞死，40×（B）有絲分裂，40×（C）微血管增生。

圖3：放射治療計劃劑量分布的軸向和矢狀視圖，帶有劑量-體積直方圖。

　　患者在放化療過程中出現(xiàn)脫發(fā)和不良事件通用術(shù)語標(biāo)準(zhǔn)4版1級皮炎，但在其他方面對同步放化療耐受性良好。每天的計算機(jī)斷層掃描用于放射治療圖像指導(dǎo)，并且在治療期間沒有顯示腦積水發(fā)展的跡象。放射治療完成后4周的磁共振成像顯示松果體GBM的大小略有減小，為2.3厘米× 2.0厘米× 1.9厘米。他繼續(xù)用替莫唑胺進(jìn)行維持治療，每周期每28天進(jìn)行5天，劑量為150毫克/米2并增加到200毫克/米2用于后續(xù)循環(huán)。

　　活檢后58周進(jìn)行了磁共振成像，顯示腦干和頂葉有兩個新的病變，都在以前的放射治療范圍內(nèi)。全脊柱磁共振成像沒有顯示任何液滴轉(zhuǎn)移，也沒有任何腰椎穿刺腦脊液播散的跡象。貝伐單抗每3周添加7.5毫克/千克至替莫唑胺療法(<https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5466962/>)。替莫唑胺在活檢后總共88周的17個周期后停用。由于步態(tài)障礙惡化的臨床癥狀，對應(yīng)于放射治療區(qū)內(nèi)疑似梗死的磁共振成像結(jié)果，在活檢后129周，貝伐單抗停止使用，隨后每2個月進(jìn)行一次系列磁共振成像，以密切監(jiān)測他的疾病。在一次活檢后146周進(jìn)行的磁共振成像，與活檢后111周開始的多項先前研究進(jìn)行比較，顯示松果體腫塊的大小從11毫米× 11毫米細(xì)微地逐漸增加到14毫米× 11毫米，融合的腦室周圍白質(zhì)T2/液體減弱了非特異性和穩(wěn)定的反轉(zhuǎn)恢復(fù)高強(qiáng)度，這在活檢后166周的磁共振成像中得到再次證實(shí)(圖4)。

圖4：軸位(A)和矢狀位(B) T1造影后和T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(C)腫瘤在開始放化療166周后的較終隨訪圖像。

　　臨床上，患者仍有復(fù)視，可通過棱鏡眼鏡矯正。復(fù)視繼續(xù)導(dǎo)致步態(tài)障礙，這已經(jīng)通過物理治療得到好轉(zhuǎn)，患者不再需要使用拐杖。較后一次見到他是在活檢后166周和化療開始后156周。他一直受到嚴(yán)密的監(jiān)視，不接受全身治療。

　　松果體GBM是一種少見的疾病，預(yù)后不良。大多數(shù)患者出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的跡象和視覺癥狀。很難從幾十年來不同治療模式下報告的少數(shù)患者總數(shù)中得出結(jié)論。這是一個報道陽性MGMT啟動子甲基化和貝伐單抗在進(jìn)展中使用的松果體區(qū)GBM。我們的病例表明，在沒有完全手術(shù)切除的情況下，可以潛在地實(shí)現(xiàn)對疾病的持久控制。需要進(jìn)一步研究MGMT甲基化作為預(yù)后指標(biāo)的作用以及松果體區(qū)GBM對貝伐單抗的反應(yīng)。

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• 更新時間：2020-09-22 16:53:38

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