7個月大嬰兒，眼球震顫1周，不能視物……一對年輕的爸媽帶著孩子前來就診。較終在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多方位檢查發(fā)現(xiàn)，患兒視神經(jīng)上生長的腫瘤——視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

　　什么是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤？視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞的良性腫瘤。膠質(zhì)細(xì)胞是中樞神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)節(jié)的支持細(xì)胞。膠質(zhì)細(xì)胞分為星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞，發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)的膠質(zhì)細(xì)胞瘤，幾乎均為星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，又因多發(fā)生于兒童時期纖維形星形膠質(zhì)細(xì)胞，故又名兒童纖維星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤(Juvenile Pilocytic Astrocytoma，JPA)。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

　　X線:平片檢査可發(fā)現(xiàn)一側(cè)視神經(jīng)孔擴(kuò)大，邊緣銳利圓滑，提示腫瘤較大并侵及顱內(nèi)。

　　CT:表現(xiàn)為視神經(jīng)條帶狀或梭形增粗，邊界光整清楚。腫瘤累及眶尖時致其脂肪消失。腫瘤密度均勻，CT值在40-60HU之間，輕度強(qiáng)化，有時其內(nèi)可見無強(qiáng)化低密度區(qū)。增強(qiáng)檢査要注意觀察腫瘤向視神經(jīng)管內(nèi)段或顱內(nèi)段的侵及:侵及管內(nèi)段而引起視神經(jīng)管擴(kuò)大；侵及顱內(nèi)段及視交叉則在鞍上池內(nèi)形成腫塊。無鈣化表現(xiàn)。

　　MRI:表現(xiàn)為T1WI中等偏低信號，T2WI明顯高信號。腫瘤累及視神經(jīng)管內(nèi)段時，多引起眶內(nèi)段蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)受阻，引起蛛網(wǎng)膜下腔明顯增寬，顯示為病變周圍長T1長T2信號，與腦脊液信號一致。增強(qiáng)后腫瘤呈較明顯強(qiáng)化。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治愈率是多少？視神經(jīng)膠質(zhì)瘤占眶內(nèi)腫瘤的1%-6%，占原發(fā)視神經(jīng)腫瘤的80%。主要見于學(xué)齡前兒童，發(fā)生于成人者惡性度較高，女性多于男性。本病伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病者達(dá)15%-50%。早期癥狀是視野內(nèi)出現(xiàn)盲點(diǎn)，但由于患者多為兒童而被忽視。95%患者以視力減退就診，視力喪失者也不少見。另常見癥狀為眼球突出，眼底檢查為視盤水腫或萎縮。病理上視神經(jīng)增粗，表面光滑，硬腦膜完整，瘤細(xì)胞沿視神經(jīng)縱軸蔓延。鏡下為分化良好的星形細(xì)胞，病理上多為1、3級，屬低度惡性，預(yù)后良好。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常是惰性的，但是在多達(dá)75-85％的患者中發(fā)生了明顯的進(jìn)展。這種生長通常在較初診斷后的2年內(nèi)。神經(jīng)纖維瘤病患兒的病情發(fā)展速度較慢，潛伏期較長。在診斷后的10年內(nèi)，這種腫瘤的死亡率很少見。當(dāng)神經(jīng)膠質(zhì)瘤僅限于視神經(jīng)時，手術(shù)切除后存活的機(jī)會大于90％。但是，當(dāng)腫瘤擴(kuò)展到視交叉或遠(yuǎn)視時，預(yù)后惡化。不管神經(jīng)纖維瘤狀態(tài)如何，僅累及視神經(jīng)，完全切除與15年生存率約90％有關(guān)，未經(jīng)治療的病灶死亡率為50％。術(shù)后輔助放療后上，存活率提高到60-100％。放療后30-40％的患者視力得到好轉(zhuǎn)。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患兒赴德手術(shù)基本全切記錄

　　INC國際神經(jīng)外科2018年接診的一位5歲視神經(jīng)膠質(zhì)瘤小朋友小冬就是因?yàn)橐淮卧\斷不明導(dǎo)致他的后續(xù)治療也走了不少“彎路”。小冬因視力下降、視物模糊在當(dāng)?shù)匾粋€醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)鞍上較大占位，侵犯雙側(cè)額葉及三腦室，一開始手術(shù)時醫(yī)生為他進(jìn)行了“右側(cè)額葉部分切除術(shù)及部分腫瘤切除術(shù)”，沒想到，手術(shù)后不久，原本就看不清東西的小冬手術(shù)后視力下降得更厲害，僅剩一點(diǎn)點(diǎn)光感了。

　　幸運(yùn)的是，后來經(jīng)INC德國巴特朗菲教授和意大利Concezio Di Rocco教授遠(yuǎn)程咨詢，得到可以手術(shù)全切并能得到較大水平治愈的治療建議。一家人終于看到了希望，于是決心赴德手術(shù)。

　　德國的手術(shù)之旅較為順利，巴特朗菲教授通過額骨顱骨開顱術(shù)和大腦半球間穹窿入路腫瘤切除術(shù)直至Monro孔(室間孔)，并沿著腦室壁向中腦行進(jìn)。小冬右側(cè)的視神經(jīng)被腫瘤浸潤包裹，但是左側(cè)視神經(jīng)被小心地從腫瘤腫塊中剝離出來，垂體腺和垂體柄也被小心的保護(hù)起來。

　　術(shù)后患兒有一過性發(fā)熱和尿崩，均很快控制好轉(zhuǎn)，一周后出ICU病房，術(shù)后2周左右患兒視力有輕微好轉(zhuǎn)，2周后出院，且能站立和短距離行走，較入院前好轉(zhuǎn)明顯。2019年4月復(fù)診時未見復(fù)發(fā)，且視力逐漸恢復(fù)，可以分辨人影和準(zhǔn)確抓拿物品?；純?a href='/naoliu/' target='_blank'>腦腫瘤得到了大概率以上的切除，術(shù)前岌岌可危的視力也保住了。術(shù)后病理顯示毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，WHO I級，低級別膠質(zhì)瘤。研究顯示其中位生存期可長達(dá)50年，腫瘤近全切手術(shù)之后可與正常孩子生存時間無異。

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• 更新時間：2023-01-04 09:22:40

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