一名18歲女性，右眼視神經(jīng)病變、視網(wǎng)膜中央動脈阻塞、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞和視盤新生血管形成的情況下，右眼視力迅速惡化。眼眶MRI對比顯示右視神經(jīng)的眼內(nèi)、眶內(nèi)和管內(nèi)部分增強(qiáng)。部分眶內(nèi)視神經(jīng)活檢呈陰性，但顱內(nèi)視神經(jīng)活檢證實(shí)為WHOⅢ級膠質(zhì)瘤（間變性星形細(xì)胞瘤）。腫瘤切除后，視交叉處仍有陽性邊緣。然后對病人進(jìn)行放療和替莫唑胺聯(lián)合治療。術(shù)后，較初的視神經(jīng)新生血管消退，又出現(xiàn)膠質(zhì)增生。病人在切除腫瘤7年后仍然沒有腫瘤。

　　惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種少見的疾病，5年死亡率高。由于眼眶磁共振成像（MRI）與對比劑的對比常常表現(xiàn)出非特異性，因此診斷很難實(shí)現(xiàn)。炎癥改變可能是混淆的，因此在相應(yīng)區(qū)域進(jìn)行活檢將產(chǎn)生陰性的病理結(jié)果。如果臨床懷疑很高，建議重復(fù)活檢。視神經(jīng)腫瘤切除術(shù)、替莫唑胺和放療聯(lián)合治療對該患者合適，該患者繼續(xù)密切隨訪，7年多沒有臨床或影像學(xué)證據(jù)顯示復(fù)發(fā)。新生血管的重新出現(xiàn)伴隨視神經(jīng)膠質(zhì)增生/纖維化，是由缺血引起的，并進(jìn)一步由輻射引起。據(jù)我們所知，這名患者是迄今為止文獻(xiàn)報(bào)道的較為年輕的惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤病例，存活時(shí)間較長（超過7年）。

　　1973年Hoyt1一次報(bào)道成人惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。從那時(shí)起，文獻(xiàn)報(bào)告了70多個(gè)病例。這些腫瘤約占全部顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的百分之一，男女發(fā)病率相當(dāng)平均。平均發(fā)病年齡為6歲，報(bào)告的較小病例年齡為3-4歲。惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤起源于視神經(jīng)、視交叉或視束內(nèi)的星形膠質(zhì)細(xì)胞，其診斷和治療具有很大的挑戰(zhàn)性。患者通常表現(xiàn)為快速進(jìn)行性單側(cè)視力喪失，病因不明。如視神經(jīng)病變，可進(jìn)一步診斷為視神經(jīng)病變或視神經(jīng)病變。MRI表現(xiàn)包括視神經(jīng)增厚，T1加權(quán)圖像增強(qiáng)；然而，T2加權(quán)信號變化相對不均勻，沒有一致的模式。組織活檢是確診的關(guān)鍵。國際衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)其病理表現(xiàn)對這些惡性病變進(jìn)行了分類，包括間變性星形細(xì)胞瘤（WHO 3級）和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO 4級）。治療包括手術(shù)切除、化療和放療。盡管接受了治療，但死亡率較高，通常在1年內(nèi)死亡，一般較長存活時(shí)間為20個(gè)月。

　　該病例報(bào)告1例18歲女性，無明顯既往病史，到神經(jīng)眼科門診尋求二意見，以評估右眼快速進(jìn)行性視力喪失。癥狀開始于3個(gè)月前，受影響的眼睛難以集中注意力和畏光。這些癥狀在發(fā)病后一個(gè)月內(nèi)發(fā)展到完全失明。她當(dāng)時(shí)的腦脊液和血清學(xué)評估都是詳盡無誤的。血清Epstein-Barr-IgG升高。相關(guān)陰性實(shí)驗(yàn)室包括ACE、ANA、弓形蟲IgG和NMO抗體。眼眶MRI顯示眼內(nèi)、眶內(nèi)和管內(nèi)的右側(cè)視神經(jīng)增強(qiáng)，延伸至右側(cè)交叉，但沒有明顯的T2高信號（圖1）。她接受了多次靜脈注射和口服類固醇治療，但沒合適果。

圖1

　　檢查證實(shí)右眼有NLP視力，瞳孔黑蒙。一個(gè)蒼白，浸潤，水腫的右視神經(jīng)明顯，視盤新生血管形成，視網(wǎng)膜中央動靜脈無灌注（圖2）。左眼檢查正常。右視神經(jīng)活檢是通過經(jīng)結(jié)膜眼眶切開術(shù)進(jìn)行的，病理結(jié)果顯示炎癥。由于高度懷疑為惡性腫瘤，顱內(nèi)視神經(jīng)通過上一個(gè)開顱手術(shù)進(jìn)行活檢，診斷為間變性星形細(xì)胞瘤（WHOⅢ級）。然后使用Shriver等人描述的技術(shù)對視神經(jīng)進(jìn)行保留眼球的切除術(shù)。7在視神經(jīng)的顱內(nèi)和管內(nèi)部分發(fā)現(xiàn)腫瘤（圖3），但不在眶內(nèi)。惡性星形細(xì)胞瘤在視交叉前水平的后緣呈陽性。

圖2

圖3

　　患者接受了化療（替莫唑胺6個(gè)月療程）和放療（30分60格瑞）。系列檢查顯示術(shù)后3個(gè)月（圖4A）和術(shù)后6個(gè)月（圖4B）的右視神經(jīng)新生血管消退，MRI證實(shí)無疾病。手術(shù)切除一年后，病人出現(xiàn)眼內(nèi)視神經(jīng)增厚及新出血（圖4C）?？紤]到眼內(nèi)惡性腫瘤，眼球摘除了。病理檢查未發(fā)現(xiàn)眼內(nèi)腫瘤。穹窿隨后用人工眼修復(fù)。對患者進(jìn)行了臨床隨訪和眼眶連續(xù)磁共振成像（圖5）7年，沒有疾病復(fù)發(fā)的跡象，對側(cè)眼睛視力為20/20，視野全。

圖4

圖5

　　結(jié)論：本病例證實(shí)惡性視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤在臨床檢查和神經(jīng)影像學(xué)上常偽裝成其他實(shí)體，使及時(shí)診斷具有挑戰(zhàn)性。當(dāng)初始活檢結(jié)果為陰性時(shí)，在不同的位置重復(fù)活檢是謹(jǐn)慎的，是在臨床懷疑很高的情況下。手術(shù)切除較好輔以輔助化療。替莫唑胺聯(lián)合放療成功地清除了Ki-67指數(shù)較低的腫瘤的正后緣。新生血管的重新出現(xiàn)伴隨視神經(jīng)膠質(zhì)增生/纖維化，是由缺血引起的，并進(jìn)一步由輻射引起。據(jù)我們所知，這個(gè)病人是迄今為止報(bào)道的較年輕的惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤病例，也是迄今為止文獻(xiàn)中存活時(shí)間較長的（超過7年）。

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