腦干膠質(zhì)瘤(BSG)好發(fā)于兒童和青少年(77%的患者<20歲,BSG僅占成人腫瘤的1%)。BSG是兒童較常見的三種腦腫瘤之一(見兒童顱內(nèi)腫瘤),約占兒童CNS腫瘤的10%~20%。

　　●腫瘤性質(zhì)不同,MRI可區(qū)分良性和惡性病變。

　　●低級(jí)別腫瘤好發(fā)于腦干上部,較高級(jí)別的腫瘤好發(fā)于腦千下部/延髓。

　　●常表現(xiàn)為多發(fā)顱神經(jīng)麻痹和長傳導(dǎo)束功能受損的癥狀。

　　●多數(shù)為惡性,預(yù)后不良,不宜手術(shù)。

　　腦干膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)

　　腦干上部的腫瘤多出現(xiàn)小腦功能受損的癥狀和腦積水,腦干下部的腫瘤多出現(xiàn)多發(fā)下組顱神經(jīng)功能缺損及長傳導(dǎo)束功能受損的癥狀由于腫瘤具有侵襲性,因此通常直到腫瘤很大時(shí)才出現(xiàn)體征和癥狀體征和癥狀

　　1.步態(tài)障礙。

　　2.頭痛。

　　3.惡心/嘔吐。

　　4.顱神經(jīng)功能缺損復(fù)視、面部不對(duì)稱。

　　5.30%的患者出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)無力。

　　6.50%的患者出現(xiàn)視乳頭水腫

　　7.60%的患者出現(xiàn)腦積水,通常是導(dǎo)水管梗阻所致(出現(xiàn)較晚,但發(fā)生導(dǎo)水管周圍腫瘤時(shí)可以早期出現(xiàn),見頂蓋膠質(zhì)瘤)。,學(xué)8.發(fā)育障礙(特別是年齡≤2歲者)。

　　BSG是一組性質(zhì)不一的腫瘤。BSG分布可能具有下述趨勢(shì):低級(jí)別腫瘤發(fā)生在腦干上部(76%的腫瘤是低級(jí)別腫瘤)比腦干下部(全切的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤發(fā)生于延髓)的多。囊變及鈣化均少見?？梢愿鶕?jù)MRI表現(xiàn)將腫瘤的生長方式分成4種,腫瘤的生長方式可能與預(yù)后量多代相關(guān)

　　1.彌漫型均為惡性腫瘤(多數(shù)是間變性星形細(xì)胞瘤,其余是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤)。在MRI上,這些腫瘤沿著縱軸生長侵犯鄰近區(qū)域(如延髓腫瘤向腦橋和/或頸髓發(fā)展),少數(shù)向閂部生長,仍位于髓內(nèi)。

　　2.延頸交界型大多數(shù)(72%)為低級(jí)別星形細(xì)胞瘤。腫瘤向尾端延伸的范圍局限在脊髓延髓交界處。大多數(shù)突向四腦室閂部(一些腫瘤可以有外生性成分)。

　　3局灶型范圍僅限于延髓(既不向上擴(kuò)展至腦橋也不向下擴(kuò)展至脊髓)。大多數(shù)(66%)為低級(jí)別星形細(xì)胞瘤。

　　4.背側(cè)外生型可能是“局灶型”腫瘤的擴(kuò)展。這些腫瘤中許多是低級(jí)別膠質(zhì)瘤,包括

　　A.毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。

　　B.神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤軍見1984年只報(bào)道過13例。與其他BSG相比,這些患者年齡稍大,延髓受累更為常見。

　　評(píng)估

　　MRI是優(yōu)選診斷方法。MRI能夠評(píng)估腦室的狀態(tài),為腫瘤提供較佳評(píng)估方法(CT不能很好地顯示后顱窩病變),還能顯示腫瘤的外生型成分T1加權(quán)像:幾乎都表現(xiàn)為均勻的低信號(hào)(除囊變外);T2加權(quán)像:信號(hào)增高,均勻(除囊變外)。注射對(duì)比劑釓后強(qiáng)化情況多種多樣。

　　CT 除外生成分可能強(qiáng)化之外,大多數(shù)腫瘤在CT上不強(qiáng)化。如果強(qiáng)化明顯,就應(yīng)考慮其他診斷(如高級(jí)別小腦蚓部星形細(xì)胞瘤)。

　　治療

　　手術(shù)

　　活檢。如果MRI上表現(xiàn)為彌漫浸潤性腦干病變,則不應(yīng)進(jìn)行活檢(無法改變治療及預(yù)后)。通常采用非手術(shù)治療?？梢钥紤]進(jìn)行手術(shù)的情況包括:

　　1.腫瘤具有背側(cè)外生成分腫瘤可以突入四腦室或小腦橋腦角,靜脈注射對(duì)比劑后多強(qiáng)化,多為低級(jí)別腫瘤。

　　2.手術(shù)治療非惡性、非外生型腫瘤已經(jīng)取得進(jìn)展(手術(shù)治療惡性星形細(xì)胞瘤沒合適果)(缺乏詳細(xì)隨訪資料)。

　　背側(cè)外生型腫瘤

　　在組織學(xué)上,這些腫瘤通常為良性腫瘤(比如神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤),根治性背側(cè)外生型腫瘤次全切除術(shù)治療效果較好,可以延長生存期。短期隨訪表明病變進(jìn)展的發(fā)生率很低。

　　外生型腫瘤手術(shù)治療的目標(biāo)包括：

　　1. 次全切除外生成分以延長生存期盡管文獻(xiàn)中有關(guān)于某些“順利進(jìn)入”區(qū)域的描述，但是腫瘤通常與四腦室底部廣泛黏連,因而無法完全切除。

　　2.明確診斷外生型腦千膠質(zhì)瘤與其他病變(如髓母細(xì)胞瘤、室管而無法完全切除。膜瘤和皮樣囊腫)在影像學(xué)表現(xiàn)上可能難以鑒別。

　　3.某些腫瘤切除后復(fù)發(fā),但組織學(xué)性質(zhì)仍為良性,可以再次切術(shù)前癥狀(共濟(jì)失調(diào)顱神經(jīng)麻痹等)惡化是手術(shù)的常見并發(fā)癥,通?？呻S時(shí)間延長而減輕。

　　藥物治療

　　無確切合適的化療方案,常使用激素。兒童患者對(duì) Temodar(替莫唑胺)治療有反應(yīng)。

　　放射治療

　　傳統(tǒng)放療方案總劑量為45~55Gy,為期6周,每周5天。與激素合用時(shí),80%的患者癥狀得到好轉(zhuǎn)。

　　所謂的“超分割治療”,即采用每日多次、小劑量放療,或許能夠延長生存期。

　　預(yù)后

　　大多數(shù)兒童惡性BSG患者在確診后6~12個(gè)月內(nèi)死亡。放療可能無法延長Ⅲ或Ⅳ級(jí)腫瘤患者的生存期。兒童患者中存在一個(gè)亞組,所患腫瘤生長比較緩慢,這些患者的5年生存率可達(dá)50%。由毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤構(gòu)成的背側(cè)外生型腫瘤預(yù)后較好。

　　相關(guān)參考資料來源：《神經(jīng)外科手冊(cè)》六版

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• 更新時(shí)間：2021-12-22 16:58:05

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